王彤云

狼瘡性視網(wǎng)膜血管炎1例

王彤云

1 病例報(bào)告

患者，女，28歲，系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史8年。今年4月因右眼前黑影來我院就診。當(dāng)時(shí)視力:右5.1，左5.2;雙外眼安靜，眼前節(jié)正常，玻璃體輕度混濁。眼底檢查:雙眼視盤界清，色如常，視網(wǎng)膜靜脈充盈、迂曲、粗細(xì)不均，右眼顳上方梭狀出血及棉絨斑(見圖一);左眼未見明顯出血及滲出。因全身情況較差(高血壓、糖尿病、狼瘡性腎炎、抗磷脂綜合征等)未能行眼底熒光血管造影檢查。診斷:狼瘡性視網(wǎng)膜血管炎。給予三七粉口服以活血化瘀，同時(shí)內(nèi)科治療全身病。

二個(gè)月后，視力右5.1，左5.2;右眼視盤界清，色如常，顳上方梭形病灶向周圍擴(kuò)大，出血、滲出并見;血管閉塞呈白線樣(見圖二)。

四個(gè)月后，視力右0.6，左5.2;視盤色澤蠟黃，血管普遍變細(xì)，大多呈白線狀，棉絮樣滲出沿血管兩側(cè)分布，出血以視盤為中心呈放射狀、火焰狀(見圖三)，遠(yuǎn)段血管閉塞，視網(wǎng)膜萎縮(見圖四)。

半年后，視力右0.02，左5.2;視盤境界模糊，色澤蠟黃，視網(wǎng)膜水腫，血管極細(xì);出血散在，形狀大小不一。左眼視網(wǎng)膜血管迂曲、粗細(xì)不均，中周部散在片、團(tuán)狀出血以及點(diǎn)狀滲出。(見圖六)。之后不久，該患者因全身多臟器功能衰竭，不治身亡。

2 病例分析

系統(tǒng)性紅斑狼瘡簡(jiǎn)稱SLE，是一種累及多器官的慢性自身免疫性疾病，主要病理改變?yōu)槿矶嗥鞴賰?nèi)結(jié)締組織的非化膿性炎癥，常侵犯皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)、心臟和眼睛等器官。臨床表現(xiàn)為長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱、全身無力和肌肉關(guān)節(jié)疼痛等，并伴有受累器官的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。本病好發(fā)于20～40歲的青年女性，其病因和發(fā)病機(jī)理不清，主要認(rèn)為與自身免疫反應(yīng)有關(guān)，特別是與免疫復(fù)合物在受累組織內(nèi)血管壁的沉著有關(guān)，眼部主要沉著于視網(wǎng)膜的血管。

在臨床上，SLE常分為兩型:(1)皮膚型紅斑狼瘡，主要表現(xiàn)為面部對(duì)稱分布的蝴蝶形水腫性紅斑或結(jié)節(jié)性紅斑，邊界清晰，患者常無自覺癥狀;(2)全身性紅斑狼瘡除皮膚損害外，可出現(xiàn)腎小球腎炎、心包炎、心肌炎或心內(nèi)膜炎等癥狀，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)可出現(xiàn)驚厥或其他神經(jīng)精神癥狀。

SLE引起的眼底損害，表現(xiàn)為毛細(xì)血管前動(dòng)脈病變?yōu)橹鞯奈⒀h(huán)障礙性視網(wǎng)膜病變。視乳頭輕度水腫，視網(wǎng)膜小動(dòng)脈狹窄或閉塞，呈白線狀。視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，后極部可見棉絮斑，有時(shí)可見硬性滲出物。并可出現(xiàn)視網(wǎng)膜淺層火焰狀出血或線條狀出血、微動(dòng)脈瘤或新生血管樣改變，有時(shí)表現(xiàn)為視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞樣改變。病變后期常繼發(fā)視神經(jīng)萎縮。熒光造影所見:棉絮斑為低熒光，出血處為熒光遮蔽，小動(dòng)脈閉塞則顯示為無灌注，小靜脈擴(kuò)張時(shí)可出現(xiàn)滲漏，微動(dòng)脈瘤為高熒光小點(diǎn)。

早期診斷和積極治療視網(wǎng)膜病變，可改善預(yù)后，保留一定視力。主要治療方法是大劑量應(yīng)用皮質(zhì)類固醇藥物、免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺)和非甾體類抗炎劑。眼部則主要適用活血化淤類藥物和對(duì)癥治療。

本例患者是一個(gè)非常典型的狼瘡性視網(wǎng)膜血管炎病例。臨床表現(xiàn)，從開始出現(xiàn)眼前黑影，到最后視物不見;眼底病變從開始的一小片出血及血管粗細(xì)不均，到之后的火焰狀出血及棉絮樣滲出，再到最后的視盤視網(wǎng)膜水腫及血管閉塞，歷時(shí)半年。我們見證了一個(gè)SLE患者并發(fā)眼部視網(wǎng)膜血管病變的發(fā)展過程。與資料記載的基本一致。唯一遺憾的是患者出現(xiàn)眼部并發(fā)癥時(shí)，已經(jīng)全身多臟器功能障礙，不能耐受大劑量皮質(zhì)類固醇藥物、免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺)和非甾體類抗炎劑的治療，因此病情無法得到控制，任其發(fā)展直至死亡。

210001 南京市中醫(yī)院眼科