劉金有

布加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是因肝靜脈流出道或肝靜脈開口水平以上的下腔靜脈阻塞或狹窄導(dǎo)致的一組臨床綜合征，以肝小靜脈、肝靜脈、下腔靜脈或右心房水平的肝靜脈流出道梗阻為特點[1]。隨著影像學(xué)檢查手段的進步，BCS的檢出率有明顯增高的趨勢[2、3]。奇靜脈是溝通上、下腔靜脈系的重要途徑之一。奇靜脈的迂曲擴張可以反映腔靜脈系統(tǒng)的變化。MRI能無創(chuàng)地直接觀察到奇靜脈的變化。本文就經(jīng)靜脈造影證實的28例BCS患者的臨床和MRI表現(xiàn)進行分析、報道如下。

資料與方法

一、一般資料 選擇我院2006年8月～2010年6月經(jīng)血管造影證實的BCS患者28例，男21例，女7例，年齡35～78歲，平均年齡49.2±12.3歲。病程為1月至6年，平均病程2.2年。所有患者均排除肝臟其他疾病，并經(jīng)過介入治療后隨訪，效果較好。

二、掃描方法 使用德國Siemens NOVUS 0.35T開放式永磁型磁共振儀，體線圈掃描序列為：軸位T1WI（TR/TE，350ms/17ms），軸位 T2WI（TR/TE，4350 ms/122ms），軸位 STIR 序列（TR/TE，4390ms/61ms，TI，110ms），冠狀位 T2WI（TR/TE，3700ms/118ms），層厚 8 mm，層間距 10mm，掃描矩陣 384×512，F(xiàn)OV350mm。

結(jié)果

一、MRI表現(xiàn) 根據(jù)肝靜脈和下腔靜脈的MRI表現(xiàn)，并結(jié)合文獻，將Budd-Chiari綜合征分為[4]：Ⅰ型：下腔靜脈型，再分為兩個亞型，即Ⅰa（膜性）和Ⅰb（節(jié)段性）；Ⅱ型：肝靜脈型；Ⅲ型：混合型。本組在低場強MRI的表現(xiàn)如下：Ⅰ型18例，其中Ⅰa型15例，在軸位和矢狀位，可見肝臟頂部下腔靜脈成膜性狹窄，管腔直徑約為3mm，遠(yuǎn)端下腔靜脈擴張，其內(nèi)信號增高，失去正常的血管流空信號（圖1）。肝靜脈可見有明顯的流空信號。肝臟體積明顯增大，個別病例脾臟增大，肝臟周圍可見有積水。Ⅰb型3例，在矢狀位可見第二肝門處有高信號的血栓，梗阻段以下可見下腔靜脈內(nèi)失去正常的流空信號，取而代之為高信號；Ⅱ型3例，表現(xiàn)為肝右靜脈閉塞，遠(yuǎn)端血流信號變慢呈高信號，并且有側(cè)枝循環(huán)形成，呈“逗點狀”（圖2）；Ⅲ型7例，下腔靜脈閉塞及肝中、左靜脈閉塞1例（圖3），膜性狹窄伴肝左和中靜脈閉塞2例，下腔靜脈節(jié)段性狹窄伴肝右靜脈閉塞4例，閉塞處遠(yuǎn)端的肝靜脈呈“逗點狀”側(cè)枝循環(huán)，擴張的肝右靜脈呈高信號。本組28例患者有不同程度的腰升靜脈、奇靜脈、半奇靜脈明顯擴張，呈流空信號（圖 1、2、4）。

圖1 軸位STIR序列 下

圖2 STIR序列 肝右

圖3 矢狀位

圖4 軸位T1WI像 下

二、血管造影 造影顯示，7例下腔靜脈狹窄或閉塞，4例下腔靜脈閉塞合并有肝靜脈的狹窄或閉塞，1例肝右靜脈閉塞；12例患者有側(cè)枝循環(huán)的形成。

討論

在正常情況下，腰部深靜脈及椎靜脈叢血流經(jīng)左右腰升靜脈上行至奇靜脈和半奇靜脈，后者于胸7平面注入奇靜脈。肋間靜脈及上胸椎靜脈叢直接回流至奇靜脈、半奇靜脈、副半奇靜脈，少部分食管靜脈回流至奇靜脈。奇靜脈系統(tǒng)與椎靜脈叢、門靜脈系統(tǒng)一樣，血管內(nèi)無靜脈瓣，其內(nèi)血流可雙向流動。因此，奇靜脈的管腔大小可受體位、心功能等因素的影響。借助奇靜脈與腰部深靜脈、椎靜脈叢、部分食管靜脈均可互為相通[5]。文獻報道，布加氏綜合征患者下腔靜脈血流可返流，如經(jīng)左腎靜脈至半奇靜脈和經(jīng)髂總靜脈至腰升靜脈、椎靜脈叢，最后注入奇靜脈，引起奇靜脈系統(tǒng)血管增粗[6，7]。下腔靜脈阻塞后可代償性擴張，伴側(cè)枝循環(huán)形成，其血液動力學(xué)改變?yōu)橄虑混o脈壓力增高[8]。

DSA仍然是目前診斷BCS的金標(biāo)準(zhǔn)，但MRI具有明顯的優(yōu)越性，能直觀地顯示各種異常表現(xiàn)。根據(jù)3種分型法，對介入治療和外科治療等均有一定的指導(dǎo)意義[9]。本組7例顯示下腔靜脈阻塞或狹窄，在脂肪抑制序列（STIR）顯示狹窄或阻塞的部位最清晰，可以清晰觀察到狹窄的直徑大小，在矢狀位上可以觀察到狹窄部位，同時可以觀察到狹窄以下部位血管的擴張。肝靜脈阻塞包括肝靜脈開口處阻塞及局部肝靜脈分支阻塞，表現(xiàn)為血管內(nèi)阻塞物或局限性狹窄。低場強MRI可同時顯示阻塞前后血管的增粗或變細(xì)。本組病例直接征象的顯示充分體現(xiàn)了MRI平掃在BCS診斷與分型中的重要作用。側(cè)枝循環(huán)是重要的間接征象，肝臟內(nèi)外的側(cè)枝循環(huán)對BCS的診斷和鑒別診斷極為重要，它的出現(xiàn)高度提示診斷[10]，特別是奇靜脈、半奇靜脈的迂曲擴張有重要的參考價值。MRI因為有流空效應(yīng)，可以顯示肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)。同時可以顯示肝臟外的側(cè)枝循環(huán)，在低場強MRI的平掃序列中，肝外的側(cè)枝循環(huán)顯示比肝內(nèi)更清晰，主要包括深層靜脈側(cè)枝循環(huán)、中層靜脈側(cè)枝循環(huán)、淺層靜脈側(cè)枝循環(huán)和門靜脈側(cè)枝循環(huán)[11]。本組病例均具有奇靜脈、半奇靜脈的迂曲擴張，特征較明顯，所以該側(cè)枝循環(huán)的形成可以認(rèn)為是BCS的特征之一。

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