林 琦 蔡月明 黃星濤

1 北京大學(xué)深圳醫(yī)院風(fēng)濕免疫科；2 北京大學(xué)深圳醫(yī)院中醫(yī)科，廣東 深圳 518036

1 臨床資料

患者女性，44歲，因雙手遇冷變色伴口干、眼干2年余入院?；颊?年余前始出現(xiàn)雙手遇冷變白-變紫－變紅，伴疼痛明顯，漸出現(xiàn)指甲缺血壞死，伴足趾麻，脫發(fā)明顯，伴口干（進(jìn)食干性食物需水送服）、眼干（間感如砂子進(jìn)眼感）。曾出現(xiàn)前額、顳部、手背、背部紅色皮疹，伴局部皮膚瘙癢，曾至皮膚科就診，診斷“濕疹”，經(jīng)治療（具體不詳）后好轉(zhuǎn)，之后遺留褐色沉著。無(wú)口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛、光過(guò)敏等現(xiàn)象。2009年11月19日來(lái)我科門診就診，查 自身抗體：SS-A 陽(yáng)性，SS-B 陽(yáng)性，RO-52 陽(yáng)性，ANA 顆粒型陽(yáng)性1：100；予服用“阿司匹林腸溶片”、“氨氯地平片”、“復(fù)方丹參滴丸”治療。2009年11月23日至11月29日曾因“左食指、右中指甲下滲液一周”在我院手外科住院，予拔甲，及“疏血通”、“前列地爾”擴(kuò)血管、改善循環(huán)、及抗感染治療。既往史：平素體健，未發(fā)現(xiàn)藥物過(guò)敏史。查體：生命征平穩(wěn)，神清。淺表淋巴結(jié)未及腫大。舌面干燥。心肺聽(tīng)診未見(jiàn)異常。腹軟，無(wú)壓痛，肝脾肋下未及，肝腎區(qū)無(wú)叩擊痛。雙手指端皮溫稍低、顏色稍紅，左食指?jìng)诟蓾崱o(wú)滲液，右中指甲床少許滲出，甲床下指端色澤稍偏黑。四肢肌力、肌張力正常。右側(cè)足背動(dòng)脈、右側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)較左側(cè)稍弱。輔查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能：大致正常；血沉：54mm/h↑；血清IgG 20.45g/L↑，血清CH50 66.6U/mL↑；肝功能:球蛋白[GLB] 39.0g/L↑；血清蛋白電泳:白蛋白 59.4%↑；γ-球蛋白 21.5%↑；類風(fēng)濕因子 49.0 IU/mL↑；超敏C反應(yīng)蛋白 10mg/dl↑；右側(cè)上肢動(dòng)脈、下肢深動(dòng)脈彩超：右側(cè)足背動(dòng)脈、橈動(dòng)脈血流速度偏慢；自身抗體（ENA多肽譜+抗核抗體+抗dsDNA抗體+ pANCA+cANCA+抗心磷脂抗體+抗環(huán)瓜氨酸肽抗體+抗角蛋白抗體）：抗SS-A 陽(yáng)性，抗SS-B 陽(yáng)性，RO-52 陽(yáng)性，ANA 顆粒型陽(yáng)性1：100，余陰性。PPD試驗(yàn)陰性，乙肝兩對(duì)半、甲丙戊肝抗體、性病2項(xiàng)（篩查H I V 、梅毒）、腫瘤五項(xiàng)（AFP+CEA+CA199+CA153+CA125）、腎功能（包括空腹血糖、尿酸、尿素氮、肌酐）、心肌酶譜（CK+CKMB+LDH）、D-二聚體定量均未見(jiàn)異常。泌尿系彩超提示右腎泥沙樣結(jié)石，左腎積水，左側(cè)輸尿管下段結(jié)石，并近端輸尿管輕度擴(kuò)張；心電圖、心臟彩超、腹部（肝膽脾胰、子宮、附件）彩超均未見(jiàn)異常。胸部HRCT：雙肺間質(zhì)性病變。眼科會(huì)診：眼部體征1.Schirmer I 試驗(yàn)（+）：5mm/5min；2.角膜染色（+）：（5van Bijsterveld計(jì)分法）。診斷：1.原發(fā)性干燥綜合征 雷諾現(xiàn)象 2.指甲壞死拔甲術(shù)后 3.右腎結(jié)石，左輸尿管結(jié)石并左腎積水。治療上予甲強(qiáng)龍40mg/日靜滴、甲氨喋呤10mg/周、環(huán)磷酰胺免疫抑制治療，共靜滴環(huán)磷酰胺針0.8（于9/12、16/ 12分別用0.4）；低分子右旋糖酐擴(kuò)容、改善循環(huán)、抗血小板聚集、抗感染治療。復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能大致正常。類風(fēng)濕因子 37.2 IU/ml↑；超敏C反應(yīng)蛋白<3mg/dl↑；血沉:44mm/h↑?；颊咧死字Z現(xiàn)象及口干、眼干癥狀明顯改善，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 討 論

原發(fā)性干燥綜合征(pSS)是以外分泌腺淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的自身免疫性疾病，唾液腺和淚腺受累所致口干、 眼干是本病的基本表現(xiàn)，但常被患者或醫(yī)師忽略。以外分泌腺體外的器官損害為首發(fā)表現(xiàn)者，諸如關(guān)節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象、反復(fù)腮腺腫大、猖獗齲、長(zhǎng)期的眼部異物感、不明原因的高球蛋白血癥等為主訴，起病不典型，早期診斷困難，以致本病誤診發(fā)生率較高[1]。該患者以肢端雷諾現(xiàn)象、潰瘍起??；但追問(wèn)病史伴隨口干（進(jìn)食干性食物需水送服）、眼干（間感如砂子進(jìn)眼感）癥狀；眼部體征1.Schirmer I 試驗(yàn)（+）；并在排查其它疾病的情況下，符合2002年修訂的原發(fā)性干燥綜合征(pSS)國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)。文獻(xiàn)[2、3]報(bào)道，在原發(fā)性干燥綜合征的病人中，伴隨雷諾現(xiàn)象的患者人群發(fā)生非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、血管炎、肺纖維化、及出現(xiàn)抗核抗體、抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體陽(yáng)性的機(jī)率均明顯高于未伴隨雷諾現(xiàn)象的患者。另外，雷諾現(xiàn)象的臨床進(jìn)展在原發(fā)性干燥綜合征的患者中，程度相對(duì)要比其它系統(tǒng)性自身免疫疾病、諸如系統(tǒng)性硬化輕微。

總之，應(yīng)警惕不典型的干燥綜合征[4]。及時(shí)診斷、正規(guī)治療，可以明顯改善本病預(yù)后，提高患者生活質(zhì)量。

1.李敬揚(yáng)，周煒，張卓莉，等.101例原發(fā)性干燥綜合征臨床首發(fā)癥狀及誤診分析[ J ].中國(guó)醫(yī)刊，2004，39(11) ：19-21.

2.Kraus A, Caballero-Uribe C, Jakez J, et al. Raynaud's phenomenon in primary Sjogren's syndrome. Association with other extraglandular manifestations[J]. J Rheumatol, 1992 Oct,19(10):1572-4.

3.Mario García-Carrasco, Antoni Sisó, Manuel Ramos-Casals, et al.Raynaud's phenomenon in primary Sjogren's syndrome. Prevalence and clinical characteristics in a series of 320 patients[J]. The Journal of Rheumatology April 1, 2002,29 (4): 726-730.

4.史永紅,王婉瑜,楊坤旺. 原發(fā)性干燥綜合征并亞臨床甲狀腺功能減退相關(guān)肺動(dòng)脈高壓——1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].罕少疾病雜志,2008, 15(1)：26-28.