左后東 張小明

川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，四川 南充 637000

1 病例資料

患者，男，23歲，因“尿痛20+天，血尿10+天”入院?；颊哂?0+天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)排尿疼痛，排尿滴瀝，伴下腹部隱痛不適，無(wú)肉眼血尿，無(wú)畏寒、發(fā)熱，未行特殊處理。10+天前，患者出現(xiàn)肉眼血尿，為全程血尿，并伴有血凝塊，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予抗炎、輸血對(duì)癥治療，效果不佳，為求進(jìn)一步診治，遂入我院治療。

入院診斷：膀胱假肉瘤性肌肉性母細(xì)胞瘤。

CT檢查：膀胱前壁占位，考慮腫瘤可能并侵及臨近膀胱壁。

病理診斷：“膀胱”梭形細(xì)胞增生性病變，結(jié)合臨床發(fā)生部位、組織形態(tài)學(xué)、免疫表型檢測(cè)及熒光原位雜交(FISH)檢測(cè)結(jié)果診斷為“ALK基因易位相關(guān)的肌纖維母細(xì)胞腫瘤”（文獻(xiàn)上將其稱為“器官相關(guān)性假肉瘤性肌纖維母細(xì)胞增生”或“炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤”）

免疫表型檢測(cè)結(jié)果：腫瘤細(xì)胞呈desmin（灶性+）、MSA（部分+）、SMA（灶性+）、myogenin（-）、ALK-1（+）、S-100蛋白（-）、PCK（部分+）、CK7（部分+）、EMA（-）、Ki-67陽(yáng)性率約為5-10%。

FISH檢測(cè)結(jié)果：檢出染色體2p23上的ALK基因易位。

2 討 論

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是近年來(lái)被逐漸認(rèn)識(shí)并被WHO正式命名的一種少見(jiàn)而獨(dú)特的間葉性腫瘤[1,2]。過(guò)去因?yàn)闆](méi)認(rèn)識(shí)到該病的本質(zhì)，故叫法不一，包括漿細(xì)胞肉芽腫、組織細(xì)胞瘤、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細(xì)胞增生、黏液樣錯(cuò)構(gòu)瘤、假性淋巴瘤、炎性纖維肉瘤和炎性假瘤等。IMT在兒童和青年多見(jiàn)，成人也可發(fā)生，主要見(jiàn)于肺部，也見(jiàn)于肺外各處軟組織、頭頸、上呼吸道、內(nèi)臟、泌尿生殖道、軀干及四肢等[3]。

影像學(xué)表現(xiàn)：IMT發(fā)生部位廣泛，在不同部位的病變表現(xiàn)多樣，缺乏特異性征象。在軟組織的IMT多呈單發(fā)結(jié)節(jié)狀，邊界清楚，增強(qiáng)掃描不均勻中度至顯著強(qiáng)化。CT平掃常呈等或稍低密度，部分病灶內(nèi)可見(jiàn)低密度壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)呈較明顯強(qiáng)化[4]（圖1-6）。MRI表現(xiàn)：平掃腫塊T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈稍高或高信號(hào)，信號(hào)多不均勻。腫塊內(nèi)壞死、囊變區(qū)呈更長(zhǎng)T1更長(zhǎng)T2信號(hào)。增強(qiáng)掃描病灶呈不同程度強(qiáng)化[5]。

圖1-6 CT平掃（圖1、2）見(jiàn)膀胱前壁一軟組織腫塊影(箭)，大小約6cm×5cm，邊緣欠規(guī)整，密度較均勻，前緣與膀胱前壁關(guān)系密切；增強(qiáng)掃描（圖3、4）可見(jiàn)病灶明顯不均勻強(qiáng)化(箭)；病理圖像證實(shí)為梭形細(xì)胞腫瘤，主要由增生的纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞和炎癥細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞核圓形、橢圓形，胞質(zhì)淡紅色，呈來(lái)狀排列，有異形性（圖5,HE染色，200×）；免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞平滑肌肌動(dòng)蛋白SMA呈陽(yáng)性表達(dá)（圖6，HE，200×）。

鑒別診斷：由于IMT臨床及影象學(xué)缺乏特異性表現(xiàn)，確診依賴病理學(xué)。IMT的診斷除根據(jù)前述組織學(xué)特點(diǎn)外，需與多種梭形細(xì)胞腫瘤鑒別，如：纖維瘤病，孤立性纖維性腫瘤，肌纖維母細(xì)胞肉瘤，炎性纖維肉瘤，惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。因上述病變組織鏡下與IMT極易混淆，常依賴于免疫表型和免疫組化。

1.Fetcher CD, Unnil KK, Mertens F. World health organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone[J]. Lyon：IARC Press.2002：47—107.

2.紀(jì)小龍,馬亞敏.炎性假瘤的病理學(xué)進(jìn)展[J].診斷病理學(xué)雜志, 2003,10(4)：239-241.

3.Venkataraman S，Semelka RC，Braga L，et a1.Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Hepatobiliary System：Report of MR Imaging Appearance in Four Patients[J].Radiology，2003，227 (3)：758—763.

4.蔡香然,劉斯?jié)?炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2010,26(6):1133-1136.

5.王娟，樊長(zhǎng)妹，柯祺,等. 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的MSCT和MRI診斷[J]. 放射學(xué)實(shí)踐,2009,24(11):1247-1250.