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(蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科,江蘇 蘇州 215003 E-mail：doctor201@126.com)

先天性巨結(jié)腸(HD)又稱腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,是嬰幼兒較常見的消化道畸形之一。一般估計(jì)其發(fā)病率在出生嬰兒中約占1/2 000～1/5 000,男女比例約為 3∶1～4∶1。鋇劑灌腸檢查是術(shù)前診斷HD的首選方法?，F(xiàn)就我院收治的經(jīng)手術(shù)或病理證實(shí)的23例HD病例,結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2010年1月～2010年12經(jīng)手術(shù)或病理證實(shí)、并于術(shù)前行鋇劑灌腸檢查的HD患兒23例,男18例,女5例,男女之比為3.6∶1,年齡3天～1歲,平均3個(gè)月,主要臨床癥狀為胎糞排出延遲、便秘、腹脹及嘔吐,多在生后幾天及幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)癥狀。

1.2 檢查方法 本組采用GMM OPERA T20c數(shù)字胃腸機(jī)?；純簷z查前禁止清潔灌腸,常規(guī)立位透視排除腸穿孔,用生理鹽水及醫(yī)用硫酸鋇調(diào)制成30%(w/v)濃度稀鋇劑待用。鋪一次性床單,患兒取頭低足高位側(cè)臥于檢查床上,取8～10號(hào)軟橡膠肛管,管頭涂石蠟油,將肛管插入肛門約3cm,將患兒放平,在X線透視下以60ml針筒注入鋇劑,至結(jié)腸肝曲后拔出肛管,經(jīng)體位引流至回盲部顯影,觀察痙攣狹窄段、移行段及擴(kuò)張段,取最佳體位攝片,檢查結(jié)束后典型病例者進(jìn)行清潔灌腸洗出鋇劑,不典型者囑其24h隨訪攝片。

2 結(jié)果

2.1 本組鋇劑灌腸典型影像表現(xiàn) 17例,約占73.91%,痙攣段(16例)、移行段(14例)、擴(kuò)張段(16例),其中男 13例,女 4例,男女比例為3.25∶1,常見型13例,短段型2例,全結(jié)腸型 1例,超短段型1例。

2.2 本組鋇劑灌腸不典型病例6例,直腸下端局限性切跡(4例)、直腸或乙狀結(jié)腸下段螺旋征(2例),不典型病例經(jīng) 24h隨訪攝片均見鋇劑殘留,其中潴留的鋇劑近端位于乙狀結(jié)腸 1例,位于降結(jié)腸4例,位于橫結(jié)腸1例。

3 討論

3.1 HD是從肛門向上發(fā)展的先天性直腸結(jié)腸發(fā)育畸形消化道疾患[1]。病變腸段內(nèi)平滑肌神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失或不足,引起病變腸段不能松弛,出現(xiàn)痙攣和蠕動(dòng)消失,腸管喪失動(dòng)力從而造成功能性腸梗阻。在新生兒期多表現(xiàn)為低位腸梗阻,少數(shù)患兒腹脹明顯,可見腸型,繼而引起呼吸困難、腸穿孔、腹膜炎、中毒性休克,甚至危機(jī)患兒生命[2]。由于本病首先是由丹麥人Hirschsprung報(bào)道,故亦稱Hirschsprung病。關(guān)于此病的發(fā)生機(jī)制當(dāng)今仍傾向于是因?yàn)樵谔旱?～12周時(shí)從外胚層神經(jīng)嵴向胃腸道壁內(nèi)移行而形成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的過(guò)程中出現(xiàn)障礙所致。在此過(guò)程中若孕婦遭受病毒感染或發(fā)生代謝障礙、中毒等情況,使胎兒胃腸道的某部位發(fā)生缺血壞死,便導(dǎo)致其移行與延伸過(guò)程出現(xiàn)障礙,且從中止移行延伸的部位開始一直到直腸的最遠(yuǎn)端都成為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失的痙攣段[3]。

3.2 鋇劑灌腸造影是診斷HD的重要手段。鋇劑灌腸如能見到明確的狹窄段和擴(kuò)張段是診斷HD的特征性表現(xiàn)[4]。并且對(duì)病變部位和程度的判斷都有重要實(shí)用價(jià)值。對(duì)于不典型病例,24h復(fù)查鋇劑潴留具有診斷價(jià)值,正常小兒做鋇劑灌腸檢查時(shí),既不易充滿整個(gè)結(jié)腸,拔管后又容易排出,一般在24h內(nèi)鋇劑完全排空。但在HD患兒的鋇劑灌腸結(jié)束拔出肛管后,鋇劑不排出或僅少量排出,此征象可為診斷HD又一征象。

3.3 鑒別診斷 ①特發(fā)性巨結(jié)腸：為一種原因不明的巨結(jié)腸,鑒別點(diǎn)在于特發(fā)性巨結(jié)腸沒(méi)有器質(zhì)性狹窄段和移行段。②繼發(fā)性巨結(jié)腸：可由結(jié)腸下段器質(zhì)性病變引起。

綜上所述,鋇劑灌腸在診斷HD方面具有重要臨床意義。對(duì)于臨床出現(xiàn)腹脹、嘔吐、便秘、胎糞排出延遲的患兒,如果考慮可能為HD,則應(yīng)盡早行鋇劑灌腸檢查,為患兒明確診斷,解除病痛。

[1]朱德成,王忠榮.先天性巨結(jié)腸病因?qū)W研究進(jìn)展[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2007,23(3)：299-300.

[2]馬永利,張傳龍,陸國(guó)云.新生兒先天性巨結(jié)腸的早期診斷與治療[J].臨床醫(yī)學(xué),2007,27(2)：33-35.

[3]潘恩源,陳麗英.兒科影像診斷學(xué)[M].2版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2007：611.

[4]馮杰雄,高賀云.新生兒先天性巨結(jié)腸診治進(jìn)展[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2008,11(6)：808-809.