張雨濤，唐云，朱建華，周洪園，付蓉

(四川省自貢市第一人民醫(yī)院病理科，四川 自貢 643000)

患者，女，37歲。因子宮肌瘤2+年，腰骶部墜脹20+天于2010年11月5日收入四川省自貢市第一人民醫(yī)院。超聲檢查發(fā)現(xiàn)子宮腔內(nèi)約4.1 cm×1.9 cm×1.6 cm不均質(zhì)稍低回聲，血流信號(hào)豐富，子宮后方見(jiàn)約1.5 cm×1.1 cm的液性暗區(qū)，考慮為黏膜下肌瘤及少量盆腔積液。2010年11月11日行宮腔鏡檢查，術(shù)中見(jiàn)宮腔左側(cè)壁有一4.0 cm×2.5 cm×2.0 cm的實(shí)性包塊，并行電切術(shù)切除。病理檢查:送檢組織主要由兩種成分構(gòu)成，其一為具有卵圓形細(xì)胞核及細(xì)胞漿不明顯的小細(xì)胞群并見(jiàn)較多的小動(dòng)脈，瘤細(xì)胞具有輕度非典型性，核分裂數(shù)為10/40HPF(圖1a);其二為形態(tài)溫和的梭形細(xì)胞成分，呈束狀及編織狀排列，并形成結(jié)節(jié)狀，中央見(jiàn)玻璃樣變性(圖1b)。免疫組化染色結(jié)果示小細(xì)胞成分呈CD10陽(yáng)性，梭形細(xì)胞成分呈SMA及Desmin陽(yáng)性，S-100及CK(panel)均呈陰性表達(dá)，Ki67陽(yáng)性率約為10% ～20%(圖1c、圖1d)。四川大學(xué)婦女兒童醫(yī)院會(huì)診免疫組化結(jié)果示CD10、SMA及Desmin陽(yáng)性，CD99及h-Caldesmon呈陰性表達(dá)，Ki67陽(yáng)性率約為15%。病理診斷:混合性子宮內(nèi)膜間質(zhì)和平滑肌腫瘤(mixed endometrial stromal and smooth muscle tumour，MESSMT)。四川大學(xué)華西婦女兒童醫(yī)院病理科會(huì)診證實(shí)該病理診斷，建議切除子宮進(jìn)一步確定腫瘤良惡性。遂于2010年11月29日行全子宮切除術(shù)。子宮全切標(biāo)本巨檢:無(wú)附件的全切子宮一個(gè)，10.0 cm×6.0 cm×4.0 cm大小，肌壁厚約2.2 cm，宮體靠后壁見(jiàn)一個(gè)1.2 cm×0.6 cm的宮內(nèi)膜缺損區(qū)，其余宮內(nèi)膜光滑;鏡檢見(jiàn)血管及肌層未見(jiàn)腫瘤組織侵犯。病理診斷:子宮黏膜下MESSMT切除術(shù)后標(biāo)本未見(jiàn)肌壁及血管侵犯;增生期宮內(nèi)膜;宮頸未見(jiàn)特殊病理改變。術(shù)后隨訪4個(gè)月，患者健康存活，無(wú)其它任何癥狀。

圖1 MESSMT病理 a：子宮內(nèi)膜間質(zhì)成分，圖左側(cè)示宮內(nèi)膜螺旋小動(dòng)脈樣的小血管群，右側(cè)示具有卵圓形細(xì)胞核及細(xì)胞漿不明顯的小細(xì)胞群（×200，HE）；b：MESSMT中的平滑肌成分，示梭形的平滑肌細(xì)胞呈束狀及編織狀排列（×200，HE）；c：MESSMT中的子宮內(nèi)膜間質(zhì)小細(xì)胞呈CD10陽(yáng)性（SP法，×200，DAB顯色）；d：MESSMT中的梭形平滑肌細(xì)胞呈SMA及Desmin陽(yáng)性（SP法，×200，DAB顯色）

討論 混合性子宮內(nèi)膜間質(zhì)和平滑肌腫瘤(mixed endometrialstromaland smooth muscle tumour，MESSMT)是罕見(jiàn)的子宮間葉源性腫瘤，最初報(bào)道時(shí)該腫瘤曾被命名為間質(zhì)肌瘤［1］，目前國(guó)內(nèi)報(bào)道僅7例，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道亦不超過(guò)60例。該腫瘤以同時(shí)含有子宮內(nèi)膜間質(zhì)及平滑肌成分為特征，好發(fā)于中老年婦女，臨床癥狀無(wú)特異性，故臨床常誤診為子宮肌瘤和腺肌癥。該腫瘤可發(fā)生于子宮漿膜下、肌壁間及黏膜下，在肌壁間及漿膜下者多為灰白色類(lèi)圓形結(jié)節(jié)狀，在黏膜下者多呈息肉狀或舌狀。

MESSMT大體標(biāo)本可呈境界清楚的單結(jié)節(jié)，也可為多結(jié)節(jié)或有浸潤(rùn)性的邊界。腫塊切面呈灰白色，局灶可呈黃色。MESSMT以鏡下觀察同時(shí)具有子宮內(nèi)膜間質(zhì)成分和平滑肌成分為特征。WHO腫瘤分類(lèi)規(guī)定MESSMT中的子宮內(nèi)膜間質(zhì)成分和平滑肌成分所占比例均應(yīng)達(dá)到30%以上方可診斷。其中，子宮內(nèi)膜間質(zhì)成分常表現(xiàn)為具有卵圓性細(xì)胞核的小細(xì)胞群并含有較多的小動(dòng)脈。該小細(xì)胞通?？梢?jiàn)輕度的細(xì)胞異型性，核分裂數(shù)量不等。個(gè)別病例可出現(xiàn)間質(zhì)成分向肉瘤轉(zhuǎn)化甚至去分化［2，3］。此外，該腫瘤中還可出現(xiàn)性索樣結(jié)構(gòu)分化區(qū)域及血管周玻璃樣變［4］。平滑肌成分通常形態(tài)溫和，呈結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)中央可見(jiàn)星芒狀的玻璃樣變區(qū)域。少數(shù)病例可觀察到平滑肌成分出現(xiàn)明顯的細(xì)胞異型性，腫瘤性壞死及多量的病理性核分裂。以往的免疫組化染色研究顯示MESSMT所含小細(xì)胞成分呈CD10陽(yáng)性，而梭形細(xì)胞成分呈SMA及Desmin陽(yáng)性。MESSMT需與子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)、低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、平滑肌肉瘤及富于細(xì)胞平滑肌瘤鑒別，鑒別要點(diǎn)如下:①子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)(endometrial stromal nodule，ESN):當(dāng)ESN伴有平滑肌分化時(shí)應(yīng)與MESSMT相鑒別，后者含有子宮內(nèi)膜間質(zhì)和平滑肌兩種腫瘤成分，且兩者無(wú)明顯移行。絕大部分ESN具有非浸潤(rùn)性的膨脹性的光滑邊界，不侵及周?chē)交〗M織。瘤細(xì)胞形態(tài)類(lèi)似增生期的子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞，呈卵圓形或圓形，胞質(zhì)少，異型性不明顯，核分裂象少或無(wú)。間質(zhì)含有豐富的似宮內(nèi)膜螺旋小動(dòng)脈樣的小血管但無(wú)血管浸潤(rùn)。免疫組化顯示單純性的ESN其瘤細(xì)胞僅表達(dá)CD10，而SMA、Desmin及h-caldesmon陰性。但ESN同時(shí)伴有平滑肌分化時(shí)免疫組化標(biāo)記鑒別困難。②低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(1owgrade endometria stromal sarcoma，LGESS):LGESS 呈舌狀浸潤(rùn)?quán)徑＜”诨蛴卸鄠€(gè)浸潤(rùn)灶，可有脈管浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。組織學(xué)形態(tài)類(lèi)似ESN，無(wú)明顯異型性，核分裂像0～10/10HPF。免疫組化表型與ESN相似。③平滑肌肉瘤:瘤細(xì)胞具有明顯的異型性，可見(jiàn)腫瘤性壞死及多量的病理性核分裂，往往大于10/10HPF。Chu和廖曉耘等在研究中均發(fā)現(xiàn)子宮平滑肌肉瘤均不表達(dá) CD10(0/9，0/20)，認(rèn)為CD10免疫組化染色有助于子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤與平滑肌肉瘤的鑒別［5，6］。但近年來(lái)的研究結(jié)果顯示CD10可以表達(dá)于部分平滑肌肉瘤，故認(rèn)為其鑒別效能有所降低［7］。肌源性標(biāo)記h-caldesmon幾乎不表達(dá)于 MESSMT，而廣泛表達(dá)于平滑肌肉瘤，故 hcaldesmon免疫組化染色具有一定鑒別意義［8］。另外，平滑肌肉瘤的肉瘤樣形態(tài)學(xué)特征也有助于鑒別診斷。④富于細(xì)胞平滑肌瘤:富于細(xì)胞平滑肌瘤瘤細(xì)胞呈束狀分布，細(xì)胞豐富，呈圓形或梭形，胞質(zhì)少，與鄰近的正常肌壁平滑肌細(xì)胞有移行，細(xì)胞異型性不明顯，核分裂較少。該腫瘤?？捎^察到較多的厚壁血管及腫瘤內(nèi)裂隙樣間隙，而不含宮內(nèi)膜間質(zhì)小細(xì)胞群及間質(zhì)內(nèi)螺旋小動(dòng)脈樣小血管。CD10可表達(dá)于MESSMT中的間質(zhì)成分，但國(guó)外研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)大約50%的富于細(xì)胞平滑肌瘤也表達(dá)CD10，因此CD10的特異性受到質(zhì)疑，認(rèn)為CD10只能作為鑒別診斷的聯(lián)合標(biāo)記之一［9，10］。

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