王超華 朱 梅 邱明才 盧 飚

1 病例報告

患者 女，78歲。主因甲狀旁腺癌（PTC）術(shù)后15年，口干、乏力伴腰骶部疼痛1年余，于2010年3月26日入院。患者15年前無明顯誘因出現(xiàn)腰骶部疼痛，查體發(fā)現(xiàn)左頸部腫物，行手術(shù)治療，術(shù)中切除腫物（約6 cm×6 cm）及部分左甲狀腺，病理報告為PTC。術(shù)前血鈣值不詳，術(shù)后血鈣為1.8 mmol/L（參考值2.15~2.55 mmol/L），經(jīng)補鈣后血鈣、甲狀旁腺激素（PTH）均正常。13年前患者出現(xiàn)血鈣升高，考慮PTC復(fù)發(fā)，再次行手術(shù)治療，腫物位于原左甲狀旁腺區(qū)域，大小約2.5 cm×2 cm，無周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因有局部骨骼肌浸潤，術(shù)后局部放療6周，術(shù)后血鈣恢復(fù)正常。病理證實為PTC復(fù)發(fā)。此后患者間斷出現(xiàn)口干、乏力、腰骶部疼痛等癥狀，多次住院治療，血鈣最高為2.96 mmol/L，血磷正?；蚱停琍TH由6.7 pmol/L漸升至34.8 pmol/L（參考值0.7~5.6 pmol/L）；堿性磷酸酶（ALP）及24 h尿鈣、尿磷正常。甲狀旁腺99Tcm-MIBI SPECT顯像未見高功能病變征象?；颊唛g斷應(yīng)用阿侖膦酸鈉等二膦酸鹽類藥物及降鈣素治療，疼痛、乏力等癥狀緩解，血鈣維持在正?；蚵愿咚?。4年前因再次發(fā)現(xiàn)左頸部腫物伴血鈣升高行第3次手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)3個腫瘤，其中1個腫瘤靠近頸動脈，故行無水乙醇注射，未完全萎縮，病理報告為PTC。2年前因發(fā)現(xiàn)左鎖骨上窩實性腫物，行第4次手術(shù)治療，切除腫物及部分甲狀軟骨，腫瘤大小約3.6cm×4cm，其他部位未見轉(zhuǎn)移，術(shù)后復(fù)查血鈣正常，病理報告為PTC。術(shù)后仍規(guī)律應(yīng)用二膦酸鹽，血鈣維持在2.5~2.6 mmol/L。1年前患者再次出現(xiàn)口干、嗆咳、乏力、腰骶部疼痛等癥狀，血鈣2.9~3.1 mmol/L，PTH 23.5~56.4 pmol/L，二膦酸鹽治療效果較前差，為求進一步診治入住我院。患者此次發(fā)病來，神志清，精神略差，食欲可，小便次數(shù)增多，體質(zhì)量無明顯變化。其父親因直腸癌去世。此次入院查體：體溫36.5℃，呼吸18次/min，脈搏74次/min，血壓130/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。頸部可見手術(shù)瘢痕，氣管居中，頸部未觸及腫物。心肺檢查未見異常。脊柱呈后凸畸形，腰椎有壓痛。實驗室檢查：血鈣2.96 mmol/L，血磷0.85 mmol/L，PTH 56.4 pmol/L。血常規(guī)、肝功能、腎功能均正常。腹部B超示膽囊多發(fā)小結(jié)石，雙腎多發(fā)小結(jié)石和鈣化斑。頸部CT平掃和強化示左甲狀旁腺癌術(shù)后改變，相當(dāng)于甲狀腺左側(cè)葉區(qū)軟組織結(jié)節(jié)及索條，1.0 cm，考慮復(fù)發(fā)；淋巴結(jié)未見腫大。甲狀旁腺99Tcm-MIBI SPECT顯像示左側(cè)甲狀腺區(qū)符合術(shù)后改變；相當(dāng)于甲狀腺左葉上極異常示蹤劑濃集區(qū)，考慮左側(cè)上甲狀旁腺高功能病變。診斷為甲狀旁腺癌復(fù)發(fā)。于2010年4月行第5次手術(shù)治療，平第4頸椎體前正中水平切除一約1 cm×1 cm瘤體，左側(cè)喉旁切除一約1.5 cm×1.5 cm瘤體，術(shù)中發(fā)現(xiàn)有食管外層浸潤，行局部剝離術(shù)，病理報告為PTC，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?；颊咝g(shù)后口干、乏力、腰骶部疼痛等癥狀明顯緩解，復(fù)查血鈣、血磷、血PTH均恢復(fù)正常，門診隨訪至今無復(fù)發(fā)。

2 討論

PTC是一種少見的內(nèi)分泌惡性腫瘤。90%以上的PTC表現(xiàn)為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥（PTPH）[1]，PTC發(fā)病率較低，僅占PHPT的0.1%~5%[2]。PTC發(fā)病年齡為45~55歲，男女無差別，病因不明，多累及單個腺體，也可發(fā)生在多個腺體。B超、CT及MRI是原發(fā)病灶定位的主要方法，且可了解周圍淋巴結(jié)及臟器侵犯和轉(zhuǎn)移。99Tcm-MIBI SPECT顯像主要用于異位甲狀旁腺病灶定位和再次手術(shù)前定位診斷?；熀头暖煂Ρ静∫话銦o效。對于原發(fā)病灶、局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移灶，手術(shù)切除是首選治療方法，但應(yīng)注意糾正高鈣血癥。36%~65%的患者術(shù)后可出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，多發(fā)生在殘留甲狀旁腺及胸腺等，腫瘤組織局部浸潤常累及甲狀腺、氣管、食管及帶狀肌等。11%~32%的患者發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。17%~32%的患者發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，常見部位有肺、骨、肝、腎及腦。術(shù)中冰凍切片診斷意義不大，86%的PTC不能確診[3]。PTC的診斷及手術(shù)方式的選擇很大程度上依賴于術(shù)中對大體標(biāo)本以及生物學(xué)行為的判斷。PTC惡性程度較低，預(yù)后相對較好，預(yù)后主要取決于腫塊是否完全切除及術(shù)后對高鈣血癥的控制和監(jiān)測。美國國家癌癥數(shù)據(jù)中心通過對286例PTC回顧發(fā)現(xiàn)，PTC的5年生存率為86%，10年生存率為49%[4]。PTC的危害主要是PHPT引起的代謝紊亂，此例患者病程15年，多次復(fù)發(fā)，多出現(xiàn)在原發(fā)病灶及鄰近部位，未發(fā)現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。因頸部反復(fù)手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險越來越大，腫瘤不能完全切除，但患者依從性好，定期復(fù)診，規(guī)律用藥，予對癥治療后，血鈣可長期維持在較正常水平，患者得到長期生存。

[1] 徐少明．甲狀旁腺癌的診斷和治療[J].中國實用外科雜志，1998，18(3)：177-179．

[2] Stephenson TJ.Prognostic and predictive factors in endocrine tu?mours[J].Histopathology，2006，48(6)：629-643．

[3]Shaha AR，shah JP.Parathyroid carcinoma：a diagnostic and thera?peutic challenge[J].cancer，1999，86(2)：378-380．

[4] Hundahl SA，F(xiàn)leming ID，F(xiàn)remgen AM，et a1． Two hundred eighty--six cases of parathyroid carcinoma treated in the US be?tween 1985—1995：a National Cancer Data Base Report[J].Cancer，1999，86(3)：538-544．