郭珍妮 吳 江 杜 利 楊 樂(lè) 辛在娥 楊 弋 (吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,吉林 長(zhǎng)春 130021)

日本有數(shù)據(jù)表明,在腦卒中患者中Pusher綜合征的發(fā)生率為 25%〔1〕。早期發(fā)現(xiàn)、早期康復(fù)治療可極大縮短 Pusher綜合征患者的病程。關(guān)于 Pusher綜合征發(fā)病的相關(guān)因素,近年來(lái)引起了臨床醫(yī)生的關(guān)注。本文報(bào)道 1例確診為“Pusher綜合征”的病例,并將與Pusher綜合征發(fā)病相關(guān)的因素及可能的病變部位做一綜述。

1 病例報(bào)告

男患,73歲,因左側(cè)肢體活動(dòng)不靈伴飲水嗆咳 12 d入院。病程中伴有頭暈、惡心,無(wú)意識(shí)障礙及尿便失禁。既往:高血壓病史 6年,糖尿病史 2年。查體:血壓 175/95 mmHg,神志清楚,查體合作,言語(yǔ)稍笨,無(wú)眼震,左側(cè)瞳孔稍小,直徑 2.0 mm,對(duì)光反射存在,左側(cè)眼裂稍小,左側(cè)額部少汗,左側(cè)軟腭低垂,伸舌居中,咽反射存在。左側(cè)肢體肌力 4級(jí),右側(cè)肢體肌力 5級(jí),四肢肌張力正常,腱反射存在。右側(cè)肢體痛覺(jué)減退,左側(cè)深感覺(jué)障礙,左側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),左側(cè) Babinski陽(yáng)性,無(wú)項(xiàng)強(qiáng)、kernig征陰性。頭部 MRI示:左側(cè)延髓梗死,右側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦梗死。臨床診斷為“腦梗死”,給予抗血小板聚集、改善循環(huán),清除自由基及對(duì)癥支持治療。患者于入院 10 d可自行坐起,坐起時(shí)上身向左側(cè)傾倒,入院 20 d時(shí)可在看護(hù)下行走,但行走時(shí)左腿用力明顯,重心偏向左側(cè),上身向左傾斜,康復(fù)科診斷為“Pusher綜合征”,給予重心轉(zhuǎn)移訓(xùn)練(早期訓(xùn)練其重心轉(zhuǎn)向非癱瘓側(cè),后期再將其重心移向癱瘓側(cè))。

2 與Pusher綜合征相關(guān)的幾個(gè)因素

2.1 Pusher綜合征與主觀位置垂直的關(guān)系 主觀位置垂直(SPV)是受試者本人整體對(duì)位置垂直狀態(tài)的認(rèn)定,決定其對(duì)體位的校正〔2〕。目前對(duì) Pusher綜合征與 SPV的關(guān)系,國(guó)內(nèi)外學(xué)者的意見(jiàn)基本一致。Pusher綜合征的患者主觀已經(jīng)不能正確辨別自己是否處于垂直體位。當(dāng)其身體向癱瘓側(cè)偏斜約 20°時(shí),自覺(jué)處于垂直體位,而當(dāng)其真正處于垂直位時(shí),患者有一種強(qiáng)烈的要向健側(cè)傾倒的錯(cuò)覺(jué)〔3〕。研究表明,傾斜的程度與體位有關(guān),臥位時(shí)最小,坐位其次,站立位時(shí)最明顯〔4〕。

2.2 Pusher綜合征與主觀視覺(jué)垂直的關(guān)系 主觀視覺(jué)垂直(SVV)是受試者本人就視覺(jué)所見(jiàn)對(duì)位置垂直狀態(tài)的認(rèn)定〔2〕。Pusher綜合征與SVV的關(guān)系,目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者尚未達(dá)成一致意見(jiàn)。Saj通過(guò)對(duì)比試驗(yàn)得出結(jié)論:在右側(cè)大腦半球損傷的患者中,伴Pusher綜合征的患者 SVV呈順時(shí)針偏斜(以順時(shí)針為+,平均 +4.8°),且坐位比臥位偏斜嚴(yán)重;不伴 Pusher綜合征者的患者 SVV逆時(shí)針偏斜,其中伴空間忽略者平均 -6.6°±4.0°,不伴空間忽略者平均 -1.80°±1.3°;兩者 SVV偏斜差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義〔5〕。而在此之前,Karnath對(duì) 5名右腦損傷伴Pusher綜合征患者的研究顯示了與之相反的觀點(diǎn),這些患者SVV逆時(shí)針偏斜(平均 -0.4°)〔3〕。隨后 Johannasen的試驗(yàn)給出了新的觀點(diǎn),他以 15名 Pusher綜合征患者和 10名正?；颊邽檠芯繉?duì)象,結(jié)果顯示:Pusher綜合征組向腦損傷對(duì)側(cè)偏斜(平均 -3.2°±4.8°,伴空間忽略者平均 -2.6°±5.4°,不伴空間忽略者平均 -4.9°±2.6°),健康對(duì)照組逆時(shí)針偏斜(平均-1.2°±0.8°),這兩組 SVV偏斜無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異〔6〕。目前,更多研究者傾向于 Pusher綜合征的發(fā)生與SVV的偏斜無(wú)明顯相關(guān)性〔2〕,SVV在 Pusher綜合征的發(fā)病中并不是必需因素〔6〕。

2.3 Pusher綜合征與空間忽略的關(guān)系 Pusher綜合征患者可伴隨空間忽略,Honoréa關(guān)于空間忽略者在水平面的偏斜實(shí)驗(yàn)顯示,在右側(cè)大腦損傷的患者,伴Pusher綜合征的空間忽略患者身體向左偏斜,而典型的不伴Pusher綜合征的空間忽略患者向右偏斜,兩者的表現(xiàn)相反,健康對(duì)照組無(wú)偏斜。但因患者臨床表現(xiàn)的多樣性,此結(jié)果也不確切〔7〕。Davies認(rèn)為左側(cè)大腦損傷引起的 Pusher綜合征與空間忽略沒(méi)有聯(lián)系。Karnath認(rèn)為Pusher綜合征的患者如果病變?cè)谟覀?cè)丘腦常伴有視覺(jué)忽略,在左側(cè)常伴失語(yǔ)〔8〕。隨后的研究顯示,盡管在右側(cè)大腦損傷的患者中,空間忽略與Pusher綜合征的發(fā)生有很高的相關(guān)性,但并沒(méi)有證據(jù)證明空間忽略可引起 Pusher綜合征,在大約 20%的右側(cè)大腦損傷的 Pusher綜合征患者不會(huì)出現(xiàn)空間忽略〔5〕。

2.4 Pusher綜合征相關(guān)病變部位的研究

2.4.1 視覺(jué)-前庭系統(tǒng)損傷與 Pusher綜合征 人體對(duì)方向的感知被認(rèn)為與視覺(jué)-前庭系統(tǒng)有關(guān)。但是許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)Pusher綜合征患者在姿勢(shì)明顯傾斜的同時(shí),視覺(jué)-前庭系統(tǒng)基本保持完整,患者視覺(jué)的方位知覺(jué)并無(wú)損害〔6〕。Johannsen認(rèn)為前庭系統(tǒng)皮質(zhì)與神經(jīng)末梢的損害不會(huì)引起Pusher綜合征〔6〕。Karnath也認(rèn)為 Pusher綜合征患者的視覺(jué)、前庭傳入系統(tǒng)未受損〔3〕。隨后的學(xué)者將周?chē)椭袠行郧巴スδ芪蓙y患者與正?；颊邽檠芯繉?duì)象,給予前庭刺激和視覺(jué)刺激,結(jié)果顯示:前庭神經(jīng)炎和前庭神經(jīng)切除術(shù)后的患者與正常受試者相比,SPV均無(wú)明顯變化。只是調(diào)節(jié)的敏感性有所降低〔3,6〕。在對(duì)急性和慢性前庭功能缺失的患者進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)表明,患者的 SVV向患側(cè)傾斜,而SPV是正常的。這些結(jié)果表明人體中存在一個(gè)從視覺(jué)的方位知覺(jué)中分離出來(lái)的感受重力的方向并控制身體垂直姿勢(shì)的系統(tǒng)。Mittelstaedt通過(guò)研究正常組、前庭功能紊亂組和癱瘓組的主觀水平姿勢(shì)(SHP)也顯示,除感受視覺(jué)、方向和頭的空間位置的視覺(jué)-前庭系統(tǒng)之外,在人體對(duì)自身方向感知的組成中的確存在著感受身體重力的體系,Kaptein等的實(shí)驗(yàn)進(jìn)一步證明了此結(jié)論〔9〕。并把這一特殊的感覺(jué)系統(tǒng)稱(chēng)為次級(jí)重力感覺(jué)系統(tǒng)〔3〕,認(rèn)為此系統(tǒng)與 Pusher綜合征有關(guān)。

2.4.2 后部丘腦損傷與Pusher綜合征 關(guān)于次級(jí)重力系統(tǒng)的組成及其與腦部結(jié)構(gòu)的關(guān)系,雖然目前還沒(méi)有確切的定論,但很多學(xué)者認(rèn)為:人體中存在此系統(tǒng),并認(rèn)為其與后部丘腦有密切關(guān)系。Karnath對(duì) 46名皮質(zhì)或(和)皮質(zhì)下?lián)p傷的患者進(jìn)行了研究,顯示 Pusher綜合征的患者左或(和)右側(cè)丘腦腹后外側(cè)區(qū)域有明顯的損傷。丘腦腹后部出血可導(dǎo)致 Pusher綜合征(此處正處于前庭信號(hào)從腦干向前庭皮層傳導(dǎo)的通路上),而腹前部丘腦梗死的患者沒(méi)有出現(xiàn) Pusher綜合征〔10〕,隨后他用 3年時(shí)間追蹤研究了 40名丘腦損傷的患者,其中 28%出現(xiàn)了Pusher綜合征,此試驗(yàn)得出了與前相同的結(jié)論〔10〕。Ticini等人對(duì) 19名首次發(fā)生丘腦或非丘腦損傷的患者進(jìn)行了FLAIR、DWI和 PWI檢查,顯示:有丘腦損傷的 Pusher綜合征患者除原有的丘腦區(qū)域的損傷外,沒(méi)有發(fā)現(xiàn)其他的腦部損傷,其結(jié)論也支持上述觀點(diǎn)〔11〕。Karnath的研究表明,丘腦腹后外側(cè)區(qū)的丘腦腹后核和外側(cè)核(可能包括其在皮質(zhì)的投射區(qū))極有可能在次級(jí)重力系統(tǒng)的組成中起基礎(chǔ)性作用〔10〕。

2.4.3 皮質(zhì)損傷與 Pusher綜合征 Johannsen研究發(fā)現(xiàn)丘腦后側(cè)區(qū)域損傷并不是導(dǎo)致Pusher綜合征的惟一因素,非丘腦損傷導(dǎo)致的 Pusher綜合征病例也可以見(jiàn)到。并且在對(duì)皮質(zhì)和皮質(zhì)下?lián)p傷的 Pusher綜合征患者進(jìn)行的研究中發(fā)現(xiàn)了多數(shù)患者的損傷區(qū)域位于島葉皮質(zhì)和中央后回的部分區(qū)域。這些區(qū)域在大腦左半球與語(yǔ)言中樞鄰近,在右側(cè)與導(dǎo)致空間忽略的區(qū)域鄰近。由于丘腦后部與島葉皮質(zhì)、中央后回有密切的解剖學(xué)聯(lián)系,這些區(qū)域的損傷可導(dǎo)致丘腦皮質(zhì)束和(或)司軀體垂直姿勢(shì)的皮質(zhì)丘腦束損傷,從而導(dǎo)致 Pusher綜合征的發(fā)生〔12〕。此研究也解釋了右側(cè)大腦損傷的 Pusher綜合征患者往往伴空間忽略,左側(cè)損傷常伴失語(yǔ)的原因。

Ticini等人的影像學(xué)研究顯示,有的Pusher綜合征的患者丘腦既沒(méi)有結(jié)構(gòu)的損傷,也沒(méi)有血流灌注不足,但是這些患者在結(jié)構(gòu)未受損的額下回、顳中回、頂下小葉、額下回和頂葉的白質(zhì)區(qū)出現(xiàn)小范圍的異常血流灌注。應(yīng)用 MRIcron軟件和 Jülich細(xì)胞建構(gòu)概率分布圖分析白質(zhì)纖維束表明,Pusher綜合征的患者,病變部位多在島葉、額葉、額下回、中央前后回、部分皮質(zhì)脊髓束。Ticini認(rèn)為,盡管影像學(xué)檢查有自身的局限性,但是可以說(shuō)明,后部丘腦是人體完成感受重力和控制身體垂直功能重要部分,但是Pusher綜合征并不都由丘腦損傷引起,在丘腦既沒(méi)有結(jié)構(gòu)損傷也沒(méi)有血流灌注異常的患者,也可以出現(xiàn)Pusher綜合征,這些丘腦以外的損傷區(qū)域目前認(rèn)為在島葉、顳上回、中央后回和頂下小葉,他們也參與身體垂直的控制〔11〕。Pusher綜合征的發(fā)生與視覺(jué)-前庭功能無(wú)明顯關(guān)系,但有可能與視覺(jué)-前庭系統(tǒng)對(duì)應(yīng)的腦皮質(zhì)損傷有關(guān)。以猴子為研究對(duì)象的實(shí)驗(yàn)顯示,皮層對(duì)前庭信息的處理區(qū)域?yàn)轫攦?nèi)溝、中央溝、Sylvian后溝和島葉后部,在人類(lèi),這些區(qū)域被認(rèn)為分布在島葉后部、頂下小葉、顳上回〔13〕,與Ticini所述可能參與控制身體垂直的皮層區(qū)域基本吻合〔11〕。所以,只有后部丘腦和參與身體垂直的皮質(zhì)區(qū)域結(jié)構(gòu)和功能都保持完整,才能正確感知重力并是身體保持垂直姿勢(shì)〔11〕。

2.5 其他少見(jiàn)類(lèi)型的 Pusher綜合征 目前報(bào)道的 Pusher綜合征多為左右方向傾斜,近日,Cardoen報(bào)道了兩例向后傾斜的Pusher綜合征,患者身體向后傾斜并抵制任何向前推或拉的力量,其發(fā)生可能與半側(cè)空間忽略有關(guān)〔14〕。另外,非卒中的患者發(fā)生 Pusher綜合征的個(gè)案也有報(bào)道,其病因未明〔15〕。

1 綱本和.Pusher現(xiàn)象の評(píng)價(jià)とアプロ-チ〔J〕.理學(xué)療法學(xué),1996;23:118.

2 袁雯靜,劉世文.關(guān)于 Pusher現(xiàn)象的癥狀學(xué)研究〔J〕.中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)雜志,2007;22:273-6.

3 Karnath HO,Ferber S,Dichgans J.The origin of contraversive pushing:Evidence for a second graviceptive system humans〔J〕.Neurology,2000;55:1298-304.

4 Punt TD,Riddoch MJ.Towards atheoretical understanding of pushing behaviour in stroke patients〔J〕.Neuropsychol Rehabil,2002;12:455-72.

5 Saj A,Honore J,Coello Y,et al.The visual vertical in the pusher syndrome:influence of hemispace and body position〔J〕.J Neurol,2005;252:885-91.

6 Johannsen L,Fruhmann Berger M,Karnath HO.Subjective visual vertical(S-VV)determined in arepresentativesample of 15 patientswith pusher syndrome〔J〕.JNeurol,2006;253:1367-9.

7 HonoréJ,Saj A,Bernati T,et al.The pusher syndrome reversesthe orienting bias caused by spatial neglect〔J〕.Neuropsychologia,2009;47:634-8.

8 Karnath HO,Johannsen L,Broetz D,et al.Posterior thalamic hemorrhage induces“pusher syndrome”〔J〕.Neurology,2005;64:1014-9.

9 Kaptein RG,Van Gisbergen JA.Interpretation of a discontinuity in the sense of verticality at large body tilt〔J〕.JNeurophysiol,2004;91:2205-14.

10 Karnath HO,Ferber S,Dichgans J.The neural representation of postural control in humans〔J〕.Proc Natl Acad Sci USA,2000;97:13931-6.

11 Ticini LF,Klose U,N?gele T,et al.Perfusion imaging in Pusher syndrome to investigate the neural substrates involved in controlling upright body position〔J〕.PLoSOne,2009;4:e5737.

12 HervéD,Molko N,Pappata S,et al.Longitudinal thalamic diffusion changes after middle cerebral artery infarcts〔J〕.J Neurol Neurosurg Psychiatry,2005;76:200-5.

13 Kahane P,Hoffmann D,Minotti L,et al.Reappraisal of the human vestibular cortex by corticalelectrical stimulation study〔J〕.Ann Neurol,2003;54:615-24.

14 Cardoen S,Santens P.Posterior pusher syndrome:A report of two cases〔J〕.Clin Neurol Neurosurg,2010;112:347-9.

15 Santos-Pontelli TE,Pontes-Neto OM,Colafêmina JF,et al.Contraversive pushing in non-stroke patients〔J〕.J Neurol,2004;251:1324-8.