張永秋 朱艷清 張福琛

解放軍第八五醫(yī)院放射科，上海 200052

霉變甘蔗引起的中毒性腦病是罕少見疾病，一般發(fā)病急驟，病死率高，預(yù)后較差。本文報告遲發(fā)性者2例如下。

1 病例資料

病例1：圖1、2，雙側(cè)腦室周圍白質(zhì)對稱性DWI高信號。病例2：圖3-6，雙側(cè)腦室周圍白質(zhì)呈T1WI稍低信號，T2WI、FLAIR及DWI均呈高信號。

2例患者為夫妻。病例1，男性58歲，認知功能下降，四肢不自主運動1月，發(fā)熱（38°C以上）3天入院。既往體健，入院前2個月進食霉變甘蔗后出現(xiàn)腹痛、腹瀉，當時神志清楚，無畏寒發(fā)熱，無肢體活動障礙，無四肢抽搐等。1月后家人逐漸發(fā)現(xiàn)其行為紊亂、反應(yīng)遲鈍、記憶力下降，在當?shù)蒯t(yī)院予以丙種球蛋白、激素沖擊治療，癥狀無好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)大小便失禁。入院查體：神志清，反應(yīng)遲鈍，無自發(fā)語言，認知功能下降，定向力及計算力不合作，伸舌不合作，偶能配合進食，四肢均可見不自主活動，四肢肌張力呈鉛管樣增高，雙側(cè)巴彬氏征、戈登氏征陰性，頸抵抗不合作，克布氏征陰性，大小便失禁。實驗室檢查：腦脊液生化、常規(guī)未見異常。白細胞9.81×10^9/L，中性粒細胞85.4%；肝、腎功能基本正常，電解質(zhì)提示血鈉、氯高于正常；腦電圖提示：中度異常。頭顱MRI：兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及雙側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)對稱性信號異常，T1WI呈低信號、T2WI及DWI呈高信號，結(jié)合病史考慮中毒性腦病。予吸氧、保肝、抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)及對癥支持治療2周后出院，出院時患者病情好轉(zhuǎn)，無四肢不自主抖動，仍有認知功能下降。

病例2，女性，46歲，認知功能下降2月，尿失禁1天入院。2個月前進食霉變甘蔗后出現(xiàn)腹痛、腹瀉，當時神志清楚，無畏寒發(fā)熱，無肢體活動障礙，無四肢抽搐等，此后出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、行走緩慢、沉默寡言。予以激素沖擊治療后癥狀無好轉(zhuǎn)，亦無加重，入院前一天出現(xiàn)尿失禁。腦脊液生化、腦脊液常規(guī)未見異常。頭顱MRI提示兩基底節(jié)內(nèi)囊部和大腦白質(zhì)對稱性信號異常，結(jié)合病史考慮中毒性腦病。入院查體：認知功能下降，反應(yīng)遲鈍，言語清晰，對答切題；定向力及計算力基本正常，四肢均可見自主活動，四肢肌張力正常。予以營養(yǎng)神經(jīng)及對癥支持治療10天后出院，出院時仍有認知功能下降。

2 討 論

霉變甘蔗中的節(jié)菱孢菌所產(chǎn)生的毒素3-硝基丙酸（3-nitropropionic acid）是一種毒力強的嗜神經(jīng)毒素，選擇性損害基底節(jié)與皮質(zhì)，后期損害白質(zhì)，髓鞘損傷明顯，且毒力穩(wěn)定，加熱和消毒劑處理后毒力不減，沒有免疫性。食后大多很快發(fā)作，潛伏期在數(shù)分鐘至數(shù)小時不等，以胃腸道為首發(fā)癥狀，隨即出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征[1]，其損害的程度與毒素含量及個體差異有關(guān)，年齡越小，發(fā)病越急，病死率越高，而慢性起病者往往不易想到霉變甘蔗是神經(jīng)系統(tǒng)損害的致病原因。本文報道病例有以下特點：①成年發(fā)病，兩例均為中年人，與文獻報道[2－3]中毒病人大都為兒童及青年不同。②神經(jīng)中毒癥狀出現(xiàn)晚，起病緩慢，持續(xù)時間長，病初雖有腹痛、腹瀉等消化道癥狀，但較輕，且為一過性，而神經(jīng)中毒癥狀出現(xiàn)遲于消化道反應(yīng)，在發(fā)病后一月才有認知功能下降、四肢不自主抽動及肌張力呈鉛管樣增高，與文獻報道發(fā)病急驟、神經(jīng)中毒癥狀出現(xiàn)早、預(yù)后差、病死率高不同，這可能與年齡大小、存在個體差異有關(guān)。③影像學(xué)表現(xiàn)：病變范圍廣，可累及灰質(zhì)和白質(zhì)，以往報道中[3,4]CT示雙基底節(jié)區(qū)對稱型低密度和腦水腫為特點，而本文兩例MRI除顯示雙側(cè)基底節(jié)病變外，雙側(cè)腦室周圍白質(zhì)廣泛性對稱性異常信號，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，白質(zhì)病變廣泛，提示髓鞘損傷明顯，趨于慢性期表現(xiàn)。

當遇由以錐體外系神經(jīng)損害癥狀為主的病例時，應(yīng)想到本病可能，詳細追問病史，及早作出診斷。

1.華文鳳，周亮，等.霉變甘蔗致中毒性腦病1例報告[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2002，19（2）：117.

2.史玉泉,主編.實用神經(jīng)病學(xué)（第2版）[M].上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，1994.941-942.

3.原愛中，孫成都，姚小軍，等.霉變甘蔗致中毒性腦病2例[J].臨床薈萃雜志，2008，23（12）：851.

4.江軍，胡必富，李文艷，等.霉變甘蔗中毒性腦病2例[J].放射學(xué)實踐，2003，18（9）：626.

5.周文明,張 京,盧德奇,等. 海洛因中毒性腦病的影像表現(xiàn)[J]. 罕少疾病雜志,2008,15(2):19-22.

6.林逢春,楊 曼,楊敦欣,等. 小兒急性感染性中毒性腦病CT診斷[J]. 中國CT和MRI雜志,2004,2(4):7-9.