李慎義，陳 莉（南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科，江西 南昌 330006）

病例 女，26歲。頭暈，胸悶，乏力6個月入院。入院查體：血壓115/82mmHg，心率80次/分，律齊。心電圖示大致正常。超聲心動圖所見：主動脈左冠狀竇可見左冠狀動脈起源，起始段迂曲增粗（9mm），其內(nèi)為五彩鑲嵌血流信號及舒張期為主的雙期血流頻譜。右冠狀竇內(nèi)未見明顯右冠狀動脈起源。室間隔及心尖部心肌內(nèi)可見五彩鑲嵌血流信號及舒張期為主的雙期血流頻譜。肺動脈增寬，見一五彩鑲嵌連續(xù)血流束自肺動脈右側(cè)壁進(jìn)入肺動脈內(nèi)（圖1）。超聲診斷：①肺動脈內(nèi)異常連續(xù)性血流信號，考慮冠狀動脈-肺動脈瘺；②廣泛側(cè)支循環(huán)形成；③左冠狀動脈擴(kuò)張；④不排外右冠狀動脈起源異常。冠狀動脈造影所見：左冠狀動脈主干粗大，并與粗大扭曲的類似右冠狀動脈的血管相通，匯入肺動脈（圖1），前降支和回旋支迂曲粗大，右冠狀動脈顯影不清。冠狀動脈造影診斷：冠狀動脈先天發(fā)育畸形-冠狀動脈起源異常。術(shù)中所見：心臟各房室腔未見明顯增大，心臟表面遍布迂曲增寬的冠狀動脈血管，其中左冠狀動脈明顯增粗并向前膨出。右冠狀動脈起源于主肺動脈根部右側(cè)壁，內(nèi)口寬約1.2cm，增粗迂曲向右跨主動脈根部前方，主動脈根部未見明顯右冠狀動脈開口。手術(shù)診斷：右冠狀動脈起源于肺動脈畸形。

討論 冠狀動脈起源異常是一種罕見的先天性心血管畸形，多單獨(dú)存在，也可合并其他先天性心血管畸形，包括冠狀動脈起源于主動脈畸形和起源于肺動脈畸形兩大類。國內(nèi)外文獻(xiàn)報道其發(fā)生率不一，國外報道為0.40%~1.15%[1-2]，國內(nèi)為0.28%~1.03%[3-4]。冠狀動脈起源于肺動脈畸形的發(fā)病率約占先天性心臟病的0.4%[5]，是最嚴(yán)重的冠狀動脈起源異常。本例患者為右冠狀動脈異常起源于肺動脈，極為罕見，不合并其他先天性心血管畸形，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，由于冠狀動脈“竊血”，使左冠狀動脈分布的區(qū)域供血不足，病情發(fā)展可導(dǎo)致患者猝死，具有潛在臨床危險性。因此，早期診斷和早期手術(shù)治療對改善預(yù)后具有重要意義。通過閱讀大量文獻(xiàn)及回顧性分析的體會是：該病例很容易誤認(rèn)為冠狀動脈-肺動脈瘺，因此，超聲醫(yī)師應(yīng)對冠狀動脈起源異常有足夠的診斷意識，充分了解冠狀動脈的解剖關(guān)系。正因為該病例在檢查時發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈起始端異常增粗及室間隔心肌內(nèi)、心尖部心肌內(nèi)、肺動脈內(nèi)探及雙期血流頻譜，未探及明顯肺動脈內(nèi)異常血流信號的起源，而誤認(rèn)為冠狀動脈-肺動脈瘺。所以在日常工作中碰到以上超聲心動圖表現(xiàn)時，不要只想到冠狀動脈瘺，而要多角度、多切面探查，仔細(xì)尋找冠狀動脈起源和近端走行，以免漏診冠狀動脈起源異常。同時該病還需與在肺動脈水平上發(fā)生的左向右分流的先天性心臟病鑒別，如動脈導(dǎo)管未閉、主-肺動脈間隔缺損等，冠狀動脈造影、MRI及CT檢查可進(jìn)一步鑒別診斷。

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