邱興烽 殷 平 林 立 劉忠臣 白利平

(廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院胃腸外科,廈門 361004)

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(in flammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一種由纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成的中間型間葉性腫瘤,少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移。IMT在臨床上少見,多發(fā)生于肺部,也見于頭頸、軀干、四肢及腹腔臟器等軟組織,兒童及成人均可見。腹腔內(nèi)發(fā)生常見于 20歲以下的青少年及兒童,可浸潤(rùn)?quán)徑K器,易被誤診為惡性腫瘤。這一疾病以前曾被稱為漿細(xì)胞肉芽腫、炎性假瘤、黃色肉芽腫和纖維組織細(xì)胞瘤等。2002年經(jīng) WHO軟組織腫瘤國(guó)際組織學(xué)分類專家組正式命名為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤,定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的,常伴大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞的一種腫瘤”[1],這一命名目前已被廣泛接受。發(fā)生于胃的 IMT臨床上少見,現(xiàn)將我科收治的 1例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男,37歲,2009年 4月 24日因“上腹不適2個(gè)月,黑便 1個(gè)月”以“胃出血：原因待查”收入院。入院前 1個(gè)月始反復(fù)解黑色柏油樣便,無(wú)反酸、嘔血、腹痛。查體：貧血外觀,全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,心肺陰性,腹軟,全腹無(wú)壓痛及反跳痛,肝脾肋下未觸及,未捫及包塊,腸鳴音 5次 /分,移動(dòng)性濁音陰性。輔助檢查：血紅蛋白 73 g/L;糞潛血試驗(yàn)陽(yáng)性;胃腫瘤標(biāo)志物(CEA、CA125、CA724等)陰性;CT示胃體前壁占位,肝多發(fā)囊腫,多囊腎(圖1);胃鏡示胃竇前壁一巨大隆起物,表面糜爛壞死,見少許新鮮滲血,質(zhì)脆,考慮胃癌可能(圖2);活檢病理示壞死、滲出及肉芽組織,符合潰瘍。5月 8日在靜吸復(fù)合全麻下行“腹腔鏡輔助根治性遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)”。平臥分腿位,CO2氣腹壓力 15mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa),常規(guī)五孔法于腹部置入 trocar,腹腔鏡探查見肝臟表面多發(fā)點(diǎn)狀囊性小結(jié)節(jié),腹膜后見隆起灰褐色質(zhì)軟水囊樣腫塊,結(jié)合術(shù)前 CT檢查,考慮“肝囊腫和多囊腎”。胃竇部小彎側(cè)腫物直徑約 4cm,呈啞鈴形突向肝臟,表面光滑,質(zhì)韌,胃周圍未見明顯腫大淋巴結(jié)。術(shù)中診斷“胃竇癌可能”。遂按腹腔鏡遠(yuǎn)端胃癌 D2手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)行腹腔鏡輔助根治性遠(yuǎn)端胃切除術(shù)[2],將遠(yuǎn)端胃連同腫物及胃周淋巴結(jié)一并切除,再行畢Ⅱ式胃空腸吻合。手術(shù)時(shí)間145min,術(shù)中出血 40ml。術(shù)后患者癥狀消失,無(wú)并發(fā)癥出現(xiàn),恢復(fù)良好。隨訪 16個(gè)月,行胃鏡及 CT復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

病理學(xué)檢查：胃體小彎側(cè)見一潰瘍型腫物,大小3cm×3cm×3.5cm,腫物向漿膜外突出,切面灰白,質(zhì)軟,局部淡黃,黏液狀。鏡下檢查：腫瘤由增生的肥胖梭形細(xì)胞組成,束狀或漩渦狀排列,部分腫瘤細(xì)胞似神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,并見較多淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(圖3)。免疫組化：波形蛋白(vimentin)(+),S-100蛋白(-),部分結(jié)合蛋白(desmin)(+),間變性淋巴瘤激酶(ALK)(+),平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)(+),CD34(-),CD117(-),增殖細(xì)胞核抗原(Ki-67)陽(yáng)性率 ＜5%。病理診斷：遠(yuǎn)端胃切除標(biāo)本：胃壁胃體小彎側(cè)炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤,腫瘤累及胃壁肌層至黏膜層,并形成潰瘍,上下切端陰性,周圍淋巴結(jié)(16枚)均為反應(yīng)性增生,其中大彎側(cè)淋巴結(jié) 1枚、小彎側(cè)淋巴結(jié) 4枚、幽門上淋巴結(jié)1枚、幽門下淋巴結(jié) 6枚、肝總動(dòng)脈旁淋巴結(jié) 3枚,第十四組(腸系膜根部)淋巴結(jié) 1枚。

圖1 CT示胃體前壁占位,直徑約 4cm;肝內(nèi)多發(fā)囊腫,多囊腎

圖2 胃鏡示胃竇一巨大隆起,考慮胃癌可能

圖3 病理示腫瘤由增生的肥胖梭形細(xì)胞組成,束狀或漩渦狀排列,部分腫瘤細(xì)胞似神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,并見較多淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(HE染色,×200)

2 討論

IMT由腫瘤性肌纖維母細(xì)胞和漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞組成。Coffin等[3]將其分為 3種基本組織學(xué)類型：①黏液型：間質(zhì)明顯水腫及黏液變性,其間穿插肥胖梭形細(xì)胞,可見各種炎癥細(xì)胞,形態(tài)頗似結(jié)節(jié)性筋膜炎;②梭形細(xì)胞密集型：腫瘤富于細(xì)胞,瘤細(xì)胞常排列成“人”字形或漩渦狀,可見正常核分裂,漿細(xì)胞穿插在梭形腫瘤細(xì)胞間,其他炎癥細(xì)胞常聚集成團(tuán),形態(tài)似炎性纖維組織細(xì)胞瘤;③纖維型：瘤組織中出現(xiàn)成片致密膠原纖維,有淋巴細(xì)胞和大量漿細(xì)胞浸潤(rùn),即所謂漿細(xì)胞肉芽腫樣圖像。這 3種類型可相互混合存在,或以 1種或 2種為主。瘤細(xì)胞異型性、節(jié)細(xì)胞樣細(xì)胞和非整倍體提示有侵襲潛能。免疫組化常表達(dá)vimentin、SMA、肌特異性肌動(dòng)蛋白(MSA),desmin陽(yáng)性,S-100、肌紅蛋白(myoglobin)、CD34陰性。本例組織類型屬梭形細(xì)胞密集型。

IMT在病理組織學(xué)上也容易誤診,除了提高對(duì)本瘤的認(rèn)識(shí)外,尚需與下列軟組織發(fā)生的腫瘤相鑒別：①胃腸間質(zhì)瘤 (gastrointestinal stromal tumor,GIST),是一種發(fā)生于腹腔內(nèi)(包括胃腸道和胃腸道外,但以胃與小腸最為常見),由梭形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞或少見的多形性細(xì)胞組成的胃腸道間充質(zhì)來源的非上皮性(間葉性)腫瘤,瘤細(xì)胞表達(dá) c-kit蛋白(CD117),或顯示有Ⅲ型受體酪氨酸激酶基因(KIT或 PDGFRA)功能獲得性突變。免疫組化標(biāo)記顯示,CD34和 CD117在 GIST中特征性的強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá),這是 GIST與其他腫瘤鑒別的重要依據(jù)[4]。②胃腸道炎性纖維性息肉(inflammatory fibroid polyps,IFP),通常位于胃竇部,表現(xiàn)為無(wú)蒂或有蒂的腫塊,一般體積較小。病變主要位于黏膜下層,或呈息肉狀,或?yàn)闈冃圆∽?。組織學(xué)上表現(xiàn)星形細(xì)胞分布于黏液樣間質(zhì)背景中,伴有反應(yīng)性血管,增生的纖維組織常呈漩渦狀圍繞血管排列(蔥皮樣改變),間質(zhì)內(nèi)可見慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),主要是嗜酸性粒細(xì)胞(散在或集簇樣存在),可有少量漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。③胃腸道平滑肌瘤,少見,形態(tài)學(xué)與成熟平滑肌細(xì)胞極為接近,胞質(zhì)及細(xì)胞豐富度不同于 GIST,其特點(diǎn)為胞質(zhì)強(qiáng)嗜伊紅,細(xì)胞稀疏。免疫組化 α-SMA、MSA、hcaldesmon和 desmin彌漫強(qiáng)陽(yáng)性,CD117和 CD34陰性,有助于鑒別診斷。④胃腸道神經(jīng)鞘瘤,鏡下主要表現(xiàn)為在瘤組織的周圍可見淋巴細(xì)胞套,瘤細(xì)胞核兩端尖,呈交織束狀排列,有時(shí)可見器官樣結(jié)構(gòu)或波浪狀排列。⑤平滑肌肉瘤,瘤細(xì)胞豐富,異型性明顯,核常呈雪茄樣,核分裂像多見,并可見病理性核分裂。瘤細(xì)胞常呈長(zhǎng)的束狀排列,間質(zhì)內(nèi)一般不含大量的漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶[5]。

大部分 IMT患者起病隱匿,常表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、體重減輕、貧血、血沉加快,多克隆高蛋白血癥,及因腫物壓迫而出現(xiàn)所在部位相應(yīng)的癥狀和體征,影像學(xué)檢查表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀腫物,其臨床表現(xiàn)頗似惡性腫瘤。在治療上,新的 WHO分類出現(xiàn)以前,大家都停留在“假瘤”概念時(shí),該病都只做單純腫物切除術(shù),大部分經(jīng)手術(shù)切除后癥狀及體征即消失,并能完全治愈。但目前大多數(shù)病理學(xué)家都將該腫瘤定義為真性腫瘤,新的 WHO分類將 IMT歸為中間型腫瘤,其中肺外 IMT復(fù)發(fā)率為 25%,少數(shù)(＜5%)病例可轉(zhuǎn)移[6],說明已經(jīng)不能簡(jiǎn)單地認(rèn)為這是一種良性病變,屬低度惡性腫瘤,手術(shù)切除仍然是首選方法。切除原則在于完全,并可根據(jù)腫瘤大小、侵犯深度、患者的身體狀況等行胃楔形切除、胃部分切除,如腫瘤體積大或面積廣,可適度擴(kuò)大行胃大部切除或全胃切除,但無(wú)須大范圍清掃,因?yàn)?IMT極少淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。以往手術(shù)主要采用開腹行胃大部切除,隨著腹腔鏡手術(shù)技術(shù)的成熟和器械的發(fā)展,近年腹腔鏡下操作能夠達(dá)到直視手術(shù)下所要求的切除范圍,而且不破壞腫瘤,減少局部復(fù)發(fā)[7]。最近國(guó)內(nèi)有經(jīng)臍單孔腹腔鏡手術(shù)治療胃間質(zhì)瘤的文獻(xiàn)報(bào)道[8]。本例因術(shù)前及術(shù)中均無(wú)法排除胃癌的診斷,遂按胃癌行根治術(shù),手術(shù)獲得成功,無(wú)并發(fā)癥,術(shù)后隨訪 16個(gè)月,無(wú)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。所以我們認(rèn)為,腹腔鏡 IMT切除是安全、有效的,并具有創(chuàng)傷小、出血少、疼痛輕、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn),但遠(yuǎn)期效果尚待大樣本和長(zhǎng)期隨訪證實(shí)。現(xiàn)有資料顯示少數(shù)病例對(duì)激素和抗炎藥物有反應(yīng),化療和放療對(duì) IMT療效不明顯。鑒于有惡性IMT、遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移和多年后復(fù)發(fā)的病例,有必要進(jìn)行長(zhǎng)期追蹤隨訪[9,10]。

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3 Coffin CM,Wattersin J,Priest JR,et al.Extrapumonary inflammatory myofibroblastic tumor(inflammatory preudotumer).A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases.Am J Surg Pathol,1995,19：859-872.

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