陳超伍 耿艷鳴

江蘇省揚(yáng)州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，蘇北人民醫(yī)院 1 消化內(nèi)科 2 呼吸內(nèi)科，江蘇省揚(yáng)州市 225001

過(guò)敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）已經(jīng)越來(lái)越被臨床醫(yī)生所熟知，提高了對(duì)各種類型的過(guò)敏性紫癜的診斷率，但在皮疹出現(xiàn)之前，腹型過(guò)敏性紫癜仍然難以診斷，很容易誤診，合并敗血癥的腹型過(guò)敏性紫癜也未見報(bào)道，本文對(duì)以往的被誤診的腹型過(guò)敏性紫癜進(jìn)行回顧，分析誤診原因，并對(duì)我院收治的1例被2次誤診且合并敗血癥的腹型過(guò)敏性紫癜進(jìn)行報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，15歲。因右上腹痛8d，腹瀉3d于2010年3月26日入院，患者8d前外出就餐后出現(xiàn)右上腹痛，呈陣發(fā)性隱痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查B超示膽囊炎、膽囊結(jié)石，診斷為：慢性結(jié)石性膽囊炎急性發(fā)作，予抗炎等治療，癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，此后時(shí)有疼痛發(fā)作，3d前患者出現(xiàn)反復(fù)惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴有腹瀉，每天5～6次，為稀血水樣便，每次量約50～100ml，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)皮疹，無(wú)里急后重。為求進(jìn)一步治療就診我院。查體：生命體征平穩(wěn)，右上腹深壓痛（＋），無(wú)肌衛(wèi)、反跳痛，Murphy’s征（±），余腹按壓不適，腸鳴音亢進(jìn)。入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞：41.0×109／L，N%：0.922，血小板308×109／L，血紅蛋白125g／L，血淀粉酶63U／L。入院后初步診斷為：膽囊炎、膽囊結(jié)石頸部嵌頓、腸道感染？菌痢？予以抗感染對(duì)癥治療，無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，且當(dāng)日患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38～39℃，仍有腹瀉，為淡紅色稀便，有異味，查腹部CT顯示腸壁間模糊，腸壁增厚，腸袢間可見少量積液，壞死性小腸炎可能（見圖1、2）。

圖1 患者腹部CT平掃

圖2 患者腹部CT增強(qiáng)

診斷為壞死性小腸炎，繼續(xù)加強(qiáng)抗感染治療，但效果不佳，此時(shí)患者出現(xiàn)四肢及臀部淡紅色皮疹，壓之不退色，對(duì)稱分布，考慮診斷為腹型過(guò)敏性紫癜，予以腎上腺皮質(zhì)激素、抗過(guò)敏等治療，患者癥狀好轉(zhuǎn)，但仍有發(fā)熱，復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞33.3×109／L，C－反應(yīng)蛋白74.70mg／L，尿淀粉酶3080U／L，血淀粉酶309U／L，查骨髓穿刺示感染性骨髓象，查血培養(yǎng)示表皮葡萄球菌，診斷為腹型過(guò)敏性紫癜合并敗血癥，予以替考拉林加強(qiáng)抗感染及腎上腺皮質(zhì)激素治療，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。

2 討論

2.1 定義和命名 過(guò)敏性紫癜又稱為許蘭－享諾血管炎，是一種血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，是由微生物、藥物、食物、花粉、蛔蟲等引起的免疫復(fù)合物變態(tài)反應(yīng)性毛細(xì)血管炎癥所致的疾病。主要機(jī)制是通過(guò)毛細(xì)血管脆性及通透性增加，從而造成血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜甚至某些臟器出血。臨床上以非血小板減少性紫斑、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要表現(xiàn)［1］。最常見的癥狀為腹痛，多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周痛，但多不典型，甚至波及全腹或者表現(xiàn)為典型的轉(zhuǎn)移性右下腹疼痛，同時(shí)可伴有嘔吐、嘔血、血便甚至肉眼血尿。在出現(xiàn)皮膚損害之前，腹型過(guò)敏性紫癜因其臨床癥狀及體征上無(wú)特異性，很容易被誤診，甚至可能被誤診為外科急腹癥而行手術(shù)治療。

2.2 分型 根據(jù)過(guò)敏型紫癜的臨床表現(xiàn)，主要分為5種類型：皮膚型、關(guān)節(jié)型、腹型、紫癜性腎炎型或混合型。以皮膚型多見，好發(fā)于兒童及青少年。而本例患者為青少年，以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)，屬于腹型過(guò)敏性紫癜。

2.3 臨床特點(diǎn) （1）多在冬春季節(jié)發(fā)病。（2）有明確的誘因，其中以上呼吸道感染最常見，其次為藥物和食物過(guò)敏，少數(shù)為蛔蟲等原因。（3）兒童及青少年常見，但也可見于成人。（4）臨床表現(xiàn)以腹痛為先發(fā)表現(xiàn)，以臍周疼痛最為常見，但腹痛性質(zhì)及部位不固定，可伴有腹瀉、嘔吐、一過(guò)性的關(guān)節(jié)疼痛或肉眼血尿。（5）查體：有癥狀體征分離現(xiàn)象［2］，腹部體征變化較大，可無(wú)明顯壓痛點(diǎn)，也可表現(xiàn)為全腹壓痛。（6）實(shí)驗(yàn)室檢查：血象可增高，且嗜酸性粒細(xì)胞可增高，血小板及出凝血正常，而大便隱血常為陽(yáng)性，尿蛋白及尿紅細(xì)胞可為陽(yáng)性，少數(shù)患者血尿淀粉酶可增高。血沉及CRP可增高。（7）腹部B超檢查：早期可無(wú)明顯改變，少數(shù)可表現(xiàn)為腸管增厚。（8）胃腸鏡下表現(xiàn)：胃腸黏膜可見散在出血點(diǎn)及雪花樣多發(fā)淺潰瘍，以十二指腸降部及回盲部多見，病理可見毛細(xì)血管炎性改變及血管壁灶性壞死，黏膜內(nèi)大量嗜酸粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。（9）CT表現(xiàn)：可表現(xiàn)為單純的腸管增厚或者腸壁間積液。（10）刺激試驗(yàn)：行胃腸鏡檢查，或者皮膚刺激試驗(yàn)，可能出現(xiàn)皮膚的損害表現(xiàn)。胃腸鏡下可出現(xiàn)典型改變。（11）術(shù)中表現(xiàn)，腹腔鏡探查可發(fā)現(xiàn)腸壁及腸系膜散在出血點(diǎn)或淤血斑、血性腹水等表現(xiàn)。該病例患者為青少年，發(fā)病為3月份，有不潔飲食誘因，腹痛以右上腹明顯，但不固定，逐漸表現(xiàn)為臍周疼痛，同時(shí)伴有嘔吐、血便，查大便隱血陽(yáng)性，C反應(yīng)蛋白及血沉增高，血尿淀粉酶逐漸增高，B超及CT示腸壁間模糊，腸壁增厚，腸袢間可見少量積液，且逐漸出現(xiàn)臀部及雙下肢皮疹，考慮診斷腹型過(guò)敏性紫癜明確，但該患者血象很高，且有發(fā)熱，雖然患者有腸道感染的表現(xiàn)，故應(yīng)該考慮敗血癥及其他部位感染的可能。合并敗血癥或者其他部位感染需積極抗感染治療。

2.4 常見的誤診原因及相關(guān)文獻(xiàn)誤診的分析 腹型過(guò)敏性紫癜目前沒(méi)有特異性檢查，在皮疹出現(xiàn)前診斷十分困難，易造成誤診，本病例就曾被2次誤診，先誤診為膽囊炎及胃腸炎，后被誤診為急性壞死性小腸炎，直到出現(xiàn)皮疹后才被確診。經(jīng)相關(guān)文獻(xiàn)檢索，使用CNKI檢索，以腹型過(guò)敏性紫癜和誤診為關(guān)鍵詞，檢索2000－2010年共查出文獻(xiàn)11篇，其中共439例腹型過(guò)敏性紫癜，被誤診143例，誤診率達(dá)32.6%。被誤診為急性闌尾炎32例，急性胃腸炎29例，壞死性小腸炎5例，腸梗阻11例，腸系膜淋巴結(jié)炎6例，腸道蛔蟲癥14例，急性胰腺炎3例，關(guān)節(jié)炎3例，上消化道出血7例，腸痙攣8例，細(xì)菌性痢疾8例，腸套疊4例，潰瘍性結(jié)腸炎2例，消化道潰瘍3例，急性胃黏膜病變3例，克羅恩病2例，腹型癲癇、嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎、阿米巴痢疾、血小板減少性紫癜、憩室、痛經(jīng)各1例，其中有個(gè)別患者在皮疹出現(xiàn)之前被反復(fù)誤診，轉(zhuǎn)移性右下腹疼痛的常被誤診為闌尾炎，淀粉酶增高的常被誤診為急性胰腺炎，有蛔蟲的常被誤診為膽道蛔蟲病或者腸道蛔蟲病，有便血的常被誤診為潰瘍性結(jié)腸炎及克隆病，合并腦電圖改變伴有抽搐的被誤診為腹型癲癇。誤診原因分析：（1）臨床醫(yī)生對(duì)腹型過(guò)敏性紫癜這種少見病認(rèn)識(shí)不足。腹痛為主要表現(xiàn)的患者常只局限考慮急腹癥，而忽視了跟腹型過(guò)敏性紫癜的鑒別。（2）對(duì)患者的病史詢問(wèn)不到位，有腹瀉的還能詢問(wèn)有無(wú)不潔的食物攝入史，單純的腹痛患者，往往忽略了感染因素、藥物因素或食物因素等誘發(fā)因素的詢問(wèn)。（3）未能對(duì)疾病首先使用一元論解釋，本病例就是有腹痛和腹瀉表現(xiàn)，先被診斷為膽囊炎和胃腸炎，應(yīng)該對(duì)患者的各種臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查采取一元論解釋，不能解釋的時(shí)候再考慮二個(gè)或者多個(gè)獨(dú)立的疾病。（4）過(guò)分依賴于實(shí)驗(yàn)室檢查，查出胃黏膜出血診斷為出血性胃炎，B超未有明確改變的容易漏診，而又容易被B超及CT的陽(yáng)性結(jié)果所誘導(dǎo)，從而診斷錯(cuò)誤。本病例就是先被B超的膽囊結(jié)石所誤導(dǎo)，然后被CT的壞死性小腸炎所誤導(dǎo)。同時(shí)又忽視常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，嗜酸性粒細(xì)胞增高常不被重視，而合并尿蛋白或者紅細(xì)胞時(shí)候也常被忽略。（5）查體時(shí)不夠仔細(xì)。有時(shí)腹痛的患者在就診時(shí)就已經(jīng)存在少許的皮膚皮疹，但只進(jìn)行了腹部的查體，而未進(jìn)行全面的體格檢查而延誤診斷。也有患者在24h內(nèi)即出現(xiàn)皮疹，但經(jīng)治醫(yī)生查房時(shí)忽略查體從而延誤診斷。（6）未能及時(shí)行胃腸鏡檢查，回顧143例被誤診病例，其中行胃腸鏡檢查的21例，有陽(yáng)性結(jié)果的19例，說(shuō)明腹型過(guò)敏性紫癜胃腸鏡下陽(yáng)性率很高，而誤診的原因大部分都未能及時(shí)行胃腸鏡檢查，在胃腸鏡的刺激下，腹型過(guò)敏性紫癜內(nèi)鏡下表現(xiàn)不同于消化性潰瘍，十二指腸降段不規(guī)則的潰瘍及血腫樣隆起是過(guò)敏性紫癜的胃腸道特征性表現(xiàn)，是診斷過(guò)敏性紫癜的重要依據(jù)［3，4］，因此，及時(shí)行胃腸鏡檢查，從而提高診斷率。而本例患者未能及時(shí)行胃腸鏡檢查也是導(dǎo)致延遲診斷的最主要原因。

所以希望臨床醫(yī)生能夠充分認(rèn)識(shí)過(guò)敏性紫癜的各種臨床表現(xiàn)，開闊思路，掌握各種少見病的鑒別，在臨床診療過(guò)程中盡量能用一元論去解釋病情，能夠在診療過(guò)程中對(duì)患者進(jìn)行全面的體格檢查，能夠?qū)岩筛剐瓦^(guò)敏性紫癜的患者早期行胃腸鏡檢查，從而提高診斷率，及時(shí)治療，盡早減輕患者的痛苦。同時(shí)希望能夠發(fā)現(xiàn)過(guò)敏性紫癜特異性的指標(biāo)，從而達(dá)到早期診斷及治療的目的。

［1］ 吳瑞萍，胡亞美，江載芳.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)〔M〕.第6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，1995：676.

［2］ 張家華.現(xiàn)代血液病治療學(xué)〔M〕.北京：人民軍醫(yī)出版社，1997：443－444.

［3］ Chen MJ，Wang TE，Chang WH，et al.Endoscopic findings in a patient with Henoch－Schonlein purpura〔J〕.World J Gastroenterol，2005，11（15）：2354－2356.

［4］ Easki M，Matsumoto T，Nakamural S，et al.GI involvement in Henoch－Schonlein purpura〔J〕.Gastrointestinal Endoscopy，2002，56：920－923.