金剛 趙萍 韓杰
格林-巴利綜合征(guillain barre syndrome,GBS)是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎癥反應(yīng)為病理特征的自身免疫疾病[1],近年來(lái)國(guó)內(nèi)報(bào)道逐漸增多,現(xiàn)將國(guó)內(nèi)報(bào)道的1062例格林-巴利綜合征做回顧分析報(bào)道如下。
1.1 一般資料 1062例患者中,男646例,女416例,男女比例約為1.55∶1;年齡3個(gè)月~86歲,其中14歲以下208例(19.59%),15~45歲614例(57.82%)。全年均有散發(fā),7~9月份居多592例(55.74%)。
1.2 臨床特點(diǎn)
1.2.1 病前感染史 病前1個(gè)月內(nèi)有感染史者為499例(46.99%)。
1.2.2 起病形式 首發(fā)癥狀以雙下肢無(wú)力開(kāi)始逐漸向雙上肢發(fā)展的共722例(67.98%);其次是四肢同時(shí)無(wú)力并由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展者共202例(19.02%);其他形式起病138例(12.99%),包括自顱神經(jīng)向雙上肢及雙下肢發(fā)展、雙上肢向雙下肢發(fā)展或一側(cè)下肢發(fā)展至另一側(cè)下肢等形式。
1.2.3 起病達(dá)高峰時(shí)間 1062例均急性起病,5日內(nèi)達(dá)高峰者372例(35.03%);10日內(nèi)達(dá)高峰者892例(83.99%);病情達(dá)最高峰時(shí)肌力0級(jí)者160例(15.07%),Ⅰ~Ⅱ級(jí)者520例(48.96%),Ⅲ~Ⅳ級(jí)者382例(35.97%)。
1.2.4 顱神經(jīng)及呼吸肌受累情況 顱神經(jīng)受累326例(30.70%);呼吸肌受累者411例(38.70%)。
1.2.5 感覺(jué)障礙及其他體征 共456例(42.94%),包括四肢手(襪)套樣感覺(jué)減退、腓腸肌壓痛、腦膜刺激征以及尿便障礙等。
1.2.6 病情開(kāi)始好轉(zhuǎn)時(shí)間 318例(29.94%)于病后3周內(nèi)開(kāi)始好轉(zhuǎn);677例(63.75%)在3周后開(kāi)始恢復(fù);67例(6.31%)于6周后開(kāi)始恢復(fù)。
1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查
1.3.1 腦脊液檢查 987例患者在病后2周行腰穿檢查,其中710例(71.94%)出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。
1.3.2 神經(jīng)電生理檢查 652例行周?chē)窠?jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度檢查,543例(83.28%)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常(消失或減低)。
1.3.3 心電圖檢查 118例(11.11%)住院期間出現(xiàn)心慌、氣短等癥狀,復(fù)查心電圖出現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速等表現(xiàn)。
1.4 預(yù)后 1062例患者臨床治愈297例(27.97%),好轉(zhuǎn)605例(56.97%),無(wú)變化96例(9.04%),43例(3.94%)死亡。
本組資料的臨床流行病學(xué)具有“三多”特點(diǎn),即男性患者多;兒童及青少年患者多;7、8、9月發(fā)病的患者多。這與國(guó)內(nèi)的報(bào)道基本一致[2],而與國(guó)外的報(bào)道不同[3],說(shuō)明我國(guó)的GBS患者具有普遍的共性,推測(cè)可能與人種、環(huán)境等因素有關(guān)。本組資料的臨床特點(diǎn)可以總結(jié)為以下“五”多,即有感染史的患者多;急性起病的患者多;首發(fā)癥狀以雙下肢無(wú)力開(kāi)始逐漸向雙上肢發(fā)展的患者多;10d內(nèi)達(dá)高峰的患者多;3周后開(kāi)始恢復(fù)的患者多。這可以幫助我們對(duì)GBS進(jìn)行診斷和鑒別診斷。本組部分患者出現(xiàn)尿便障礙,11.11%住院期間復(fù)查心電圖出現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速等表現(xiàn),說(shuō)明GBS有一定的植物神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn),這可能與免疫反應(yīng)所造成的植物神經(jīng)損害有關(guān),也可能是病毒感染的直接損害所致,提示我們?cè)谠\治GBS患者時(shí)應(yīng)密切注意患者心臟功能的變化。本組987例患者行腰穿檢查,710例(71.94%)出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象;652例行周?chē)窠?jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度檢查,543例(83.28%)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常(消失或減低),這說(shuō)明腰穿蛋白細(xì)胞分離和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度消失或減低是GBS重要的臨床特征,是GBS診斷和鑒別診斷的重要依據(jù)。1062例患者臨床治愈以及好轉(zhuǎn)902例(84.93%);43例(3.94%)死亡,提示本病的預(yù)后良好。因此,早期積極合理的治療、有效的并發(fā)癥的防治,將進(jìn)一步提高治愈率,降低死亡率[4]。
[2]鄧暉,祝捷.格林-巴利綜合征的流行病學(xué)、病理生理、臨床分型及治療[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2009,26(2):251-254.
[3]Hahn AF.Guillain-Barre syndrome[J].Lancet,1998,52(9128):635-641.