潘德鍵 周錫建 許亞鳳

1 病例報(bào)告

患者，32歲，女性，2010年2月出現(xiàn)上眼瞼下垂，晨輕夜重，休息后改善，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“重癥肌無(wú)力”，給予嗅吡斯的明(每次60 mg，3次/日)口服后癥狀能暫時(shí)好轉(zhuǎn)，患者長(zhǎng)期服用嗅吡斯的明，但逐漸出現(xiàn)上下肢無(wú)力癥狀?；颊哂捎诿τ诠ぷ魑催M(jìn)一步檢查。2010年9月4日在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT提示:前縱膈偏左側(cè)見(jiàn)直徑約8.7 cm不規(guī)則長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，病灶境界欠清晰，與左肺門旁血管分界欠清晰，肺動(dòng)脈干及降主動(dòng)脈局部受包繞，考慮胸腺瘤。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議到我院對(duì)胸腺瘤行伽瑪射線立體定向放療治療?；颊哂?010年9月16日入住我科，醫(yī)患溝通時(shí)已向患者家屬詳細(xì)交代了可能發(fā)生重癥肌無(wú)力危象引起生命危險(xiǎn)。2010年9月17日開始行伽瑪射線立體定向放療治療，具體劑量為:360 cgy 48%劑量曲線9次，5次/周。

2010年9月25日，患者已行7次伽瑪射線立體定向放射治療，夜間訴上下肢輕微無(wú)力伴有痰多，咳嗽明顯?；颊咦苑徇了沟拿?0 mg，但仍咳嗽明顯，值班醫(yī)生給予可待因片口服鎮(zhèn)咳，2010年9月26日凌晨2點(diǎn)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)重癥肌無(wú)力危象，呼吸肌及全身骨骼肌無(wú)力，瞳孔縮小，意識(shí)喪失。值班醫(yī)生立即給予心電監(jiān)護(hù)、吸氧、吸痰、呼吸興奮劑、化痰等對(duì)癥處理。請(qǐng)呼吸科會(huì)診考慮重癥肌無(wú)力危象，建議必要時(shí)行機(jī)械通氣?；颊呖诖郊叭砥つw紫紺，2:15分脈氧最低為26%，對(duì)癥處理后2:28分逐漸回升到65%，但意識(shí)及全身皮膚紫紺無(wú)好轉(zhuǎn)。2:30分麻醉科立即行氣管插管，準(zhǔn)備好呼吸機(jī)。2:35分患者脈氧逐漸恢復(fù)正常，神志恢復(fù)，觀察3分鐘后拔出氣管插管，患者能夠自主呼吸。全過(guò)程患者意識(shí)喪失35 min，搶救成功后無(wú)明顯后遺癥。

搶救成功后繼續(xù)按原計(jì)劃行伽瑪射線立體定向放療治療。出院前請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診后建議嗅吡斯的明口服劑量為(60 mg，4次/天)，激素逐漸改為口服強(qiáng)的松(30 mg/天)，并根據(jù)病情進(jìn)行增減。目前患者仍存活。

2 討論

重癥肌無(wú)力 (myasthenia gravis，MG)是乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)介導(dǎo)的細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的神經(jīng)-肌肉接頭(neuromuscular junction，NMJ)處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾?。?］。病變主要累及NMJ突觸后膜上乙酰膽堿受體(acetylcholine receptor，AChR)。臨床特征為部分或全身骨骼肌易疲勞，呈波動(dòng)性無(wú)力，具有活動(dòng)后加重，休息后減輕和晨輕暮重等特點(diǎn)［2］。若在其病程中急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能者為重癥肌無(wú)力危象，其發(fā)生率占MG患者的7.4% ～42.3%，是胸腺瘤常見(jiàn)的急診之一，病死率較高。感染、過(guò)度勞累、情緒波動(dòng)、精神創(chuàng)傷、妊娠、月經(jīng)期、系統(tǒng)性疾病、手術(shù)等為常見(jiàn)的誘因，甚至可使病情加重。另外一些藥物如降低肌肉應(yīng)急能力的藥物(奎寧、奎尼丁、普魯卡因胺、利多卡因、苯妥英鈉、青霉胺、普萘洛爾等)、止痛劑(嗎啡、哌替啶等)、麻醉劑(乙醚、氯化琥珀膽堿、箭毒等)、抗生素(四環(huán)素、氨基糖蛋類抗生素、新霉素、多粘菌素、巴龍霉素等)、鎮(zhèn)靜劑(苯二氮卓類、苯巴比妥、氯丙嗪等)均可嚴(yán)重加重癥狀或抑制呼吸肌作用，應(yīng)禁用。重癥肌無(wú)力危象是胸腺瘤常見(jiàn)死亡原因。Alshekhlee等［3］的研究顯示，高齡及呼吸功能衰竭是胸腺瘤患者重癥肌無(wú)力死亡的預(yù)測(cè)因子。

臨床上一旦明確MG診斷，應(yīng)給予抗膽堿酯酶藥物治療，如單一抗膽堿酯酶藥物療效不明顯，可聯(lián)合應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑［4］、胸腺切除［5］、免疫吸附劑［6］、血漿置換療法進(jìn)行綜合治療。Mandawat等［7］報(bào)道了對(duì)2000年至2005年美國(guó)1606例重癥肌無(wú)力患者運(yùn)用靜脈滴注免疫球蛋白及血漿置換的療效及經(jīng)濟(jì)學(xué)分析，結(jié)果顯示靜脈滴注免疫球蛋白具有相似的療效及更好的經(jīng)濟(jì)學(xué)價(jià)值。除病因及對(duì)癥處理外，同時(shí)應(yīng)盡量避免重癥肌無(wú)力的各種誘發(fā)因素，防治各種感染，對(duì)可導(dǎo)致本病加重的藥物應(yīng)禁用或慎用。Feng等［8］通過(guò)對(duì)69例重癥肌無(wú)力患者的分析研究顯示，伴有肺部感染的重癥肌無(wú)力危象患者血漿置換療法無(wú)效，通過(guò)控制感染以及靜脈輸注丙種球蛋白能夠有效提高重癥肌無(wú)力危象患者血漿置換療法的反應(yīng)性。重癥肌無(wú)力危象發(fā)生后如不及時(shí)搶救可危及生命，處理的關(guān)鍵主要是［2］:①保持呼吸道通常，改善通氣量，糾正動(dòng)脈血氧使其維持正常水平，則及時(shí)行氣管切開，給予人工呼吸機(jī)輔助呼吸。②避免或減少誘發(fā)因素。③積極對(duì)癥處理，防治肺部感染，維持水電解質(zhì)平衡。④癥狀治療:皮質(zhì)類固醇激素治療，可給予大劑量甲潑尼龍沖擊治療，500～1 000 mg/天，靜脈滴注，3～5天后再逐步遞減;如條件允許可行血漿置換療法或靜脈注射免疫球蛋白，爭(zhēng)取短期內(nèi)改善癥狀。⑤對(duì)有吞咽困難者，應(yīng)盡早給予鼻飼飲食，以保證正常營(yíng)養(yǎng)的攝入，也可減少吸入性肺炎和窒息等并發(fā)癥的發(fā)生。⑥注意加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防和減少壓瘡等并發(fā)癥的發(fā)生。

該例患者在伽瑪射線立體定向放療期間發(fā)生重癥肌無(wú)力危象，通過(guò)積極搶救獲得成功，主要有以下5點(diǎn)體會(huì):①醫(yī)患溝通是搶救成功的前提，入院時(shí)充分估計(jì)重癥肌無(wú)力危象可能發(fā)生，家屬配合治療。②胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力患者必要時(shí)需積極地抗感染治療，減少痰液分泌。③可待因可能應(yīng)該禁用于胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力患者。④呼吸興奮劑可能提高重癥肌無(wú)力危象患者的搶救可能性。⑤氣管插管不僅能夠打開呼吸道，而且能夠間接刺激呼吸中樞，有助于患者危象的搶救。但由于為個(gè)案報(bào)道，尚需在臨床實(shí)踐中進(jìn)一步總結(jié)研究。

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