徐蓉貞 盧建新 顧正天

江蘇高淳縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 高淳 211300

低顱壓性綜合征（intracranial hypotension syndrome，I HS）是指由于各種原因引起的側(cè)臥位腰部蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液壓力＜6 mmH2O以體位性頭痛為特征的臨床綜合征。因此病臨床極易誤診，現(xiàn)將我院2006—2011年收治的20例總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組20例，男8例，女12例；年齡22～61歲，其中22～30歲2例，30～40歲4例，40～50歲9例，50～60歲4例，60歲以上1例。繼發(fā)于腦卒中3例，上呼吸道感染3例，過度疲勞6例，精神緊張、失眠5例，腰麻后1例，腦外傷1例，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染1例，其中有2例在半年內(nèi)確診為低顱壓性頭痛再發(fā)，有類似發(fā)作史5例。

1.2 臨床癥狀 急性發(fā)病10例，亞急性起病6例，慢性起病4例。其中18例病人存在典型的體位性頭痛，多為直立后頭痛劇烈，平臥后可減輕，其中伴有惡心、嘔吐12例，全身乏力6例，伴頭暈5例，抑郁癥3例，伴眩暈2例，步態(tài)不穩(wěn)2例，耳鳴聽力下降1例，偏癱1例。頭痛部位：雙顳部8例，額部及頂部5例，枕部4例，全頭痛2例，頸部1例。疼痛性質(zhì)多為緩慢加重的輕中度鈍痛，存在頭脹感或有雞啄樣痛，炸裂性頭痛。

1.3 神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征 頸部輕度抵抗8例，強(qiáng)抵抗2例，無抵抗10例，雙側(cè)肢體腱反射亢進(jìn)2例，眼震2例，雙側(cè)巴賓斯基征陽性3例，腰背部疼痛及酸脹1例。

1.4 實(shí)驗(yàn)室檢查

1.4.1 腰椎穿刺：全部病例均于側(cè)臥位行腰池穿刺，壓力為0 cm H2O 4例；0～2 cm H2O 2例；2～4 cm H2O 6例；4～6 cm H2O 6例（其中有2例在半年內(nèi)確診為低顱壓性頭痛再發(fā)）。腦脊液 RBC（40～315）×106／L例；WBC（0～8）×106個(gè)／L 15例，（9～20）×106／L 5例；蛋白正常14例，蛋白量少不能查4例，輕度升高2例。

1.4.2 腦電圖檢查：8例，其中正常6例，輕度異常1例，表現(xiàn)為廣泛彌漫性腦波偏慢1例。

1.4.3 頭顱CT檢查：20例，其中正常15例，腔隙性腦梗死2例，腦軟化灶2例，頂葉硬膜下小血腫1例，腦室縮小1例。

1.4.4 頭顱 MRI檢查：10例，增強(qiáng) MRI 3例。其中正常4例，顱內(nèi)多發(fā)性腦梗死2例，腦軟化灶2例，頂葉硬膜下小血腫1例，彌漫性腦膜增厚1例。

1.5 治療及轉(zhuǎn)歸 全部病例經(jīng)確診后均采取平臥休息，飲水，每日至少2000 mL，大量靜脈補(bǔ)液1 000～2 000 mL，連用8～15 d，其中12例顱內(nèi)壓低于4 cmH2O給予0.9%氯化鈉注射液10～20 mL鞘內(nèi)注射，使終壓上升至6 cm H2O，并給予尼莫地平等血管擴(kuò)張劑以促進(jìn)腦脊液分泌。其中5例頭痛程度較嚴(yán)重著加用激素治療，地塞米松5～10 mg qd。其中12例7～15 d頭痛緩解，癥狀好轉(zhuǎn)出院；余8例同時(shí)治療并發(fā)癥，癥狀逐漸緩解。

2 討論

低顱壓綜合征包括原發(fā)性和繼發(fā)性。本組繼發(fā)性低顱壓綜合征患者共6例，分別繼發(fā)于腦卒中（3例）、腦外傷（1例）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（1例）及腰麻后（1例）。引起低顱壓的原因目前尚未完全明確，一般認(rèn)為主要包括一下幾點(diǎn)：（1）腦脊液量減少，主要為機(jī)體失水或惡病質(zhì)等起機(jī)制為：腦實(shí)質(zhì)水分的喪失、腦體積縮??；腦脊液生成減??；血液濃縮、血液滲透壓增加而對(duì)腦脊液的吸收增加等。（2）腦脊液丟失：腦脊液漏出、顱腦外傷和（或）手術(shù)、感染或感染變態(tài)反應(yīng)性慢性軟腦膜炎和腦脈絡(luò)膜室管膜炎、中毒（如苯巴比妥等藥物）。（3）腦血管床的體積減少：主要由二氧化碳分壓下降所致。本組明確病因的病例皆為上述原因所致病。

IHS多起病急驟（本組為10例，占50.0%），其臨床表現(xiàn)一般認(rèn)為由低顱壓引起，但Peeraully T等報(bào)導(dǎo)了腦脊液開放壓正常范圍，但表現(xiàn)為典型的低顱壓癥狀的患者，推測(cè)腦脊液容量的減少，即使腦脊液壓力正常亦可引起典型的臨床癥狀。常見突出表現(xiàn)為體位性頭痛（本組為18例，占90.0%）。有人報(bào)道罕見的表現(xiàn)為搖頭時(shí)頭痛（即震動(dòng)性頭痛），而非體位性頭痛的病例［1］，但因十分罕見，本組病例未見此表現(xiàn)的患者。另外，常見的癥狀為惡心、嘔吐（本組為12例，占60.0%），老年患者多伴有眩暈（本組為1例，占5%），其他有耳鳴（本組為1例，占5.0%），抑郁癥（本組為3例，占15.0%），步態(tài)不穩(wěn)（本組為2例，占10.0%），耳鳴聽力下降（本組為1例，占5.0%），偏癱（本組為1例，占5.0%），均基本與文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)相符［2］。另外，國外學(xué)者Schievink等［3］研究表明，低顱壓患者顱內(nèi)動(dòng)脈瘤發(fā)生概率顯著高于對(duì)照組，但本組患者未發(fā)現(xiàn)存在動(dòng)脈瘤。原發(fā)性低顱壓患者發(fā)生結(jié)締組織病的概率升高明顯［4］，本組患者僅1例（占5%）經(jīng)外院確診為SLE，余患者未接受該項(xiàng)檢查。同時(shí)合并支配眼外肌的神經(jīng)麻痹［5］，本組患者中未見。

對(duì)于本病的診斷，目前主要為腰穿測(cè)腦脊液壓力位診斷標(biāo)準(zhǔn)，3例側(cè)臥位腦脊液壓力低于0.59 k Pa（60 mmH2O）。另外，頭顱CT：可顯示腦室腦池變小腦溝變窄。頭顱MRI：顯示廣泛性彌漫性腦膜增厚；增強(qiáng)顯影可顯著提高陽性率［6］。

本病的治療主要包括大量補(bǔ)液、鞘內(nèi)注射等，對(duì)于頭痛性狀嚴(yán)重的患者可考慮激素治療。本組患者使用上述治療后癥狀均明顯緩解。Hasiloglu等報(bào)道了2例低顱壓綜合征患者予以硬膜外血補(bǔ)片（epidural blood patch，EBP）成功治愈。Cho等［7］進(jìn)一步研究認(rèn)為在影像學(xué)方法透視引導(dǎo)下EBP更為有效。另外，也有微創(chuàng)修補(bǔ)術(shù)成功的報(bào)導(dǎo)［8］但均為小樣本的研究，缺乏多中心、大樣本的研究支持，尚未推廣應(yīng)用。

總之，要明確并治療該種疾病，首先要提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，認(rèn)真詢問病史，遇有頭痛者均應(yīng)詳細(xì)詢問與體位的關(guān)系，不能僅憑其他的伴隨癥狀進(jìn)行診斷。仔細(xì)體檢，抓住體位性頭痛這一特征，及時(shí)行影像學(xué)、腰穿腦脊液壓力檢查，同時(shí)需排除繼發(fā)性低顱壓，注意監(jiān)測(cè)有無結(jié)締組織病、動(dòng)脈瘤、眼外肌麻痹等臨床少見癥狀，了解腦脊液常規(guī)及生化的相應(yīng)改變和影像特點(diǎn)，避免或減少誤診。

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