許梅海，彭秀斌(暨南大學(xué)第三附屬醫(yī)院珠海市人民醫(yī)院放射科，廣東 珠海 519000)

幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤誤診一例

許梅海，彭秀斌(暨南大學(xué)第三附屬醫(yī)院珠海市人民醫(yī)院放射科，廣東 珠海 519000)

原始神經(jīng)外胚層腫瘤；誤診

幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤(Supratentorial primitive neuroecttodermal tumour，SPNET)是神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤中的一種類型，為罕見的顱內(nèi)惡性腫瘤。目前對原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像表現(xiàn)認(rèn)識尚少，容易誤診。現(xiàn)將我院收治的一例SPNET影像表現(xiàn)報道如下：

1 病例資料

患者，男，11歲。以“突發(fā)頭暈、嘔吐、間斷意識障礙5 d”為主訴于2010年1月6日入院。查體神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯陽性體征。頭顱CT示左側(cè)額頂部腫物呈略低密度影，約64 mm×55 mm，CT值約28 Hu，邊界清楚，病灶內(nèi)有高密度影，CT值約65 Hu，周圍見水腫帶。左側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)右移。頭顱MRI示腫物大部呈高信號，信號較均勻，呈不均勻強(qiáng)化，病灶中央小部分呈T1WI低信號，T2WI呈低信號，強(qiáng)化不明顯，約32 mm×22 mm×23 mm。左側(cè)腦室受壓，變窄。中線結(jié)構(gòu)右移。胸部正位片未見異常。影像診斷：左側(cè)額頂部占位病灶，考慮來源于腦膜并反復(fù)出血。經(jīng)全麻手術(shù)。術(shù)中見左額部硬膜下見一包膜完整，與腦組織有明確分界線，基底與腦膜相連，其內(nèi)見陳舊性出血，腦組織下陷。病理報告額部幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤Ⅳ級，主要由未分化及分化神經(jīng)上皮細(xì)胞組成。術(shù)后2個月腫瘤復(fù)發(fā)并出血，同時出現(xiàn)咳嗽，胸片及胸部CT示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)病灶并雙肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大，考慮雙肺轉(zhuǎn)移瘤，再次行腦部手術(shù)。術(shù)后一直行化療，目前患兒情況尚可。見圖1。

圖1 頭顱CT和MRI征象

2 討論

1973年Hart和Earle首先描述了原始神經(jīng)外胚層腫瘤(Primitive neurotodermal tumour，PNET)的概念，它是一組復(fù)雜的、被認(rèn)為起源于原始或未分化的神經(jīng)上皮細(xì)胞腫瘤[1]。目前對PNET的定義為：大腦或鞍上由未分化或低分化神經(jīng)上皮構(gòu)成的高度惡性的腫瘤，腫瘤細(xì)胞可以向神經(jīng)元、星形細(xì)胞、室管膜細(xì)胞、肌細(xì)胞以及黑色素細(xì)胞譜系分化。它可分中樞性和外周性兩大類，外周性較常見，文章報道較多，中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤更為罕見，僅占整個腦腫瘤的0.1%[2]，發(fā)生在腦膜并全身多處轉(zhuǎn)移者更罕見[3]。該病發(fā)生于各個年齡階段，但多數(shù)見于兒童及年輕人，平均年齡為20歲。筆者認(rèn)為本病例誤診的原因有：①PNET發(fā)病率低，中樞性PNET多發(fā)于幕下，幕上發(fā)生者較少。發(fā)生在腦膜并全身多處轉(zhuǎn)移者更罕見。②對原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像表現(xiàn)認(rèn)識不夠。③本病例的腫塊位置表淺，鄰近腦膜。④臨床表現(xiàn)缺乏特異性。PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號均勻，呈稍短T1稍長T2信號，多需與腦膜瘤鑒別，但PNET的腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強(qiáng)。雖然PNET與膠質(zhì)瘤、腦膜瘤等有相似之處，但是明確PNET影像表現(xiàn)，就可以對其做出明確診斷。但是PNET的最終診斷依賴于病理診斷，隨著對PNET認(rèn)識的加深及病例積累的增多，對PNET的影像診斷準(zhǔn)確率將會明顯提高。

[1]Hart MN,Earle KM.Primitive neuoectodermal tumor of the brain in childen[J].Cancer,1973,32(4)∶890-897.

[2]顧曉麗,周林江,梁宗輝,等.成人幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MRI表現(xiàn)[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2006,16(1)∶25-27.

[3]鄢克坤,魏劍波,張汝林,等.兒童幕上及腦膜周圍原始神經(jīng)外胚層腫瘤三例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華神經(jīng)外科雜志,2009,25(3)∶262-265.

R739.4

A

1003—6350(2011)14—137—02

許梅海（1984—），女，壯族，廣西南寧市人，住院醫(yī)師，本科。

2011-04-03)

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