林海聲

(吉林省通化市中心醫(yī)院超聲科 吉林通化 134001)

心房異構(gòu)又叫內(nèi)臟異位征或者心脾綜合征,在臨床上它是臟器畸形的組成部分,心房異構(gòu)主要是指兩側(cè)的心房呈現(xiàn)相同的形態(tài),呈現(xiàn)鏡面分布,如左心房和右心房均表現(xiàn)為右心房的形態(tài)就稱為右心房異構(gòu)。右心房異構(gòu)是先天性心臟畸形的一部分,通常被稱為復(fù)雜型紫紺型先天性心臟病的一種[1]。臨床上對于右心房異構(gòu)的主要診斷手段為彩色多普勒超聲心動圖。通過超聲心動圖能對右心房異構(gòu)情況進行有效的診斷,為手術(shù)的開展和手術(shù)方式的選擇提供了依據(jù)。本文通過回顧性分析具有完整臨床資料的2007年5月至2010年10月來我院就診的右心房異構(gòu)患者10例,通過彩色超聲心動圖進行了確診,現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2007年5月至2010年10月來我院就診的右心房異構(gòu)患者10例,年齡1～14歲,平均年齡5.3歲。其中男6例,女4例。均經(jīng)手術(shù)和心血管造影檢查后確診。

1.2 檢查方法

采用了飛利浦彩色多普勒超聲診斷儀進行檢查,探頭的頻率為1.8～5.5MHz。所有患者均取仰臥位、左側(cè)臥位或右側(cè)臥位,對患者進行了全面的檢查。

2 結(jié)果

通過彩色多普勒超聲診斷分析,結(jié)果如下：全部右房異構(gòu)患者均伴有下腔靜脈的間斷,其中伴奇靜脈連續(xù)的患者有6例。全部患者的劍下橫切面可見下腔靜脈與腹主動脈位于脊柱的同一側(cè),劍下縱切面可見有兩條大的血管均進入下腔靜脈最后入心房,其中5例患者的肝靜脈與下腔靜脈進行相連,3例患者下腔靜脈與右側(cè)的心房進行相連,2例患者部分肝靜脈另行回流入右側(cè)心房。

3 討論

心房異構(gòu)是臨床上一種復(fù)雜的綜合性的畸形疾病,主要包括先天性的脾臟異常、心臟結(jié)構(gòu)對稱及位置異常等情況?？筛鶕?jù)心房的形態(tài)學(xué)特點將心房異構(gòu)分為右房異構(gòu)和左房異構(gòu)。目前超聲心動圖是臨床上診斷心房異構(gòu)的主要手段。超聲心動圖通常根據(jù)腹腔的臟器及大血管在橫膈之間的位置關(guān)系來作為的診斷指標(biāo)。右心房異構(gòu)主要表現(xiàn)為兩個心房的形態(tài)均類似于右心房。其心臟特征是具有兩個心耳,并且兩個心耳的形態(tài)均具有右心房心耳的形態(tài)特征。梳狀肌在界嵴部圍繞在房室交界處[2]。右心房異構(gòu)的主要形態(tài)特征就在于心耳的內(nèi)部。通過彩色多普勒心動圖可比較清晰的進行鑒別。患者的超聲心動圖可顯示,30%的患者通過升垂直靜脈的膈上引流,25%的患者通過降垂直靜脈的膈下引流,45%的患者為混合型[3]。

目前,臨床上對于右心房異構(gòu)的發(fā)病機制尚不完全清楚,也尚未形成定論。目前臨床研究認(rèn)為,右心房異構(gòu)可能與處于胚胎期時部分因素導(dǎo)致致畸或出現(xiàn)了基因的缺陷[4]。由于心臟和胸、腹腔臟器在胚胎期發(fā)育時具有內(nèi)在關(guān)系,心房和肝、胃(脾)以及左、右支氣管、肺動脈的分支關(guān)系通常是一致的。但當(dāng)發(fā)育異常時,內(nèi)臟器官的側(cè)分化就出現(xiàn)了異常。主要是因為脾臟從胚胎一開始發(fā)育開始就應(yīng)該是左位的器官,研究表明約79%的右心房異構(gòu)患者的均無脾臟,因此右心房異構(gòu)通常又被稱為無脾綜合征,且伴有巨大水平的肝及中間位膽囊[5]。右心房異構(gòu)多伴復(fù)雜的心臟和血管的復(fù)合畸形,主要包括共同的心房、共同的房室瓣、出現(xiàn)單心室、大動脈的轉(zhuǎn)位、肺動脈的嚴(yán)重狹窄甚至閉鎖等。

本文通過回顧性分析10例右心房異構(gòu)患者,在進行超聲心動圖進行診斷時主要根據(jù)了腹腔大血管的位置來判斷心房的位置。心房處于正位時,下腔靜脈會位于脊柱的右前方,腹主動脈輝位于脊柱的左前方,心房處于反位時情況則恰好相反。在全部的右心房異構(gòu)患者中均發(fā)現(xiàn)伴有復(fù)雜的心血管畸形的情況,最常見的形式主要包括下腔靜脈出現(xiàn)異位,肺靜脈出現(xiàn)完全畸形引流等。本文通過超聲心動圖分析表明,彩色多普勒超聲心動圖檢查是目前診斷右心房異構(gòu)的有效方法,值得臨床借鑒和推廣。

[1] 孫旭東,陳良龍.右房同形異構(gòu)及其伴隨的心臟畸形的超聲心動圖研究[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2003,12(19)：1666～1668.

[2] 邢海華,黃美蓉,聶云章,等.心房異構(gòu)心電圖特征的分析[J].臨床心電學(xué)雜志,2008,1(17)：37～39.

[3] 游宇光,葛貽瓏,任苓,等.超聲心動圖診斷右房異構(gòu)15例[J].重慶醫(yī)學(xué),2010,8(39)：984～985.

[4] 左冬梅,王岳恒.超聲心動圖診斷右心房異構(gòu)1例[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2011,5(22)：451.

[5] 游宇光,葛貽瓏,任苓,等.心房異構(gòu)體靜脈連接異常的超聲心動圖診斷[J].重慶醫(yī)學(xué),2010,14(39)：1893～1894.

[6] 張耀輝,鄭恩華,周啟東,等.右心房異構(gòu)引起的遠期結(jié)果及心律失常[J].中華兒科雜志,2004,42(3).

[7] 張巖,戴汝平,呂建華.右心房異構(gòu)合并復(fù)雜心血管畸形的放射診斷[J].中華放射學(xué)雜志,1999(2).