李達 閻艾慧 姜學鈞

·病例報告·

鼻咽多形性低度惡性腺癌1例

李達 閻艾慧 姜學鈞

資料患者女性，56歲。因右側(cè)間斷性鼻出血1年于2009年1月1日就診于我科。無明顯誘因，伴右側(cè)鼻塞，無疼痛，曾在外院診斷為鼻息肉。體格檢查：右側(cè)鼻腔可見淡紅色新生物。纖維鼻咽鏡檢查顯示：鼻咽頂后壁及鼻中隔后端可見不光滑新生物，向雙側(cè)鼻腔后端突入，堵塞部分后鼻孔，與右側(cè)咽鼓管圓枕相貼。鼻竇CT掃描檢查顯示：右側(cè)下鼻甲后方可見軟組織密度影，大小為5.7 cm×2.1 cm，邊緣清晰，CT值為51 HU。病灶向后突入后鼻孔，鼻腔擴大(封三頁圖①)。在門診于纖維鼻咽鏡下取組織進行病理學檢查：可見癌細胞呈不規(guī)則腺腔樣或巢狀分布，核大深染，大小形態(tài)較不一致，核分象像可見，診斷為(鼻咽)多形性低度惡性腺癌(polymorphous low grade adenocarcinoma, PLGA) (封三頁圖②)。免疫組織化學檢查：細胞角蛋白(H)部分(+)，細胞角蛋白(L)(-)，P63部分(+)，突觸素(-)，神經(jīng)元特異性烯醇化酶弱陽性，白細胞共同抗原少數(shù)(+)。2009年1月14日，在全身麻醉下行鼻內(nèi)鏡下鼻咽腫物切除術(shù)。術(shù)中可見：新生物位于右側(cè)鼻咽頂后壁，形狀不規(guī)則，大小約4.0 cm×3.0 cm×1.5 cm。鼻中隔后端犁骨與蝶骨交界處黏膜也有累及，突入雙側(cè)鼻腔后端，堵塞部分后鼻孔(封三頁圖③)。在鼻內(nèi)鏡引導下切除腫瘤組織及其累及黏膜，包括右側(cè)鼻咽頂后壁黏膜，前至右側(cè)中鼻甲后端0.5 cm處，保留右側(cè)咽鼓管圓枕，圓枕后黏膜全部切除，鼻中隔后端1/3(包括部分犁骨)也一并切除，下至軟腭游離緣平面。術(shù)后病理診斷符合PLGA。第2天取出鼻腔填塞物，觀察1 d未見異常后出院。3～6個月后復查1次,目前隨訪了21個月,未見復發(fā)。

討論PLGA 也稱為小葉性或終末導管癌，是一種少見的低度惡性腫瘤。多發(fā)于小涎腺，腭部為好發(fā)部位，但鼻咽部罕見[1]。本病例術(shù)中發(fā)現(xiàn)其位于鼻咽頂后壁。PLGA的主要癥狀是間斷性鼻出血，伴右側(cè)鼻塞，無疼痛，符合鼻腔惡性腫瘤的臨床特點。但PLGA在臨床診斷上缺乏特異性，確診還要依賴于病理學檢查。肉眼可見：腫瘤無包膜，分葉,界限清楚，實性，質(zhì)硬，切面均質(zhì)狀，灰褐色，平均直徑2.2 cm，多為廣基息肉樣，常有完整黏膜被覆。組織病理學特點：細胞形態(tài)較單一，但組織結(jié)構(gòu)具有多樣性，其中包括腺狀、管狀、篩狀、絲帶樣條索形成單列、乳頭狀、實性型和小梁狀。這些結(jié)構(gòu)常不同比例合并存在，腫瘤間質(zhì)呈玻璃樣變或黏液透明樣變，偶見管內(nèi)鈣化[2]。核分裂象罕見，而本病例可見。

由于PLGA在臨床上罕見，容易誤診。需與以下疾病進行鑒別診斷：①單形性腺瘤，通常有完整包膜，組織學形態(tài)也較單一，且邊緣浸潤不明顯；②多形性腺瘤,境界清楚,無神經(jīng)周圍浸潤,出現(xiàn)上皮和間葉兩種分化,細胞不如PLGA單一,黏液軟骨樣區(qū)域明顯；③腺樣囊性癌，細胞與PLGA盡管有相似的組織學類型，但更多表現(xiàn)為粗粒的細胞質(zhì)和深染的胞核，核分裂象也多見。兩者的治療和預后差別較大，互相鑒別很重要。

PLGA是低度惡性腫瘤,患者生存率高,局部復發(fā)率為9%～17%,區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為9%～15%，遠處轉(zhuǎn)移致死者少見。治療應選擇手術(shù)廣泛徹底切除；如周圍骨組織受累,需切除鄰近的骨組織；如有頸部淋巴結(jié)腫大者，則需頸部清掃術(shù)。放療與化療目前尚需臨床更深層的療效評估[3]。本例病理確診后，擇期行全身麻醉，鼻內(nèi)鏡下腺癌擴大切除術(shù)，鼻中隔后端一并切除。術(shù)后建議患者放療。

[1]Arathi N，Bage AM.Polymorphous low-grade adenocarcinoma of parotid gland: a rare occurrence[J]. Indian J Pathol Microbiol, 2009,52(1):103-105.

[3]Uemaetomari I, Tabuchi K, Tobita T, et al. The importance of postoperative radiotherapy against polymorphous low-grade adenocarcinoma of the parotid gland: case report and review of the literature[J].Tohoku J Exp Med, 2007,211(3):297-302.

2010-09-11)

(本文編輯 楊美琴)

試題3.答案：B。脈絡(luò)膜腫瘤，特別是轉(zhuǎn)移瘤很少有眼前節(jié)及玻璃體內(nèi)炎性反應表現(xiàn)，故容易誤診、漏診。

試題4.答案：C。延長暗適應時間(3～6 h)，b波可恢復正常。

試題5.答案：D。Stickler綜合征屬于常染色顯性遺傳，伴有高度近視和視網(wǎng)膜脫離，白內(nèi)障和青光眼也經(jīng)常發(fā)生。

試題6.答案：A。青少年黃色肉芽腫有自限性，一般可自然消退，預后較好。

試題7.答案：D。與先天性梅毒不同，后天獲得性梅毒對激素的反應較差，需用青霉素治療。

試題8.答案：A。系統(tǒng)性內(nèi)臟幼蟲移行病常發(fā)生在6個月到4歲的嬰幼兒，平均年齡2歲。值得指出的是系統(tǒng)性弓蛔蟲病很少與眼弓蛔蟲病相關(guān)，因此，弓蛔蟲可能在人體引起兩種相對獨立的疾病。

中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科 沈陽 110001

閻艾慧(Email:yah567@sina.com)