劉久利，白彥萍，尤立平，王玉玲，樸珉貞，楊頂權

臨床資料

患者，男，70歲。主因頭頸部及腰背部紅斑伴瘙癢10年余，加重半年，于2010年7月1日就診。10年前染發(fā)后于頭皮、后頸部皮膚出現(xiàn)丘疹、水皰，水皰消退后逐漸演變?yōu)槠瑺畲植诩t斑，伴有瘙癢，于北京某醫(yī)院診斷為“染發(fā)皮炎”，治療效果不佳；7年前腰部出現(xiàn)類似皮損，形狀不規(guī)則，呈地圖狀。頭皮、后背及腰部紅斑基礎上疣狀增生，脫屑，自覺瘙癢劇烈；同時腰骶部和大腿外側出現(xiàn)片狀白斑。1個月前于北京某醫(yī)院行紅斑處皮損病理檢查示：表皮明顯角化過度伴角化不全，毛囊角栓形成，基底層灶性液化變性，真皮淺層水腫，血管周圍少許慢性炎細胞浸潤，符合盤狀紅斑狼瘡的病理改變。為求進一步診治，于2010年7月7日收入我科。38年前無明顯誘因于雙側下眼瞼出現(xiàn)水腫性紅斑，對稱性近端肌肉肌力減弱，于北京某醫(yī)院診斷為“皮肌炎”，予激素等藥物治療，后皮疹逐漸消退，至今未復發(fā)。

體格檢查：消瘦，心、肺、腹均未發(fā)現(xiàn)異常。雙側腹股溝可觸及多個腫大淋巴結，直徑1.0cm～1.2cm，活動度可，輕壓痛，境界尚清，四肢肌力可，肌肉無壓痛。皮膚科檢查：整個頭皮可見紅斑基礎上疣狀增生，色素減退，頭發(fā)稀疏（圖1a）；頸背部及腰部可見大片增生性斑塊，苔蘚化明顯，邊緣呈暗紅色，中央可見散在色素減退斑；皮損上可見點狀糜爛和血痂，表面黏著鱗屑，剝離鱗屑可見擴張的毛囊口（圖1b）。腰骶部和大腿外側可見數(shù)片大小不等的瓷白色色素脫失斑，面積最大者約12cm×25cm，邊界清、不規(guī)則，其上毛發(fā)變白（圖1c）。

圖1 巨大盤狀紅斑狼瘡伴白癜風患者治療前皮損

頭皮、面部、頸部及背部多點皮損活檢病理示：表皮角化過度，毛囊角栓，棘層肥厚，基底膜增厚，可見灶性基底細胞液化變性，真皮水腫（圖2a），阿新蘭染色顯示膠原纖維間可見黏蛋白沉積（圖2b），符合盤狀紅斑狼瘡組織病理學改變；右肩部肌肉活檢：表皮輕度萎縮，真皮淺層水腫，血管周圍淋巴細胞浸潤，少數(shù)肌纖維變細，核鏈形成，肌纖維間小血管周圍見少許淋巴細胞浸潤，肌束間隙血管周圍見淋巴細胞聚集（圖2c），符合皮肌炎恢復期組織病理改變。實驗室檢查：血尿便常規(guī)、生化全項、腫標五項未示異常；ESR 77mm/h（0～15mm/h），IgG 1970mg/dl（694 ～ 1620 mg/dl），凝血四項 ：Fib 4.88g/L（2～4g/L），APTT 53.9秒（28.0～43.5秒）；蛋白電泳：白蛋白ALB 40.8（52～63），血清α1球蛋白2.90（4 ～ 5），α2 球蛋白 15.10（6 ～ 9），β 球蛋白 8.10（9～ 12），γ球 蛋 白 33.1（15～23）；ANA、ENA譜、抗ds-DNA未示異常。肌電圖示：右側脛前肌、髂腰肌MUP多相波增多，余神經(jīng)、肌肉未見異常；腹部B超示肝囊腫、左腎結石；胸片、心電圖未見異常。

圖2 巨大盤狀紅斑狼瘡伴白癜風患者組織病理

結合臨床、組織病理及實驗室檢查，皮膚科診斷為：①盤狀紅斑狼瘡（頭皮及項背部），②白癜風（腰骶部及大腿外側）。治療：給予卡泊三醇和鹵米松乳膏外用2周，全療程予復方倍他米松病損封閉1次，口服曲安西龍片24mg/d，同時配合益氣活血化瘀、散結止癢中藥，3天后瘙癢明顯減輕，2周后皮損變薄，鱗屑減少，紅斑變淡，未見點狀糜爛和血痂（圖3）。白癜風未予治療。

圖3 巨大盤狀紅斑狼瘡伴白癜風患者皮損治療后

討論

巨大盤狀紅斑狼瘡伴發(fā)白癜風臨床鮮見報道。盤狀紅斑狼瘡病程持久，一般發(fā)生于年輕人，患病率男女比為1:2，其特征為暗紅色斑，附黏著性鱗屑，延伸至擴大的毛囊，除去鱗屑，其下有毛囊角栓覆蓋，外觀傾向于地毯釘或貓舌，伴有表皮萎縮、毛囊擴張和角質栓，常見毛細血管擴張，損害愈合后有明顯瘢痕[1,2]。

本例患者皮損發(fā)生于頭皮、后頸部及腰部，表現(xiàn)為典型的盤狀紅斑狼瘡皮損，加之皮膚組織病理學改變及實驗室檢查，巨大盤狀紅斑狼瘡診斷明確。國內曾有學者報道白癜風并發(fā)播散性盤狀紅斑狼瘡[3,4]。白癜風是一種獲得性、特發(fā)性色素脫失斑，病程慢性。好發(fā)于易受摩擦及陽光曝曬的部位以及皺褶部位。自身免疫與白癜風的關系日益受到重視，國外報道的20～30%白癜風伴發(fā)自身免疫性疾病[5]。本例患者后背皮損上及周邊色素減退與白癜風無關。

考慮患者盤狀紅斑狼瘡與白癜風并發(fā)，免疫機制可能起了重要作用[3]。盤狀紅斑狼瘡局部治療為糖皮質激素的外用及皮損內注射，最安全和最有效的系統(tǒng)療法是抗瘧藥，首選羥氯喹，如3個月后未見療效，可改為氯喹[2]。董軍等[4]報道白癜風伴發(fā)播散性盤狀紅斑狼瘡一例，予氯喹口服及皮損局部外用丙酸氯倍他索乳膏，取得較好效果。

本例患者首先予以復方倍他米松病損封閉可以快速抗炎止癢，抑制增生；口服曲安西龍片24mg/d維持治療；局部外用鹵米松乳膏和卡泊三醇抗炎、抗角化，同時配合益氣活血化瘀、散結止癢中藥。上述方案達到了迅速止癢，很快控制病情的目的，3天后瘙癢明顯減輕，2周后皮損變薄，紅斑變淡，曲安西龍12mg/d維持，隨訪3個月未見復發(fā)，收到了滿意的效果。

[1]朱學駿, 孫建方譯. 皮膚病理學-與臨床的聯(lián)系 [M]. 3版. 北京:北京大學醫(yī)學出版社, 2007:776-777.

[2]徐世正主譯. 安德魯斯臨床皮膚病學 [M]. 原書第9版. 北京:科學出版社, 2004:168-170.

[3]周萍英, 朱慧琴, 韓菁. 白癜風并發(fā)播散性盤狀紅斑狼瘡 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2006, 35(7):463-464.

[4]董軍, 吳曉敏, 董曉燕. 白癜風并發(fā)播散性盤狀紅斑狼瘡一例[J]. 中華皮膚科雜志, 2001, 34(1):21.

[5]王俠生, 廖康煌. 楊國亮皮膚病學 [M]. 1版. 上海:上?？茖W技術文獻出版社, 2005:651.