周 瑋 董吉順 祝躍明 何 劍 (浙江湖州市中心醫(yī)院 313000)

肝膽管囊腺瘤（HBC）是較為罕見的肝臟良性腫瘤，發(fā)生率約為肝內(nèi)囊性病變的5%，國內(nèi)文獻報道較少。筆者回顧分析了近幾年所在醫(yī)院經(jīng)手術(shù)和病理證實的6例HBC的螺旋CT表現(xiàn)特點、鑒別診斷及病理特征，以提高對該病的螺旋CT診斷和鑒別診斷能力。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2005-2010年經(jīng)手術(shù)和病理證實，具有完整CT檢查資料的HBC病例共6例。女性5例，男性1例；年齡29～78歲，平均54歲。3例表現(xiàn)為腹脹、胃部不適、右上腹疼痛，其中1例伴鞏膜黃染；1例因其他疾病入院常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)，2例為健康體檢時發(fā)現(xiàn)。6例均無肝炎、肝硬化病史，肝腎功能等相關(guān)實驗室檢查結(jié)果無異常。

1.2 檢查方法 采用東芝Aquilion16層螺旋CT機進行上腹部掃描，其中1例行CT平掃，5例行CT平掃及動脈期、門脈期、延遲期三期增強掃描。病理標(biāo)本經(jīng)10%甲醛溶液固定、石蠟包埋、HE染色、光鏡觀察，同時進行免疫組化（Envision法）標(biāo)記（CK、EMA、Ki-67、p53、CerbB-2、Vimentin、SMA、ER、PR）。所有抗體及Envison試劑盒均為Dako公司產(chǎn)品。

1.3 螺旋CT表現(xiàn) 本組6例均呈肝內(nèi)大小不等的多房囊狀病灶，囊壁光滑，邊界清晰，囊內(nèi)見纖細分隔，囊壁有壁結(jié)節(jié)及實性腫塊，其中1例伴有細小鈣化。CT平掃示分隔、囊壁、壁結(jié)節(jié)及實性部分表現(xiàn)為稍低密度，CT值32～38HU，平均35HU，其中5例囊液呈均勻低密度，CT值12～22HU，平均16HU，1例囊內(nèi)可見分層改變，呈液液平征，上層CT值17HU，下層CT值46HU。CT增強掃描示分隔、囊壁、壁結(jié)節(jié)及實性部分動脈期呈均勻輕度強化，CT值46～50HU，平均48HU，門脈期及延遲期呈明顯持續(xù)性強化，門脈期61～68HU，平均65HU，延遲期59～66HU，平均63HU，囊液無強化。2例病灶周圍可見輕度擴張的肝內(nèi)膽管。

1.4 病理檢查 ①大體：本組病例均為分界清楚的多房性囊性腫塊，直徑1.5～14.1cm，平均4.3cm。腫塊周圍有一層較薄的纖維組織囊壁，厚0.2～0.6cm，內(nèi)壁光滑，囊內(nèi)含黏液或透明液體，其中1例囊內(nèi)見大量血性液體。6例囊壁表面均可見灰白色實性腫物或壁結(jié)節(jié)突向囊腔，部分與囊壁相連，部分游離，與囊壁無連接。②鏡檢：本組病例均由大小不等的囊腔組成，囊壁內(nèi)襯扁平、立方或單層高柱狀黏液上皮細胞，細胞界限較清楚，胞質(zhì)豐富透明呈泡沫狀，細胞核圓形或橢圓形，位于基底部，大小一致，無異型性，部分呈乳頭生長突向囊腔，或呈實團性、腺性等多種生長方式，填塞囊腔內(nèi)，實性腫瘤與囊壁相連處已看不到被覆單層細胞的結(jié)構(gòu)，1例囊壁外有出血，含鐵血黃素沉積。本組6例實性腫瘤區(qū)域，腫瘤均無侵犯囊壁或肝實質(zhì)。此外，有2例在囊腺瘤的周圍合并雜亂小膽管樣結(jié)構(gòu)，并有豐富的纖維間質(zhì)包繞，細胞無異型性，在形態(tài)學(xué)上似膽管錯構(gòu)瘤。

2 討論

2.1 臨床特點 HBC是由能產(chǎn)生黏液的內(nèi)壁上皮細胞和上皮下致密的基質(zhì)細胞層組成的囊性腫物[1]。腫瘤85%發(fā)生于肝右葉膽管，少數(shù)在肝外膽管，極少數(shù)發(fā)生于膽囊[2]。幾乎所有HBC呈單發(fā)多房，囊腔與正常膽管系統(tǒng)無交通，患病以中老年婦女多見。腫瘤生長緩慢，腫塊較小時一般無臨床癥狀，常因體檢發(fā)現(xiàn)，腫塊較大時壓迫周圍臟器出現(xiàn)腹部不適伴肝區(qū)隱痛、惡心或梗阻性黃疸等癥狀就診，但患者多無肝炎、肝硬化等病史。本組病例符合上述特點。

2.2 組織來源 目前尚不清楚，有些學(xué)者推測HBC的發(fā)生與先天性胚胎期膽管發(fā)育迷路有關(guān)，也有些學(xué)者認為其來源于異位卵巢組織或先天性殘余的胚胎性前腸組織，或來源于異位膽囊。囊壁的內(nèi)壁上皮下基質(zhì)增厚，內(nèi)含血管、神經(jīng)、脂肪和平滑肌的間質(zhì)組織，增厚的基質(zhì)為間葉基質(zhì)，其存在為該病的組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2.3 病理特點 HBC多為多房囊實性腫物，少數(shù)呈海綿狀，偶可見單房，大小不等，有完整的纖維包膜，表面光滑，有光澤，囊腔內(nèi)可見分隔，纖細均勻，囊液為清液、棕黃色黏液性、膠凍狀或暗褐色血性液體。囊壁可薄可厚，厚薄均勻，鏡下纖維性囊壁表面基底膜上襯有分泌黏液的扁平、立方或單層高柱狀黏液上皮細胞，類似正常的膽管上皮，細胞核圓形或橢圓形，位于細胞基底部，染色質(zhì)細致均勻，無異型，瘤細胞排列成腺管狀。上皮下可見致密纖細的梭形間質(zhì)細胞增生，類似正常的卵巢間質(zhì)，稱為“卵巢樣間質(zhì)”[3]。本組有4例具有典型的卵巢樣間質(zhì)。少數(shù)病例囊壁外有出血，含鐵血黃素沉積，少量炎細胞浸潤，鄰近肝組織可受壓，小膽管可增生。

2.4 螺旋CT表現(xiàn) 結(jié)合相關(guān)文獻報道，回顧性分析6例HBC的CT表現(xiàn)，總結(jié)出如下特點：①病灶為肝內(nèi)類圓形囊性或囊實性腫塊，單房或多房，多房性多見。本組6例均為多房結(jié)構(gòu)。②囊壁較薄，光滑、完整，囊液呈均勻低密度，CT值一般＜30HU，如合并出血囊內(nèi)密度不均，可見液液平面，囊內(nèi)有分隔，纖細均勻，囊壁見結(jié)節(jié)及實性腫塊，有時見細小鈣化。本組中1例HBC伴出血的囊內(nèi)下層液體CT值達46HU。③增強掃描示分隔、囊壁、壁結(jié)節(jié)和實性部分動脈期呈均勻輕度強化，門脈期及延遲期呈明顯持續(xù)性強化，囊內(nèi)液性部分無強化。本組病例中分隔、囊壁、壁結(jié)節(jié)和實性腫塊平掃CT值平均35HU，動脈期48HU，門脈期65HU，延遲期63HU，符合該特征。但有學(xué)者認為，增強掃描動脈期分隔、囊壁及壁結(jié)節(jié)呈明顯強化，門脈期及延遲期強化程度減退[4]。我們考慮可能與腫瘤病理性質(zhì)有關(guān)，具體原因有待進一步探討與研究。④有些較大病灶壓迫鄰近肝組織，導(dǎo)致肝內(nèi)膽管擴張。本組有2例病灶有該表現(xiàn)。

2.5 鑒別診斷 HBC需與肝膽管囊腺癌、孤立性囊樣肝細胞癌、囊性轉(zhuǎn)移瘤、肝囊腫、肝膿腫及肝包蟲病等囊性病變相鑒別[5]。①膽管囊腺癌：影像上HBC囊壁菲薄均勻，有時可見細小結(jié)節(jié)，當(dāng)囊壁及間隔出現(xiàn)不規(guī)則增厚，囊壁厚度達2cm左右，且囊壁見多發(fā)結(jié)節(jié)狀突起及伴粗大鈣化者，多考慮為惡性的膽管細胞囊腺癌。淋巴結(jié)腫大提示囊腺癌的可能性大，若存在遠處轉(zhuǎn)移則可診斷囊腺癌。部分學(xué)者認為，單憑CT等影像學(xué)檢查無法明確鑒別兩者，主要還需依靠病理特征。HBC的上皮成分若出現(xiàn)結(jié)構(gòu)不良改變，上皮細胞呈不典型增生，成為交界型肝膽管囊腺瘤，上皮細胞進一步異型增生，出現(xiàn)核分裂象甚至呈浸潤癌變即為肝膽管囊腺癌。②孤立性囊樣肝細胞癌：囊壁一般較HBC厚且不均，病灶周圍可出現(xiàn)“假包膜”，囊性肝癌囊壁及實性部分增強掃描強化曲線為“快進快出”，肝細胞癌常有乙肝及肝硬化病史，甲胎蛋白多呈陽性。③囊性轉(zhuǎn)移瘤：多為肝內(nèi)單房多發(fā)病灶，并有原發(fā)腫瘤病史。④肝囊腫：囊壁較薄且光滑，一般無多房及分隔，且增強無強化。⑤肝膿腫：約30%的肝膿腫有不規(guī)則厚壁，但無壁結(jié)節(jié)，囊內(nèi)可見多房及分隔，增強膿腫壁和分隔均有明顯強化，強化的膿腫壁與周邊無強化水腫帶形成“雙環(huán)征”，臨床上有發(fā)熱和白細胞計數(shù)升高等可助于鑒別。⑥肝包蟲?。耗倚圆≡畛史蛛x“雙邊征”的內(nèi)外囊，內(nèi)囊漂浮于囊液中，囊內(nèi)可見散在規(guī)則的小子囊，呈“水上浮蓮”征，囊壁可伴有蛋殼樣或環(huán)形鈣化，但無壁結(jié)節(jié)，牧區(qū)生活史和血清學(xué)檢查有助于鑒別診斷。

綜上所述，螺旋CT平掃加動態(tài)增強檢查能很好地顯示肝膽管囊腺瘤的特征性表現(xiàn)，并能夠較準(zhǔn)確地反映其病理特征，對診斷該病有重要價值。

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