周小芬 李虎星

(1.鄭州市第二人民醫(yī)院病理科 鄭州 450000; 2.溫縣第二人民醫(yī)院外科 河南溫縣 454850)

眼眶轉(zhuǎn)移性惡性胰島細胞瘤臨床病理分析

周小芬1李虎星2

(1.鄭州市第二人民醫(yī)院病理科 鄭州 450000; 2.溫縣第二人民醫(yī)院外科 河南溫縣 454850)

目的 觀察眼眶轉(zhuǎn)移性惡性胰島細胞瘤病理形態(tài),進一步探討其組織起源、病理學診斷及鑒別診斷。方法 對1例眼眶轉(zhuǎn)移性惡性胰島細胞瘤的臨床病理學資料進行回顧性分析總結(jié)。結(jié)果 眼眶轉(zhuǎn)移性惡性胰島細胞瘤的病理形態(tài)主要表現(xiàn)為小細胞性瘤細胞,呈管狀、梁狀等排列結(jié)構(gòu)。結(jié)論 惡性胰島細胞瘤與其他良惡性疾病需要鑒別診斷;診斷惡性胰島素瘤時要全面考慮。

轉(zhuǎn)移性惡性胰島細胞瘤 臨床病理 全面考慮

胰島細胞瘤起源于胰島組織,屬內(nèi)分泌腫瘤,多為良性,無性別差別。發(fā)病年齡以35～60歲居多。80%的病例為單發(fā)性,60%的病例出現(xiàn)癥狀,稱之為功能性胰島細胞瘤。惡性胰島細胞瘤僅根據(jù)其生物學行為而定。本院近期收治1例眼眶轉(zhuǎn)移性惡性胰島細胞瘤患者,經(jīng)病理證實?，F(xiàn)就其臨床病理形態(tài)學特點及其組織起源等問題,結(jié)合復習文獻加以分析。

1 對象與方法

1.1 對象

患者,女,44歲。部位:左眼眶外上象限。出現(xiàn)癥狀到就診時間:4個月。主要癥狀和體征:進行性左眼球突出伴眼澀。臨床超聲及影像學資料:MR影像學示左眼外上象限占位,大小為2.4cm× 2.6cm×1.6cm、眼球受壓向移位、腹部CT示肝右葉實行占位,大小為95mm×76mm、腹膜后多發(fā)低回聲團,考慮淋巴結(jié)腫大。左眼超聲:左眼眶外上象限近淚腺處見一不均質(zhì)腫塊,大小為30mm× 15mm×14.4mm,邊界清,腫塊內(nèi)探及條索狀呈放射狀高回聲區(qū),其旁有放射狀動脈血流信號。

1.2 方法

含骨標本經(jīng)5%硝酸脫鈣,水洗后同軟組織標本一起經(jīng)10%福爾馬林固定,常規(guī)脫水,石蠟包埋,3nm切片,HE染色,光鏡觀察。

2 結(jié)果

2.1 肉眼檢查

灰紅灰褐色軟組織及含骨組織數(shù)塊,其中軟組織中最大體積為1cm×0.5cm×0.2cm,余軟組織體積為0.7cm×0.7cm×0.3cm。含骨組織體積共2.5cm×2cm×1cm。組織均無包膜,軟組織質(zhì)中、含骨組織內(nèi)骨樣組織呈薄片樣骨。

2.2 顯微鏡檢查

軟組織鏡下表現(xiàn):纖維結(jié)締組織內(nèi)見散在小圓形腫瘤細胞,瘤細胞呈多邊形,梭形,部分細胞胞漿少。細胞有輕度異型性,核深染,核居中或偏位,未見核仁,核形圓或卵圓。間質(zhì)內(nèi)散在鈣化。細胞排列散亂,有成排傾向。含骨組織鏡下表現(xiàn):組織為成熟性不規(guī)則骨小梁。骨小梁內(nèi)浸潤大量腫瘤成分。瘤細胞呈柱狀,多邊形,核圓或卵圓形,核偏位。細胞大小較一致。未見核仁。瘤細胞排列成小管狀或小梁狀結(jié)構(gòu)。瘤細胞見少許纖細纖維組織。

2.3 免疫組化

Desm in(-) CD 34(-) F8(-) Vimentin(-) Actin(-) LCA(-) insolin(-) CD(-) S-100(-) SyN(+) CgA(+) CK(+)

3 討論

3.1 前驅(qū)病變

胰島細胞瘤沒有前驅(qū)病變,伴高胰島素性低血糖患者的B細胞增生(B細胞增生和胰島母細胞增生癥)不能認為是胰島細胞瘤的前驅(qū)病變,因為在遺傳學是不同的[1]。

3.2 組織發(fā)生學及常見發(fā)生部位

成人胰島內(nèi)主要含有4種細胞,即分泌胰島素的B細胞、分泌高血糖素的A細胞、分泌生長抑素的D細胞和分泌胰多肽的PP細胞。據(jù)認為能分泌VIP樣活性肽的D1細胞。分泌生物胺的嗜鉻細胞。分泌促胰泌素的S細胞,各種胰島細胞均可發(fā)生腫瘤。亦可能此組所有腫瘤均起源于導管內(nèi)原始多潛能干細胞,而非胰島起源[2]。腫瘤多位于胰體、胰尾部,頭部較少見,偶爾在異位胰島中發(fā)生。

3.3 鑒別診斷

慢性胰腺炎:一些形態(tài)變化較大的慢性胰腺炎伴胰島細胞顯著增生,鏡下不易診斷,免疫組化染色,可見各主要類型的胰島細胞。一般慢性胰腺炎有反復發(fā)作史,可結(jié)合ER-PR或超聲檢查等鑒別。淋巴瘤:各對應淋巴細胞免疫組化標記陽性可鑒別。類癌:免疫組化可證明類癌腫瘤中存在5-羥色胺。

3.4 關(guān)于本瘤的診斷

無功能性胰島細胞瘤早期診斷很困難,功能性胰島細胞瘤根據(jù)臨床癥狀結(jié)合實驗室檢查可以考慮此病。惡性胰島細胞瘤必須結(jié)合病史、組織切片、特殊染色、免疫學方法、電鏡等,證實其神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒加以確定。在胰島細胞瘤中,約10%～40%屬多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病。同時伴有其他內(nèi)分泌器官的腫瘤,如甲狀旁腺腺瘤、垂體腺瘤、腎上腺腺瘤、甲狀腺腺瘤等,部分有明顯家族性。臨床上出現(xiàn)多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征。除胰島功能紊亂的癥狀外,還有甲狀旁腺功能亢進,腎上腺功能亢進,肢端肥大癥或甲亢等。部分腹內(nèi)的一些其他腫瘤,偶爾可出現(xiàn)低血糖綜合征,如較大的神經(jīng)纖維瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、間皮瘤等。胰腺內(nèi)分泌腫瘤均有明顯的相應臨床表現(xiàn)。當疑有內(nèi)分泌腫瘤時需進一步定性和定位的診斷。所以,在診斷胰島細胞瘤及惡性胰島細胞瘤時,一定要全面加以考慮。

[1] 劉新民,伍漢文,齊漢文,等[總主編].池肇春,馬素真[主編].消化系統(tǒng)疾病鑒別診斷與治療學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社, 2006:591.

[2]Juan Rosai[著].回允中[主譯].阿克曼外科病理學[M].北京:北京大學醫(yī)學出版社,2006:1083.

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