王 穎，李亞明，尹雅芙，李雪娜（中國醫(yī)科大學(xué)附屬一院核醫(yī)學(xué)科，遼寧 沈陽 110001）

病例 女，20歲，近日無明顯誘因寒戰(zhàn)、高熱，體溫最高達(dá)40.2℃，間斷腹脹、腹痛，排氣后緩解，經(jīng)退熱治療，大汗后體溫可下降至正常，患者近1個(gè)月來體重下降約15kg。血常規(guī)示血小板進(jìn)行性減少。此次血常規(guī)：WBC 8.7×109/L，NE 94%，RBC 1.8×1012/L，HGB 130g/L，PLT 45×109/L； 血淀粉酶460U/L，血脂肪酶475U/L；查體：全腹壓痛，下腹部可觸及包塊，活動(dòng)度不良，與周圍組織界限不清，伴反跳痛，無肌緊張。腹盆腔彩超示腹盆腔內(nèi)及腹壁等低回聲區(qū)，大小約5.9cm×3.3cm×5.9cm，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清晰，內(nèi)見少許血流信號(hào)，提示腹盆腔及腹壁多發(fā)不均質(zhì)腫塊。腹盆腔CT示：腹腔、盆腔及腹壁不規(guī)則形軟組織密度腫塊影，內(nèi)可見低密度影，腫塊影與周圍腸管界限不清，腹腔腸管聚集，右腎盂及輸尿管擴(kuò)張，腹腔及盆腔內(nèi)可見液性密度影；腸鏡示橫及乙狀結(jié)腸管狀腺瘤，直腸管狀-絨毛狀腺瘤，十二指腸管狀絨毛狀腺瘤。此次行PET/CT檢查為查明發(fā)熱原因及確定腹盆腔病灶性質(zhì)。PET/CT顯像采用GE Discovery LS PET/CT儀，PET儀為18環(huán)，CT為L(zhǎng)ightspeed 4排螺旋 CT。顯像劑采用18FFDG，由GE minitrace回旋加速器生產(chǎn)，放射化學(xué)純度>95%，先行4排螺旋 CT掃描，電壓140kV，電流80mA，螺距 0.75，PET采用2D掃描，采集視野為體部，床位4min，層厚5mm。18F-FDG PET/CT所見：右中下腹部團(tuán)狀FDG攝取異常濃聚影，最大SUV值為101.3，相應(yīng)部位平均SUV值為38.4，延遲掃描相應(yīng)部位最大SUV值為171.8，平均SUV值為74.0，CT示相應(yīng)部位不規(guī)則形軟組織密度腫塊影伴低密度影，與周圍腸管分界不清，最大截面積約5.7cm×3.2cm；腹腔見多發(fā)淋巴結(jié)顯示，無代謝異常；脾臟增大，代謝彌漫性增高；全身骨髓代謝彌漫性增高（圖1～4）。該患者完善相關(guān)檢查后給予手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫物與末端回腸、盲腸、升結(jié)腸粘連緊密，無法分離，并與相應(yīng)腸系膜粘連成團(tuán)，術(shù)中診斷為間質(zhì)來源腫瘤，無法判斷究竟來源于后腹膜或腸系膜，手術(shù)當(dāng)天冰凍病理示回盲部梭形細(xì)胞間葉性腫瘤，間質(zhì)瘤可能性大；病理切片診斷為回盲部腸系膜纖維瘤病，伴囊性變，腫瘤侵及結(jié)腸及回腸壁肌層，部分區(qū)域達(dá)黏膜下層，闌尾系膜可見腫瘤侵襲。術(shù)后1個(gè)月于北京協(xié)和醫(yī)院病理會(huì)診報(bào)告結(jié)果示回盲部腸系膜纖維瘤病，累及肌壁肌層。免疫組化染色：CD117（-），CD34（+），desmin（-），S-100（-），Vimentin（+），SMA 血管（+）。

圖1 ～4 女，20歲。圖1為CT圖像，示腹腔內(nèi)腸管間軟組織密度影，與鄰近腸管界限不清，內(nèi)密度不均，可見低密度影。圖2為PET圖像，顯示團(tuán)狀代謝增高影，形態(tài)不規(guī)則。圖3為PET與CT融合圖像，提示CT上軟組織密度腫塊影呈高代謝改變。圖4為PET MIP圖像，顯示該患者的體部PET掃描圖像，直觀顯示病灶的部位、大致形態(tài)和累及范圍。

討論 纖維瘤病包括一大組非腫瘤性結(jié)締組織增生性病變。好發(fā)于腹壁，也可發(fā)生于頭頸、四肢、縱隔、腹腔、腹膜后等處。腹腔內(nèi)纖維瘤病好發(fā)于小腸系膜，也可發(fā)生于結(jié)腸系膜、胃結(jié)腸韌帶、大網(wǎng)膜及后腹膜。腸系膜纖維瘤病是發(fā)生于腸系膜的少見疾病，最初由Stout[1]在1954年提出，原稱韌帶樣瘤，是纖維母細(xì)胞克隆性增生性病變。其生物學(xué)行為介于良性纖維組織增生和纖維肉瘤之間，侵襲性生長(zhǎng)和局部復(fù)發(fā)，不會(huì)遠(yuǎn)處增殖轉(zhuǎn)移和高復(fù)發(fā)率為其顯著特征。發(fā)病年齡10個(gè)月～60歲不等，多見于中老年人，好發(fā)于男性[1]。大致可分為3類：第一類伴有多發(fā)性結(jié)腸息肉病、骨腫瘤、皮膚囊腫，稱為Gardner綜合征，這是一種常染色體顯性遺傳病，多數(shù)患者屬于此類，本例患者屬于此類；第二類是有創(chuàng)傷、手術(shù)或放療史；第三類原因不明，稱為自發(fā)性孤立性腸系膜纖維瘤?。⊿IFM），非常罕見。SIFM臨床一般無明顯癥狀，偶爾捫及下腹部腫塊，少數(shù)患者有腹痛、嘔血、黑便、不完全性腸梗阻、進(jìn)行性消瘦及發(fā)熱。

本病病因不明，可能與外傷、遺傳、脈管炎特別是與脂肪代謝異常有關(guān)。追溯患者病史，均無陽性發(fā)現(xiàn)，且血脂檢測(cè)也屬正常，故目前傾向于本病可能是變態(tài)反應(yīng)或自身免疫性疾病。臨床上常表現(xiàn)為無痛性腫塊，生長(zhǎng)緩慢，大小3～7cm，有時(shí)可>10cm?；颊叱Ｒ愿共磕[塊、腹痛就診或因腫塊侵襲或繼發(fā)感染伴有中度發(fā)熱、血沉增快等癥狀而被發(fā)現(xiàn)。雖然腹腔可觸及腫大淋巴結(jié)，但無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象。腫塊除對(duì)局部有壓迫癥狀外，對(duì)全身機(jī)能影響不大。本病明確診斷十分困難，主要原因是腸系膜纖維瘤病屬于良性腫瘤，但又是一種惡性腫瘤生長(zhǎng)方式，常常需要手術(shù)探查時(shí)取組織行細(xì)胞病檢才能確定，并且與腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核、腸系膜纖維瘤很難區(qū)別。SIFM免疫組化標(biāo)記特點(diǎn)為腫瘤細(xì)胞表達(dá)vimentin和desmin，一般不表達(dá)CD34和CD117，僅少數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道表達(dá)CD34[2]和M或CD117[3]。

由于腸系膜纖維瘤病常伴隨Gardner綜合征，因此患者宜常規(guī)行鋇灌腸或結(jié)腸鏡檢查[4]。超聲或CT檢查可以將腸系膜纖維瘤病按照形態(tài)學(xué)特征分成4類：界限清楚的非均質(zhì)腫塊，界限清楚的均質(zhì)腫塊，界限清楚的囊性腫塊和浸潤性腫塊。腸系膜纖維瘤病的形態(tài)學(xué)特征可以決定疾病的預(yù)后[5]。超聲檢查可見實(shí)性不均質(zhì)回聲團(tuán)塊，呈等及低信號(hào)影，回聲不均勻，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清晰，與鄰近組織結(jié)構(gòu)無明顯分界，包塊內(nèi)可見腸管樣回聲，其內(nèi)可見少許血流信號(hào)；CT檢查提示病變部位等及低密度腫塊影，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織臟器分界不清，提示間質(zhì)來源腫瘤，增強(qiáng)后病灶呈不規(guī)則強(qiáng)化，同時(shí)可見病變部位淋巴結(jié)顯示，但無法判斷淋巴結(jié)是良性改變抑或惡性病變侵襲改變；MRI檢查平掃病灶呈浸潤性生長(zhǎng)的橢圓形或分葉狀軟組織腫塊，腫塊較大，大者可達(dá)10cm以上，T1WI呈等信號(hào)或低信號(hào)，T2WI均呈高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶不同程度強(qiáng)化；PET/CT檢查國內(nèi)外文獻(xiàn)少見報(bào)道，本例患者PET/CT顯像提示右中下腹部團(tuán)狀高代謝活性腫塊改變，且該腫塊形態(tài)不規(guī)則，呈現(xiàn)局部浸潤表現(xiàn)，PET圖像上異常濃聚影大致勾勒出腫塊的外形及侵襲范圍，相應(yīng)CT圖像顯示等及低密度腫塊影，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織臟器分界不清，同時(shí)顯示腹腔多發(fā)淋巴結(jié)影，部分增大，但相應(yīng)部位PET圖像顯示無代謝異常表現(xiàn)，為該病變無轉(zhuǎn)移征象。可根據(jù)此病例總結(jié)一些關(guān)于腸系膜纖維瘤病的影像學(xué)特征。

腸系膜纖維瘤病的治療以手術(shù)為主，治療原則為完整切除腫塊、受累腸系膜及部分腸段，只要手術(shù)切除徹底，能取得較好的效果。處理不當(dāng)復(fù)發(fā)率高，但不會(huì)轉(zhuǎn)移[1]。朱敦年等采用環(huán)磷酰胺等藥物化療，也收到了滿意的效果[6]。因該病組織學(xué)表現(xiàn)無法預(yù)測(cè)腫瘤是否復(fù)發(fā)，因此要長(zhǎng)期隨訪。Burke研究表明，23%的纖維瘤病會(huì)復(fù)發(fā)，但患者有/無Gardner綜合征的復(fù)發(fā)率截然不同。前者復(fù)發(fā)率高達(dá)90%，本病例臨床診斷Gardner綜合征，經(jīng)隨訪術(shù)后15個(gè)月即復(fù)發(fā)，符合此規(guī)律，而后者僅為12%，且復(fù)發(fā)次數(shù)少。

[1]Burke AP,Sobin LH,Shekitka KM,et al.Intra-abdominal fibromatosis:a pathologic analysis of 130 tumors with comparison of clinical subgroups[J].Am J Surg Pathol,1990,14(4):335-341.

[2]Monihan JM,Carr NJ,Sobin LH.CD34 immunoexpression in stromal tumors of the gastrointestinal tract and in mesenteric fibromatosis[J].Histopathology,1994,25(5):469-474.

[3]Montgomery E,Torbenson MS,Kaushal M,et al.Beta-catenin immunohistochemistry separates mesenteric fibromatosis from gastrointestinal stromal tumor and sclerosing mesenteritis[J].Am J Surg Pathol,2002,26(10):1296-1301.

[4]Bethune R,Amin A.Mesenteric fibromatosis:a rare cause of acute abdominal pain[J].Ann R Coll Surg Engl,2006,88(2):1-2.

[5]Ko SF,Lin JW,Ng SH,et al.Spontaneous isolated mesenteric fibromatosis:sonographic and computed tomographic findings with pathologic correlation[J].Ultras Med Biol,2006,32(8):1141-1149.

[6]朱敦年，葉倩.腸系膜纖維瘤病1例 [J].中國普通外科雜志，2004，13（12）：923.