李婭

(岳陽市婦幼保健院 湖南岳陽 414000)

新生兒膽紅素腦病是新生兒黃疸的一種嚴重并發(fā)癥,是新生兒聽力障礙、腦癱及智能遲緩的重要原因[1]。為探討其高危因素和臨床特點,現(xiàn)對2006年1月至2010年12月我院所收治的36例新生兒膽紅素腦病患兒的臨床資料進行回顧性分析,并將研究結(jié)果總結(jié)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組共3 6例,男2 8例,女8例;其中早產(chǎn)兒19例(占52.78%),胎齡(39.29±1.49)周,體量(2743±306)g;所有病例均符合《實用新生兒學》新生兒膽紅素腦病診斷標準[2];其中警告期24例,表現(xiàn)為嗜睡或精神反應(yīng)差,納奶少或拒奶,哭聲低或不哭,肌張力低下,血膽紅素為(438.78±138.16)ummol/L;痙攣期12例,表現(xiàn)為激惹抽搐、尖叫、雙眼凝視、頸向后仰或角弓反張、肌張力高,血膽紅素為(547.40±145.16)ummol/L。36例患兒中,患感染性疾病18例(50.00%),溶血性疾病13例(36.11%),其它疾病5例(13.89%),見表1。

1.2 治療方法

入院后根據(jù)病因及病情給予綜合治療:藍光照射、退黃藥物及輸注白蛋白、改善腦代謝及心肌代謝,抗感染、糾正缺氧及酸中毒、注射免疫球蛋白;在此基礎(chǔ)上。加用神經(jīng)節(jié)甘脂(GM1,施捷因)20mg加入20mL10%葡萄糖注射液中每日1次靜滴,病情穩(wěn)定后給予高壓氧治療。

1.3 療效標準

有效:經(jīng)治療3～10d內(nèi)臨床癥狀大部或全部消失,意識轉(zhuǎn)清,四肢肌張力正常,原始反應(yīng)恢復正常;無效:治療10d后上述癥狀無改善或死亡。

1.4 統(tǒng)計學方法

采用PEMS 3.1統(tǒng)計軟件,百分率的比較采用精確概率法和卡方檢驗。

2 結(jié)果

本組患兒中,32例(88.89%)臨床癥狀消失出院、3例放棄治療、1例因多臟器功能衰竭死亡。隨訪32例,隨訪時間為出院后每個月1次至1歲。其中15例神經(jīng)精神發(fā)育未見異常,占隨訪人數(shù)的46.88%,均為入院時時診斷為警告期,17例均存在不同程度后遺癥,占隨訪人數(shù)的53.12%,生長發(fā)育及智力落后14例、腦癱3例。

3 討論

新生兒膽紅素腦病是由于未結(jié)合膽紅素在腦細胞的沉積所引起的一種疾病,其發(fā)病機制為過多的游離膽紅素進入大腦造成腦干、海馬、基底神經(jīng)節(jié)區(qū)脫髓鞘損傷,影響腦細胞的功能狀態(tài)和能量代謝,并造成腦的海馬、基底神經(jīng)節(jié)區(qū)神經(jīng)元數(shù)量減少[3]。其主要表現(xiàn)為生理反射減弱、精神萎靡、肌張力升高或低下、角弓反張、眼球運動障礙等,存活往留有中樞神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,如智力落后、手足徐動、聽力減退等。故探討新生兒膽紅素腦病臨床發(fā)病危險因素并加以評估,積極防治尤為重要。

表1 36例新生兒膽紅素腦病病因分析[例(%)]

多數(shù)學者認為新生兒膽紅素腦病發(fā)生與胎齡、低出生體質(zhì)量、血漿膽紅素水平、膽紅素結(jié)合狀態(tài)、自由膽紅素水平、腦內(nèi)膽紅素水平及某些病理情況下(如缺氧、酸中毒、低蛋白、低體溫、感染、高血糖、高熱)血腦屏障功能開放等多種因素相關(guān)[4]。此外,新生兒溶血病及圍生因素也是膽紅素腦病發(fā)生的主要因素。G-6-PD缺乏癥作為一種遺傳病,亦是引起重癥高膽紅素癥和核黃疸的危險因素[5]。本研究中感染性因素占50.00%,溶血性因素占36.11%,其它因素占13.89%。與臨床報道相符[1]。

目前通常采用藍光照射降低血中游離膽紅素的水平,以減輕持續(xù)高膽紅素血癥對大腦的損害,但是已經(jīng)進入大腦的膽紅素和神經(jīng)核團的結(jié)合是不可逆的。研究發(fā)現(xiàn)[5]神經(jīng)節(jié)甘脂GM1可以通過減少對海馬神經(jīng)元生成的抑制而起到保護神經(jīng)系統(tǒng)的認知功能,其機制可能包括:(1)外源性GM1易于通過血腦屏障,嵌入受損細胞膜的表面,模仿內(nèi)源性神經(jīng)節(jié)苷脂的某些功能發(fā)揮神經(jīng)保護作用;(2)穩(wěn)定細胞膜上多種酶的活性,糾正細胞內(nèi)外離子失衡,降低細胞內(nèi)Ca2+負荷及自由基的產(chǎn)生;(3)降低興奮性氨基酸的釋放和神經(jīng)毒性作用,抑制N-甲基-D-天冬氨酸受體的病理性興奮;(4)發(fā)揮神經(jīng)營養(yǎng)作用,提高神經(jīng)生長因子的表達。

由于膽紅素腦病容易導致患兒神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,給家庭和社會造成負擔,故在平時工作中應(yīng)注意:(1)加強圍產(chǎn)期保健,避免早產(chǎn)和感染;(2)對高危兒進行早期干預,特別是高危兒、早產(chǎn)兒、合并感染、窒息、低血糖、代謝性酸中毒要及時監(jiān)測、及早預防感染、及時光療;(3)糾正缺氧、酸中毒、低血糖,控制感染、早開奶、盡快排盡胎便;(4)對高危兒進行BAEP檢查,對報告異常應(yīng)給予重視及監(jiān)測。

總之,感染和溶血性疾病是導致新生兒膽紅素腦病的最危險因素,為防止膽紅素腦病的發(fā)生,應(yīng)對有異常分娩史、早產(chǎn)兒、母子血型不合溶血、嚴重感染的新生兒進行嚴密監(jiān)控,爭取在警告期內(nèi)給予積極治療,以有效地改善其預后。

[1]李喬紅,鄒永蓉,龔放,等.新生兒膽紅素腦病68例臨床分析[J].實用醫(yī)院臨床雜志,2008,5(4):104～105.

[2]金漢珍,黃德珉,官希吉.實用新生兒學[M].第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:297.

[3]聶川,楊杰,羅先瓊,等.神經(jīng)節(jié)甘脂GM1治療新生兒膽紅素腦病38例[J].實用醫(yī)學雜志,2008,24(6):1038～1039.

[4]劉向梅,張雪峰,王欣煜,等.新生兒高間接膽紅素血癥致病因素的Logistic回歸分析[J].中國優(yōu)生與遺傳雜志,2009,17(8):70～73.

[5]肇穎新,王竹穎,米延.神經(jīng)節(jié)苷脂GM1治療新生兒缺氧缺血性腦病[J].中國臨床神經(jīng)科學,2005,13(2):205～206.