平全紅 杜曉琴

天津市中心婦產(chǎn)科醫(yī)院，天津 300060

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(inartvenouseliomyomatosis)是以一種特殊方式生長的子宮平滑肌瘤腫瘤。肉眼可見該腫瘤延伸到血管腔隙內(nèi)，鏡下顯示良性平滑肌瘤組織侵人平滑肌瘤外靜脈內(nèi)生長的特點[1]。靜脈內(nèi)平滑肌瘤病在組織學(xué)上呈良性改變，但具有浸潤生長傾向，嚴重者可累及下腔靜脈，甚至心臟而引起死亡，手術(shù)不徹底時易復(fù)發(fā)[2]。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2005年10月--2010年11月來本院就診并手術(shù)，術(shù)后病理證實為子宮脈管內(nèi)平滑肌瘤的19例患者，年齡42-55歲，平均50.5歲。

1.2 主要癥狀 經(jīng)量增多，腹部腫塊，陰道異常出血。 患者中經(jīng)量增多或伴經(jīng)期延長12例，發(fā)現(xiàn)盆腔包塊5例，痛經(jīng)2例。術(shù)前婦檢：所有患者均子宮增大，≥3個月妊娠子宮16例，<3個月妊娠子宮3例。術(shù)前陰道彩超提示子宮多發(fā)性肌瘤13例，子宮腺肌病或腺肌瘤 4 例。彩色超聲提示腫瘤血流豐富 5 例。

1.3 治療 所有患者均接受手術(shù)治療：全部患者均接受手術(shù)治療：9例行全子宮+雙側(cè)附件切除術(shù)，8例行全子宮切除術(shù)，1例行子宮次全切除術(shù)，1例行盆腔腫瘤切除術(shù)。

1.4 病理表現(xiàn) 標(biāo)本解剖：子宮增大，見單個或多個瘤體，宮旁腫塊或靜脈增粗。除見典型子宮肌瘤、子宮腺肌病或腺肌瘤解剖特征外，本病典型病理改變：肌層見多個灰白色大小不等結(jié)節(jié)，直徑0. 5-2.5cm；宮旁包塊或增粗靜脈內(nèi)見蠕蟲樣、索條狀或分枝狀瘤體，質(zhì)軟或如橡皮樣。鏡下病理：見子宮平滑肌瘤的結(jié)節(jié)狀腔隙內(nèi)襯有脈管內(nèi)皮細胞，且免疫組化CD34受體陽性，可確診為子宮脈管內(nèi)平滑肌瘤。

1.5 隨訪 2005年10月--2010年11月收治的19例術(shù)后至今無復(fù)發(fā)。

2 結(jié) 果

術(shù)前均診斷為普通子宮肌瘤、子宮腺肌病或腺肌瘤。術(shù)后經(jīng)石蠟病理證實本病。

3 討 論

子宮IVL起源于廣泛侵入靜脈內(nèi)的子宮平滑肌瘤，或靜脈壁的平滑肌瘤細胞，病理形態(tài)表現(xiàn)與良性子宮肌瘤或靜脈壁平滑肌瘤相同，但其生物學(xué)行為類似惡性腫瘤，可沿靜脈在子宮肌層內(nèi)蔓延，并可伸展至子宮外，如闊韌帶靜脈、卵巢靜脈、陰道靜脈、盆腹腔靜脈、腹膜后靜脈和大網(wǎng)膜靜脈等處[3]；部分超出子宮的肌瘤，還可通過下腔靜脈，達右心房、右心室及右肺靜脈[4]。IVL可以累及靜脈，亦可累及淋巴管，所以又稱脈管內(nèi)平滑肌瘤。

子宮IVL臨床表現(xiàn)與普通子宮肌瘤相似，主要為盆腹腔包塊，可伴不規(guī)則陰道流血和月經(jīng)量增多，絕經(jīng)后婦女可表現(xiàn)為陰道出血，極少數(shù)可沿著下腔靜脈向上生長，出現(xiàn)心悸、咳嗽、下肢腫脹等癥狀。脈管內(nèi)平滑肌瘤是一種良性病變，引起死亡與心臟受累有關(guān)[5,6]。子宮脈管內(nèi)平滑肌瘤的病因尚未完全闡明。其有2種可能的來源，一種來源于子宮肌瘤向靜脈內(nèi)生長形成；另一種是脈管內(nèi)平滑肌瘤源于子宮脈管壁，向靜脈延伸而形成。另外有報道認為子宮脈管內(nèi)平滑肌瘤的發(fā)生與雌激素作用密切相關(guān)，發(fā)現(xiàn)其組織中的雌激素受體濃度是正常子宮肌層雌激素受體濃度的10倍，說明高濃度的雌激素受體與子宮脈管內(nèi)平滑肌瘤的生長和蔓延有關(guān)。

子宮脈管內(nèi)平滑肌瘤的臨床處理方式與其預(yù)后關(guān)系密切，手術(shù)是子宮IVL最有效的治療方法，也是治療子宮IVL轉(zhuǎn)移病灶的唯一手段[7]。子宮IVL患者手術(shù)前診斷多為子宮平滑肌瘤或子宮腺肌病，手術(shù)中對可疑病例行冰凍切片檢查可協(xié)助診斷并指導(dǎo)具體術(shù)式。術(shù)中明確子宮IVL診斷后，最佳方案是一次性徹底切除原發(fā)和轉(zhuǎn)移病灶。子宮IVL行子宮肌瘤剔除術(shù)復(fù)發(fā)率高，預(yù)后不良，僅適合于年輕未育需要保留生育功能的婦女。在45歲以下且無子宮外脈管浸潤者，行全子宮切除術(shù)。年齡45歲以上或有子宮外脈管浸潤者，行全子宮加雙附件切除術(shù)，同時切除子宮外腫瘤，此種方案可減少復(fù)發(fā)，改善預(yù)后，但應(yīng)依據(jù)患者具體病情來分析處理。對于有心臟轉(zhuǎn)移病例，已有聯(lián)合手術(shù)治療成功報道。關(guān)于激素及生物治療的效果及究竟采取何種治療方案最為有效、合理，尚需大規(guī)模多中心的前瞻性研究。本病由于其生長方式的特殊性，具有轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)傾向，手術(shù)時應(yīng)仔細檢查，發(fā)現(xiàn)可疑及時冰凍切片，徹底切除病灶。對于術(shù)中未發(fā)現(xiàn)，術(shù)后證實為子宮脈管內(nèi)平滑肌瘤，手術(shù)范圍不足的病例術(shù)后應(yīng)密切隨訪，復(fù)查婦檢和B超，必要時行CT或MRI檢查，以便早發(fā)現(xiàn)早治療，以免累及下腔靜脈甚至心臟，危及生命。

1.武忠弼，楊光華.中華外科病理學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:1248-1250.

2.Matsumoto k，Yamamoto T.Intravenous leiomyomatosis of the uterus with multiple pulmonary metastasesmassociated with large bullae-like cyst formation[J].Pathol Int,2001,51:396-401.

3.蘇宏,鄭寧,黃偉,等. 子宮內(nèi)膜癌的電子束CT診斷[J].中國CT和MRI雜志,2005, 3(4)：40-42.

4.Akaeda T，Takayma M，et a1.Myometrial and cervical invasion by endometrial carcinoma：evaluation by Ozvolumetric interpolated breathhold examination[J].J Magn Reson Imaging，2005，21(2)：166—171.

5.Saitoh M,Hayasaka T,Nakahara K.Intravenous leiomyomalosis with cardiac extension[J].Gynecol Obstet Invest,2004,58(3):168-171.

6.Fang BR,Ng YT,Ych CH.intravenous Leiomyomatosis with extension to the heart:echocardiographic featers a case report[J].Angiol,2007,58(3):376-400.

7.彭芝蘭.子宮內(nèi)膜癌手術(shù)治療的術(shù)式選擇[J].中華婦產(chǎn)科雜志，2004，3(39)：210-211.