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        多囊肝并多囊腎1例及家譜調(diào)查

        2011-02-01 02:27:44李宏韜王細金蔡長春向海鴻
        實用臨床醫(yī)學 2011年7期
        關鍵詞:多囊腎肝葉證者

        李宏韜,王細金,胡 敏,楊 華,蔡長春,向海鴻

        (九江學院附屬醫(yī)院a.消化科;b.放射科,江西九江332000)

        多囊肝病常與多囊腎病同時存在,目前臨床上尚無統(tǒng)一的診斷標準。九江學院附屬醫(yī)院2011年1月10日收治1例多囊肝合并多囊腎患者,報告如下。

        1 臨床資料

        1.1 先證者資料

        患者,女性,65歲,因“反復腹脹10余年,加重3個月”入院。近10余年來經(jīng)常有腹脹,上腹部為主,無腹痛,無嘔吐,癥狀在進食后加重。在當?shù)剡M行B超檢查發(fā)現(xiàn)多囊肝并多囊腎,未進行手術等治療。近3個月來,腹脹明顯,偶有腹痛,食欲下降,無發(fā)熱,體質(zhì)量無下降。入院體查:生命體征平穩(wěn),雙肺呼吸音清,心音有力,腹部不規(guī)則隆起,可以捫及質(zhì)中大小不等、形狀不規(guī)則包塊,無壓痛(圖1)。輔助檢查:1)腹部增強CT示肝臟增大,左右肝葉失調(diào)比例,左葉增大,左右肝葉內(nèi)遍布大小不等的類圓形低密度影、增強掃描動靜脈期未見明顯強化,雙腎可見大小不等的類圓形低密度影、增強掃描動靜脈期未見明顯強化(圖2)。2)實驗室檢查:CRP 377mg·L-1,ESR 145mm·h-1,凝血酶原時間15s,凝血酶時間21.3s。3)血常規(guī):WBC 5.3×109L-1,RBC 3.1×1012L-1,HGB 91g·L-1,PLT 110×109L-1。4)生化:ALT 62U·L-1,AST 75U·L-1,ALB 29.3g·L-1,TBIL 32μmol·L-1,DBIL 8.6μmol·L-1,BIL 23.4μmol·L-1,BUN 15.3mmol·L-1,Cr 250μmol·L-1,腫瘤標志物正常。診斷:多囊肝并多囊腎。

        1.2 家譜調(diào)查

        共調(diào)查家系4代共18人,共有5例患者,見圖3。先證者的父親及大兒子死于腎衰竭,先證者哥哥的4個女兒均未患病。家族第五代孫輩后代中暫未調(diào)查。

        圖1 患者腹部體征

        圖2 患者腹部CT表現(xiàn)

        圖3 患者家系圖

        2 討論

        多囊肝病可作為多囊腎病的腎外表現(xiàn)而存在,亦可單獨發(fā)?。?]。屬常染色體顯性遺傳性疾病,也稱肝腎多囊病,屬先天性疾病,男女罹患機會均等。目前對多囊肝的研究已逐步深入到分子基因水平,相關的基因包括為多囊腎基因PKD1和PKD2及獨立型多囊肝基因PIH和SEC63等。目前尚無統(tǒng)一的多囊肝多囊腎診斷標準,診斷時須與多發(fā)單純性肝囊腫或多囊腎相鑒別。

        影像學是診斷本病最直接有效的方法[2]。多囊是本病的特異性征象,B超、CT、MRI的特征性表現(xiàn)可以診斷此病。如果家族中有一位此病患者,應主張每位成員每年進行肝腎臟B超檢查,能動態(tài)監(jiān)測囊腫變化。本例患者通過B超初診并跟蹤囊腫增大,此次入院行CT檢查診斷準確、直觀,病變范圍明確。

        肝腎多囊病早期無特異性癥狀,臨床上該病一般進展緩慢,晚期肝腎功能明顯受損,伴有血壓升高、腰痛、血尿、蛋白尿、反復尿路感染、腎結石等,甚至出現(xiàn)肝腎功能衰竭,約50%患者在中年后期發(fā)展為終末期腎衰。本例患者1997年因腹脹到醫(yī)院行B超發(fā)現(xiàn)多囊肝及多囊腎,未行治療,近年腹脹加重,進食量下降,腹部漸隆起呈不規(guī)則形,這種疾病腹部體征國內(nèi)未見圖片報道。

        對于此類患者,早期無特殊治療,定期檢查身體,查肝、腎功能,B超檢查肝、腎形態(tài)變化,避免肝腎損害的生活方式和飲食習慣[3]。多囊肝腎的治療分為內(nèi)科治療和外科治療[4-5]。內(nèi)科治療主張要防止肝腎功能的損害,預防腎性高血壓、肝性糖尿病、心腦血管意外等并發(fā)癥的發(fā)生。對晚期患者,肝、腎功能損害嚴重者需做血液透析或腹膜透析。外科治療包括在B超引導下行囊內(nèi)穿刺術,抽取囊內(nèi)液體,注射無水酒精,去除囊液可減輕對腹腔各臟器的壓力,改善肝腎功能,也可為移植術創(chuàng)造良好環(huán)境;嚴重者可采取肝移植,腎移植或肝腎聯(lián)合移植治療等。

        [1] 陳灝珠.實用內(nèi)科學[M].12版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:2266-2269.

        [2] York P,James O,Annie D,et al.Unified criteria for ultrasonographic diagnosis of ADPKD[J].J Am Soc Nephrol,2009,20:205-212.

        [3] Nagao S,Nishii K,Katsuvama M,et al.Increased water intake decreases progression of polycystic kidney disease in the PCK rat[J].J Am Soc Nephrol,2006,17:2220-2227.

        [4] 張勇,劉穎斌,全志偉.多囊肝的外科治療[J].肝膽外科雜志,2009,17(1):15-16.

        [5] 尹新民,吳金術,彭創(chuàng),等.肝葉切除治療成人多囊肝病體會:附24例報告[J].中華肝膽外科雜志,2007,13(9):604-605.

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