田錦林 張金山

1.中國人民解放軍第252醫(yī)院介入血管外科，河北 保定 071000；

2.中國人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京 100853

肝紫癜?。≒eliosis hepatis，PH）是一種罕見的疾病，主要特征表現(xiàn)為肝實質內多發(fā)的大小不等的充滿血液的囊腔，破裂可后造成腹腔大出血，可同時累及到肺及網狀內皮系統(tǒng)的器官，包括脾臟、淋巴結和骨髓等[1-3]。預計PH可能破裂引起大出血者，需要外科手術切除，對于彌漫性、多發(fā)的PH，可進行肝移植手術。本文通過1例報道，結合文獻對其發(fā)病機制、診斷及治療作一初步探討。

1 臨床資料

女，62歲，主因脾切除術后2月，肝臟腫大1月入院。無肝炎病史，無毒性物質接觸史。2月前因脾臟多發(fā)囊性占位性病變、脾破裂出血行脾切除術，術后患者時有腹脹。查體：腹部略隆，未見腹壁靜脈曲張、胃腸型及蠕動波。腹軟，肝臟腫大，質硬，可達臍下，腹腔無壓痛、反跳痛，無肌緊張，移動性濁音陰性，肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛。腸鳴音正常。腹部MRI：肝內彌漫性大小不等的長T1長T2囊狀信號影，增強掃描動脈期見病灶呈環(huán)形強化，病灶中心見點狀強化，門脈期見病灶繼續(xù)環(huán)形強化，可見典型的“靶征”，延時期病灶進一步向心性強化（圖1），考慮肝紫癜病可能性大，不能除外彌漫型海綿狀血管瘤。肝功能：AST：59.2U/L，TBIL：21.7umol/L，DBIL：11. 9umol/L。入院后，完善術前檢查，行親體半肝移植術，術后恢復良好。術后病理：肝紫癜病。

2 討 論

2.1 病因及發(fā)病機制 PH最初是在對結核類消耗性疾病的患者做尸檢是偶然發(fā)現(xiàn)的，病因及發(fā)病機制尚不十分清楚，發(fā)病因素方面可能與藥物、毒物接觸、腫瘤、感染等因素有關[3，4]（見表1）。

有關發(fā)病機制有諸多理論，概括起來大致包括以下幾種[3-5]：1）屬于先天畸形；2）肝內靜脈血管曲張，之前可能存在或不存在血管炎；3）肝內血管破裂出血，之前可能存在炎癥；4）肝細胞灶性壞死，之后周邊出血進入壞死腔內；5）有炎性病變的血管出現(xiàn)瘤樣擴張，進入肝細胞壞死腔內。6）肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴張，肝竇屏障破壞、內皮細胞受損，紅細胞由肝竇腔進入Disse間隙，形成充滿紅細胞的囊腔。7）認為肝小靜脈閉塞病、肝竇擴張癥與肝周纖維化是同一病理過程，伴有內皮細胞受損。

2.2 病理變化 大體見肝臟腫大，表面有大小不等的紫藍色或黑藍色囊泡?？删窒抻谝蝗~或彌漫全肝。肝切面呈蜂窩狀，有大小不等含血囊腔，由數毫米至數厘米不等。顯微鏡下見肝竇呈囊性擴張，囊腔內襯的內皮細胞遭到廣泛破壞，腔內充滿紅細胞，這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。Disse間隙擴張，與肝竇間的內皮細胞屏障有破壞。內皮細胞和Kupffer氏細胞增生。肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化，病變囊腔周圍可見肝細胞萎縮。肝、脾、骨髓、淋巴結可同時受累[3-7]。本例患者同時有脾臟的病變，在肝移植前因破裂出血而進行了脾切除術。

2.3 臨床表現(xiàn) 當含血腔隙數目較少、體積小時，PH可以沒有任何臨床癥狀而僅僅在尸檢時發(fā)現(xiàn)，范圍較大者可表現(xiàn)為肝臟腫大，門脈高壓，食管胃底靜脈曲張，腹水，肝功能衰竭[1-4]。破裂后發(fā)生腹腔大出血、休克等[5，7，8]。本例患者病變同時累及肝臟和脾臟，平時無明顯癥狀，后發(fā)生脾臟病變破裂出血而進行了脾切除術，術后時有腹脹，查體肝臟腫大，進一步檢查肝臟，發(fā)現(xiàn)肝內為彌漫性病變。

表1 和PH有關的發(fā)病因素

2.4 影像學診斷 肝臟超聲在肝硬化背景下表現(xiàn)為均質低回聲病灶，在正常肝背景下表現(xiàn)為高回聲病灶，當伴有出血時表現(xiàn)為混雜低回聲，超聲造影增強見中心部位回聲快速強化[9]。

CT平掃表現(xiàn)多樣化，主要取決于病灶大小、病灶內是否有血栓形成、是否有出血。一般表現(xiàn)為邊界清楚的低密度灶，當有血栓時可表現(xiàn)為等密度灶，有出血時為高密度的病灶，小于1cm病灶可表現(xiàn)為正常，病灶內偶有鈣化[6，8，9]。增強掃描表現(xiàn)為輕度、中度到重度強化不等，從動脈期、門脈期到延時期，隨著時間的延長，一般呈現(xiàn)逐漸“向心性”強化。當含血囊腔與肝竇狀隙相通時，表現(xiàn)為和肝內血管強化程度一致的強化，當含有血栓時，則表現(xiàn)為不強化的病灶。

MRI對亞急性期囊腔內出血，表現(xiàn)為短T1長T2信號，對于慢性期出血，則表現(xiàn)為長T1長T2信號影，若新舊出血同時存在，還可出現(xiàn)液-液平面[4]。增強掃描時強化特征類似于CT增強，多數情況下動脈期表現(xiàn)為環(huán)形強化，中心點狀強化，類似于“靶征”，門靜脈期及延時期繼續(xù)向心性強化；血腫性病灶表現(xiàn)為邊緣強化的結節(jié)。

血管造影表現(xiàn)為動脈晚期結節(jié)樣染色區(qū)，隨著時間延遲，到實質期、門靜脈期時更加明顯，表現(xiàn)為逐漸強化的特征[3]。也可表現(xiàn)為囊袋狀血管湖或環(huán)形結節(jié)樣染色。

2.5 鑒別診斷

2.5.1 富血供腫瘤及腫瘤樣病變 PH雖然為含血囊腔，但因內部是否含有血栓、是否與肝竇狀隙相通等原因，影像學表現(xiàn)沒有特異性。在動態(tài)增強掃描時，動脈期明顯強化的病灶，需要與富血供腫瘤及腫瘤樣病變進行鑒別[9-12]，如肝腺瘤、富血供轉移瘤、肝癌、局灶性結節(jié)增生、肝海綿狀血管瘤等。一般來講，PH病灶沒有占位效應，即強化后鄰近血管沒有受壓、移位等情況，而腫瘤及腫瘤樣病變都有占位效應。但非絕對，如果是多發(fā)且囊腔內部血栓形成，可能對鄰近血管造成壓迫，出現(xiàn)占位效應。在鑒別困難時需要穿刺活檢。

2.5.2 囊腫，PH和囊腫的鑒別涉及單純性囊腫、囊腫合并出血、囊腫合并感染的鑒別。增強掃描病灶強化者可排除囊腫，對于部分不強化的PH，有時與囊腫難以鑒別，尤其是囊腫合并囊內出血的患者。

2.5.3 肝包蟲，包蟲囊腫壁可強化，內部不會強化，結合包蟲接觸史，包蟲補體試驗，典型的表現(xiàn)如“水上浮蓮”征，“囊內囊”征等可茲鑒別。

圖1-6 女，62歲，肝紫癜病脾切除術后，MRI平掃及增強掃描。 FSE 脂肪抑制T2 加權橫軸位，見肝內彌漫分布的、大小不等的高信號影，邊界清楚（圖1）。 T1加權脂肪抑制橫軸位，見病灶呈低信號影（圖2）。T1加權脂肪抑制橫軸位增強掃描動脈期見病灶呈環(huán)形強化，病灶中心見點狀強化（白箭）（圖3）。 門脈期見病灶繼續(xù)環(huán)形強化（白箭）（圖4）。門脈后期冠狀位示典型的“靶征”（黑箭）（圖5）。 延時期見病灶進一步向心性強化（黑箭）（圖6）。

2.5.3 肝膿腫，細菌性肝膿腫的膿腫壁可強化，類似于環(huán)形強化的PH，但肝膿腫可為多房性，內部常有分隔存在，類似于“葡萄串”樣表現(xiàn)。PH則沒有此表現(xiàn)。

2.6 治療 對于由一定藥物或毒物引起的PH，停用藥物或遠離毒物，可緩解病情；對單發(fā)的有破裂出血傾向的PH，要手術切除；對于彌漫性病變，如本例患者，需要進行肝移植。

1.李知玉，何清，劉粵，等. 肝紫癜病致肝硬化1例報告[J].罕少疾病雜志，2007；14（1）：39-40.

2.李良平，李開艷，肖震宇，等. 肝紫癜診治1例[J]. 世界華人消化雜志，2008；16（13）：1479-1481.

3.Atila K, Coker A, U?ar D, et al. A rare clinical entity misdiagnosed as a tumor: peliosis hepatis[J]. Ulus Travma Acil Cerrahi Derg. 2007;13(2):149-153.

4.Battal B, Kocaoglu M, Atay AA, et al. Multifocal peliosis hepatis:MR and diffusion-weighted MR-imaging findings of an atypical case[J]. Ups J Med Sci,2010,115(2):153-156.

5. Khadilkar UN, Prabhu S, Sharma D. Peliosis hepatis presenting as hemoperitoneum[J]. Indian J Med Sci. 2008; 62(6):236-237.

6.Kim SH, Lee JM, Kim WH, et al. Focal peliosis hepatis as a mimicker of hepatic tumors:radiological-pathological correlation[J]. J Comput Assist Tomogr. 2007;31(1):79-85.

7.Choi SK, Jin JS, Cho SG, et al. Spontaneous liver rupture in a patient with peliosis hepatis: a case report[J]. World J Gastroenterol. 2009;15(43):5493-5497.

8.Kim EA, Yoon KH, Jeon SJ, et al. Peliosis hepatis with hemorrhagic necrosis and rupture: a case report with emphasis on the multi-detector CT findings[J]. Korean J Radiol. 2007; 8(1): 64-69.

9.Iannaccone R, Federle MP, Brancatelli G, et al. Peliosis hepatis: spectrum of imaging findings[J]. AJR Am J Roentgenol. 2006;187(1):W43-52.

10.Wannesson L, Chigrinova E, Raditchkova M, et al. Peliosis hepatis in cancer patients mimicking infection and metastases[J]. Onkologie. 2009;32(1-2):54-56.

11.Kim SH, Lee JM, Kim WH, et al. Focal peliosis hepatis as a mimicker of hepatic tumors:radiological-pathological correlation[J]. J Comput Assist Tomogr.2007;31(1):79-85.

12.Wannesson L, Chigrinova E, Raditchkova M, et al. Peliosis hepatis in cancer patients mimicking infection and metastases[J]. Onkologie. 2009;32(1-2):54-56.