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        皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤1 例分析

        2011-04-12 08:48:07王新帥吳志敏
        食管疾病 2011年2期
        關鍵詞:膜炎皮下表型

        秦 玲,王新帥,吳志敏

        1 病例報告

        患者,女,44 歲,因“間斷四肢結節(jié)2 年,加重3月,發(fā)熱5 d”于2010 年6 月26 日來診?;颊呷朐呵? 年雙上肢、雙下肢皮膚反復出現紅色結節(jié),部分破潰,有痛感,結節(jié)可自愈。近3 個月來癥狀加重,明顯消瘦。5 d 前不明原因出現發(fā)熱,體溫達39℃,伴腹瀉,部分為黑便。院外查血常規(guī)示WBC 1.55 ×109/L,N 76.5%,L 20.3%,HGB 83 g/L,BPC 70 ×109/L。入院查體:T 39.5℃,P 105 次/min,R 22 次/分,BP 100/60 mmHg。一般情況差,皮膚黏膜蒼白,左肩部、腹部及雙下肢皮膚散在紅色結節(jié),部分破潰,較大一個為3 cm×4 cm,壓痛。雙側腹股溝淋巴結腫大。心肺聽診無明顯異常,腹軟,肝脾肋下未觸及,雙下肢指凹性水腫。輔助檢查:血生化總蛋白54.2 g/L,白蛋白34.9 g/L。乳酸脫氫酶486 U/L,β2-微球蛋白3.53 mg/L。骨髓細胞學檢查示:骨髓增生輕度活躍,?!眉t為1.40。粒系增生輕度活躍,各階段比例及形態(tài)大致正常。紅系增生輕度活躍,以中晚幼紅細胞為主,形態(tài)大致正常。淋巴細胞占17%,形態(tài)大致正常。全片未見巨核細胞,血小板少見。入院后患者癥狀進行性加重,皮膚紅斑加重,并有破潰,發(fā)熱伴咳嗽、咳痰,逐漸出現黃疸、肝腎功能損害。復查血常規(guī)示WBC 0.54 ×109/L,N 14.5%,L 41.5%,HGB 60 g/L,BPC 29 ×109/L。復查骨髓細胞形態(tài)學提示:骨髓增生減低,?!眉t為1.17。粒系增生重度減低,各階段比例均減低,形態(tài)大致正常。紅系增生相對增高,以中晚幼紅細胞為主,成熟紅細胞大小不等。淋巴細胞比例相對增高占34%,形態(tài)大致正常。巨核細胞1 個/片,血小板少見。血片淋巴細胞占91%。咽拭子培養(yǎng)見白色念珠菌生長。治療上口服強的松30 mg/d,效不佳。改為甲基強的松龍120 mg/d,同時積極抗感染、對癥、保肝、保腎、降酶及支持治療,癥狀改善不明顯,患者出院?;颊叱鲈汉笃つw病理結果回示:皮膚組織一塊,真皮層及皮下組織見多量淋巴樣細胞浸潤,免疫組化標記為T 細胞源性,免疫組化結果:CD3 陽性,TIA-1陽性,CD45RO 陽性,CD20 陰性。診斷為皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤。

        2 討論

        皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)是近年來才逐漸被人們認識的一種罕見的、主要累及皮下脂肪組織、與脂膜炎相似的原發(fā)于皮膚的T 細胞淋巴瘤。1991 年,這類主要局限于皮下脂肪組織的T 細胞淋巴瘤首次被報道。1994 年的歐美淋巴瘤分類(REAL)和1997 年的歐洲癌癥研究與治療組織(EORTC)在原發(fā)于皮膚的淋巴瘤分類中將其暫定為一種新的淋巴瘤亞型。2001 年,WHO 分類中將其列為原發(fā)于結外的外周T 細胞淋巴瘤的新病理類型。根據組織學、表型和預后的明顯差異,SPTCL 又被分為兩個亞型:T 細胞受體(TCR)α/β 型和TCRγ/δ 型。2005 年,WHO-EORTC 的皮膚淋巴瘤分類中,將TCRγ/δ 型歸為TCRγ/δ 型皮膚T 細胞淋巴瘤[1]。2008 年,新的WHO分類中亦將TCRγ/δ 型從SPTCL 中分離出來,命名為原發(fā)于皮膚的γ/δT 細胞淋巴瘤[2]。

        SPTCL 國內報道該病中位發(fā)病年齡為29.5 歲(10 ~55 歲),男女之比為0.82∶1。本文報道1 例女性患者的年齡為44 歲,與文獻一致。國外報道SPTCL的中位生存期為27 個月。國內的病例多為個案報道,生存期在5 d ~6 個月,少數病例可達6 個月至3 年。本例患者從最早發(fā)現皮膚結節(jié)到出院大概2 年余。

        SPTCL 的臨床表現和預后呈高度異質性。TCR α/β 型較TCR γ/δ 型多見[3],以中青年多見,病程呈惰性發(fā)展,免疫表型通常為CD4 和CD56 陰性、CD8陽性,臨床表現皮下結節(jié)可自愈,無明顯的潰瘍,病變只侵犯皮下組織,很少侵犯內臟和淋巴結,預后較好[4]。TCR γ/δ 型以老年人多見,免疫表型為CD4和CD8 陰性、CD56 陽性,常發(fā)生播散性結節(jié)或潰瘍性結節(jié),常侵犯淋巴結、內臟,出現嗜血細胞綜合征(HPS),預后較差[5]。本例患者入院時出現淋巴結腫大,進行性全血細胞減少,肝腎功能損害,快速出現病情惡化,提示為TCR γ/δ 型。

        SPTCL 的診斷主要靠病理檢查確診。病理組織學上早期表現極似脂膜炎,且常伴其他類型炎癥細胞浸潤,易誤診為感染性疾病或皮膚結節(jié)性脂膜炎。本文首診時被誤診為“結節(jié)性脂膜炎”。隨著病情發(fā)展可出現瘤組織壞死,大片凝固性壞死或形成膿腫。近年來,通過免疫表型及基因重排研究,證實SPTCL腫瘤細胞T 細胞相關抗體(CD45RO、CD3 或CD43)和TCR 陽性,T 細胞受體基因重排擴增陽性,證實其起源于T 細胞。

        SPTCL 的治療,由于報道例數較少,目前尚無肯定有效的治療方案。各種治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤的方法如化療、免疫抑制劑、分子靶向藥物硼替佐米、denileulin diftitox(ONTAK,昂他克)和bexarotene(蓓薩羅丁)[6],自體或異基因造血干細胞移植治療SPTCL 均有報道,目前仍以聯合化療為主。CHOP類化療是目前SPTCL 最常用的治療方案。環(huán)孢素A抑制T 細胞免疫,阻止細胞因子的表達,可用于SPTCL 的治療。Tsukamoto 等[7]報道了1 例伴發(fā)HPS 的SPTCL 病例,對環(huán)孢霉素A 和潑尼松治療取得較好療效。國內報道硼替佐米治療伴發(fā)HPS 的SPTCL 病例也取得了較好的療效[8]。合并HPS 的患者選擇自體或異體干細胞移植效果最佳。此外,仍有新的藥物及方法不斷應用于SPTCL,我們期待統(tǒng)一的治療方案,規(guī)范化治療SPTCL。

        [1]Willemze R. Meijer CJ. Classification of cutaneous T-cell lymphoma:from Alibert to WHO-EORTC[J]. J Cutan Pathol,2006,33(suppl 1):18-26.

        [2]Jaffe ES. The 2008 WHO classification of lymphomas:implications for clinical practice and translational research[J]. Am Soc Hematol Educ Program. 2009:523-31.

        [3]Weeniq Rh,Nq CS,Perniciaro C. Subcutaneous panniculitislike T-cell lymphoma:an elusive case presenting as lipomembranous panniculitis and a review of 72 cases in the literature[J]. Am J Dermatopathol,2001,23(3):206-215.

        [4]Massone C,Chott A,Metze D,et al. Subcutaneous,blastic natural killer(NK),NK/T-cell,and other cytotoxic lymphomas of the skin:a morphologic,immunophenotypic,and molecular study of 50 patients[J]. Am J Surg Pathol,2004,28(6):719-735.

        [5]Willemze R,Jansen PM,Cerroni L,et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma:definition,classification,and prognostic factors:an EORTC cutaneous lymphoma group study of 83 cases[J]. Blood,2008,111(2):838-845.

        [6]Hathaway T,Subtil A,Kuo P,et a1.Efficacy of denileukin diftitox in subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma[J].Clin Lymphoma Myeloma,2007,7(8):541-545.

        [7]Tsukamoto Y,Katsunobu Y,Omura Y,et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma:successful initial treatment with prednisolone and cyclosporin A[J]. Intern Med,2006,45(1):21-24.

        [8]常紅,馬洪兵,涂軍波,等. 硼替佐米聯合化療治療皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤二例報告附文獻復習[J]. 中華血液學雜志,2008,29(10),695-696.

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