胡 博 葉祖萍 戴春娟 牛 軍

先天性食管閉鎖是新生兒期一種嚴(yán)重消化管發(fā)育畸形，在國(guó)外的發(fā)病率約為1/3 000，在我國(guó)發(fā)病率略低[1]。近年來(lái)隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)和新生兒外科學(xué)的發(fā)展，先天性食管閉鎖的治療效果有了顯著提高。我院自2004年1月—2010年5月收治先天性食管閉鎖患兒10例，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組男8例，女2例，入院年齡<24 h 3例，2~5 d 6例，54 d 1例。體質(zhì)量>3.0 kg者5例，2.5~3.0 kg者3例，<2.5 kg者2例。足月兒8例，早產(chǎn)兒2例。母親孕期發(fā)現(xiàn)不明原因羊水過(guò)多6例。按照Gross分型，Ⅰ型1例，Ⅲa型2例，Ⅲb型6例，Ⅴ型1例。9例患兒首發(fā)癥狀為口腔分泌物多，口吐白沫，喂奶少許后即從口腔、鼻腔噴出，并伴有不同程度的紫紺及呼吸困難，胃管插入8~12 cm即有受阻感，或自口腔返出。1例生后54 d的患兒，主要癥狀為喂奶時(shí)嚴(yán)重嗆咳及難以控制的肺炎，無(wú)口吐白沫現(xiàn)象，經(jīng)鼻飼喂養(yǎng)、治療肺炎好轉(zhuǎn)后，行食管碘油造影檢查，證實(shí)為Gross分型的Ⅴ型食管閉鎖，即先天性食管氣管瘺。10例全部合并新生兒肺炎，8例患兒存在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，1例合并房室間隔缺損。

1.2 手術(shù)方法 靜脈復(fù)合麻醉加氣管內(nèi)插管下手術(shù)，患兒左側(cè)臥位，右后外側(cè)第4肋間手術(shù)切口，逐層切開(kāi)達(dá)肋間內(nèi)肌，分離肋間內(nèi)肌，在胸膜外鈍性剝脫胸膜壁層，將奇靜脈結(jié)扎切斷，暴露食管。術(shù)中見(jiàn)6例Ⅲb型食管閉鎖近端盲袋位于第3~4胸椎下緣，與遠(yuǎn)端食管相距1~2 cm，結(jié)扎切斷食管氣管瘺，充分游離近遠(yuǎn)端食管后，予食管端側(cè)吻合。2例Ⅲa型近端位于第2胸椎下緣，與遠(yuǎn)端食管相距2~3.5 cm，結(jié)扎切斷食管氣管瘺，于近端食管肌層遂行多個(gè)平行切開(kāi)深達(dá)黏膜下層，行Livaditis法吻合。1例Ⅰ型近端位于第2胸椎，與遠(yuǎn)端食管相距4 cm，將胃提入胸腔代食管，以延長(zhǎng)遠(yuǎn)端食管的長(zhǎng)度，予食管端端吻合。1例Ⅴ型患兒僅予食管氣管瘺結(jié)扎切斷。吻合食管后壁后應(yīng)直視下將胃管送入遠(yuǎn)端食管入胃，再吻合食管前壁，以免置入胃管時(shí)損傷吻合口。手術(shù)過(guò)程要確保吻合妥善，無(wú)明顯張力。手術(shù)過(guò)程間斷給予嘆氣通氣，以使肺擴(kuò)張充分，預(yù)防術(shù)后肺不張。入胸時(shí)胸膜破裂2例行胸腔閉式引流，另外8例置胸膜外引流管。

1.3 術(shù)后處理 術(shù)后患兒置于暖箱保暖，呼吸機(jī)支持1~5 d，監(jiān)測(cè)心電、呼吸、血壓及血氧飽和度，靜脈抗感染并營(yíng)養(yǎng)支持治療。術(shù)后5~7 d，經(jīng)食管支架管予以早期鼻飼喂養(yǎng)，術(shù)后12 d予碘油造影檢查。

2 結(jié)果

患兒成活7例，死亡3例，其中2例患兒死于術(shù)后肺炎、呼吸衰竭及彌漫性血管內(nèi)凝血，1例患兒因合并室間隔缺損、房間隔缺損死于心力衰竭。7例成活患兒中，2例術(shù)后食管造影顯示食管吻合口瘺，見(jiàn)圖1，經(jīng)胃管喂養(yǎng)及保守支持治療1個(gè)月后，食管吻合口瘺消失；6例患兒獲得隨訪，隨訪3個(gè)月~5年，吻合口狹窄2例，經(jīng)食管擴(kuò)張后治愈。其余患兒正常進(jìn)食無(wú)困難，吻合口均通暢，患兒生長(zhǎng)發(fā)育良好。

圖1 食管吻合口瘺

3 討論

3.1 早期診斷 先天性食管閉鎖診斷并不困難，患兒在第1次進(jìn)食時(shí)發(fā)生嘔吐、氣急、咳嗽、發(fā)紺及口吐白沫等癥狀，應(yīng)立即想到食管閉鎖的可能。若插入胃管約8~12 cm受阻，甚至胃管自咽部返回入口內(nèi)，則高度懷疑食管閉鎖。本組患兒術(shù)前全部行食管碘油造影以明確最終診斷。先天性食管閉鎖患兒由于2方面原因易并發(fā)肺炎。一是大量氣體通過(guò)食管氣管瘺進(jìn)入胃腸道，而新生兒賁門括約肌發(fā)育不完善，易致胃液反流再經(jīng)食管氣管瘺入肺，引起化學(xué)性肺炎。二是由于唾液不能下咽引起吸人性肺炎，甚至引起肺不張。因此，先天性食管閉鎖早期診斷非常重要，而且早期診斷的手術(shù)成活率高于延遲診斷[2]，與其并發(fā)肺炎的程度有關(guān)。5種類型的食管閉鎖中，Ⅴ型的診斷最為困難。本組1例Ⅴ型患兒，曾在外院反復(fù)治療肺炎，其主要癥狀為喂奶時(shí)嚴(yán)重嗆咳，該患兒入我院內(nèi)科已生后54 d，患兒因呼吸衰竭行呼吸機(jī)支持治療，治療過(guò)程中發(fā)現(xiàn)，氣管插管后，隨著呼吸機(jī)的進(jìn)氣過(guò)程，腹部也嚴(yán)重脹氣，故行食管碘油造影檢查，證實(shí)為Ⅴ型食管閉鎖。

3.2 手術(shù)方法 食管閉鎖手術(shù)以采用胸膜外入路為宜，當(dāng)出現(xiàn)食管吻合口瘺時(shí)，保守治療（經(jīng)胃管喂養(yǎng)及支持治療）效果較好。徐向榮等[3]曾報(bào)道，經(jīng)胸手術(shù)10例，存活3例，經(jīng)胸膜外手術(shù)36例，存活27例，也佐證了經(jīng)胸膜外手術(shù)的優(yōu)勢(shì)。本組10例中有8例為胸膜外入路。

為了降低吻合口瘺的發(fā)生，筆者的經(jīng)驗(yàn)是：當(dāng)食管遠(yuǎn)、近端距離較遠(yuǎn)，估計(jì)吻合后張力較大或根本無(wú)法吻合時(shí)，切不可粗暴松解游離食管，損傷食管血運(yùn)，可于近端食管肌層做多個(gè)深達(dá)黏膜下層的平行橫向切口，長(zhǎng)度為食管周徑1/2或1/3，間隔2~4 mm，將食管肌層向上下推開(kāi)，以進(jìn)一步延展近端食管約0.5~1.5 cm；若食管近遠(yuǎn)端距離超過(guò)松解食管可延展的范圍時(shí)，可將胃提入胸腔替代食管，以保護(hù)食管端的血運(yùn)，減小吻合口張力，利于食管吻合口愈合。Spitz[4]也報(bào)道，為了降低吻合口瘺的發(fā)生，可以采用結(jié)腸及胃替代食管的方法予以吻合。

3.3 術(shù)后護(hù)理 食管閉鎖患兒術(shù)后成活率的提高與術(shù)后護(hù)理有關(guān)。（1）呼吸道管理：食管閉鎖患兒術(shù)前往往合并吸入性肺炎和化學(xué)性肺炎，術(shù)中吻合食管時(shí)要擠壓一側(cè)肺臟，因此術(shù)后需要呼吸機(jī)輔助呼吸，并加強(qiáng)霧化，翻身拍背，及時(shí)吸凈咽部及呼吸道分泌物，撤機(jī)時(shí)間根據(jù)每個(gè)患兒的具體情況而定，待患兒肺部炎癥好轉(zhuǎn)后，可逐漸撤機(jī)。本組患兒呼吸機(jī)使用1~5 d。（2）合理使用抗生素：食管閉鎖患兒一般肺炎較重，要選擇廣譜抗生素，根據(jù)血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)結(jié)果選擇敏感抗生素。（3）加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持：術(shù)后患兒要合理胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持，予以脂肪乳、蛋白、氨基酸及血漿，待患兒胃腸功能恢復(fù)后，一般為術(shù)后3~5 d，經(jīng)食管支架管予以早期鼻飼喂養(yǎng)，以維持正氮平衡。（4）注意保暖：患兒要置于暖箱中或遠(yuǎn)紅外暖床上，以減少硬腫癥的發(fā)生。并做好心臟監(jiān)測(cè)，合并有先天性心臟病的患兒，要早期予以強(qiáng)心治療。本組1例患兒因合并室間隔缺損、房間隔缺損而死于心力衰竭。

[1]施誠(chéng)仁.新生兒外科學(xué)[M].上海:上海科技普及出版社,2002:339.

[2]谷興琳,張儒舫.先天性食管閉鎖的外科治療[J].中華小兒外科雜志,1993,14(2):367-368.

[3]徐向榮,張根嶺,牛學(xué)義.先天性食管閉鎖治療體會(huì)[J].河南外科學(xué)雜志,2004,10(3):4.

[4]Spitz L.Oesophageal atresia[J].Orphanet J Rare Dis,2007,2:24.