諸震波,周躍寧,郭 強
( 北京市豐臺醫(yī)院 普外科,北京100071)
患者,女性,41歲。因反復頭暈頭疼、胸悶心悸2年,發(fā)現(xiàn)中上腹部包塊20 d入北京市豐臺醫(yī)院?;颊哂?年前始,無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈頭疼、心悸,大量出汗,有時伴有惡心、嘔吐等,于外院就診查血壓高達230/140 mmHg,心電圖T波倒置,腹部CT未見明顯異常。以高血壓病或急性心梗收入院,經(jīng)對癥治療,癥狀持續(xù)數(shù)小時到數(shù)天不等后可緩解。約20 d前于外院行B超及CT檢查提示右上腹包塊。入院后,24 h血壓動態(tài)監(jiān)測最高228/168 mmHg,最低128/88 mmHg,患者多飲>5000 mL/d,多尿約5000 mL/d,多汗。入院查體:血壓120/80 mmHg,心率80次/d,腹平軟,右上腹近正中深部可及約7 cm×5 cm的包塊,輕壓痛。Hgb:109 g/L,HcT:34.7%,血脂:Chol:8.47 mmol/L,HDL:1.98 mmol/L,LDL:6.11 mmol/L,甲功正常,空腹血糖6.77 mmol/L,血鉀4.3 mmol/L,血尿24 h兒茶酚胺類均正常,MRI示腹主動脈右側副節(jié)瘤可能性大。術前診斷:腹部包塊,副節(jié)瘤。
患者術前2周開始口服硝苯地平緩釋片、特拉唑嗪控制血壓,口服氯化鉀。監(jiān)測血壓,血壓波動較大,仍有陣發(fā)性高血壓,每天均有數(shù)次發(fā)作,可達230/170 mmHg,但未出現(xiàn)高血壓危象,同時未予降壓處理。術前5天開始靜點平衡液1000 mL/d,擴充血容量,未輸血。術前日復查心率80次/min,血壓120/80 mmHg,Hgb:109 g/L,HcT:33.1%,K+:4.91 mmol/L。
于全麻下行開腹探查術,患者入室血壓230/170 mmHg,以硝普鈉微量泵入控制血壓在150/85 mmHg左右,同時建立多條靜脈通道。術中見腹膜后腹主動脈右旁約8 cm×8 cm×5 cm腫物,有完整包膜。操作時避免擠壓腫物,完整切除。腫物切除前后血壓由160/80 mmHg驟降至80/50 mmHg,給予快速擴容升壓后升至120/80 mmHg。標本切面呈實性,無壞死及液化區(qū)。術后病理為(腹膜后)副節(jié)瘤,伴出血壞死。免疫組化:chromogranin(嗜鉻素)(++),syn(突觸素)(++)。術后監(jiān)測血壓維持于150/90 mmHg,口服硝苯地平緩釋片10 mg,2次/d,逐步降至120/80 mmHg,平穩(wěn)。頭暈頭疼、大量出汗癥狀消失。五段血糖正常,飲水及尿量逐步減少。術后6個月隨診,患者未再出現(xiàn)頭暈頭疼,血壓正常,無多飲多尿等術前癥狀。
嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織,如腹腔神經(jīng)叢等。位于腎上腺外的嗜鉻細胞瘤稱為副節(jié)瘤,約占10%~15%,不能根據(jù)瘤細胞的形態(tài)判斷腫瘤的良惡性,惡性的發(fā)生率不足10%,惡變征象為瘤體大,有轉移和周圍侵犯,血管、淋巴中有癌栓形成。但惡性副神經(jīng)節(jié)瘤的唯一判定標準是淋巴結或遠處轉移,其他指標如腫瘤大小、周圍組織或血管浸潤、核分裂象增多對判斷惡性僅有參考價值[1]。
副節(jié)瘤多見于中青年人,以40~60 歲多見, 女性稍多于男性。由于腫瘤分泌兒茶酚胺類及具有分泌多種肽類激素的潛能,因此患者出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓,頭暈頭疼,心悸,時有惡心、嘔吐等,臨床表現(xiàn)不典型,少數(shù)患者并發(fā)心率失常、心衰等。早期瘤體較小時,檢查不易發(fā)現(xiàn),容易誤診,延誤治療。B超可作為本病普查的手段之一。CT,MRI及同位素131碘代芐胍(131I-MIBG)等無創(chuàng)性檢查,為嗜鉻細胞瘤的定位提供了安全、可靠的檢查手段,對定位和了解瘤體與周圍臟器的關系很有幫助。血尿24 h兒茶酚胺類檢測對診斷有一定意義,但此患者出現(xiàn)假陰性。術前準備時間一般為10~14 d。術前準備包括擴容治療及控制高兒茶酚胺癥候群: 要求血壓正常, 心率<90 次/min, HCT<45%[2],術前口服α1受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑降壓?;颊哂醒萘坎蛔?,術前補充晶體及膠體液,必要時輸血,糾正貧血。術中麻醉科會同心內科一起控制血壓、心率。充分的術前準備是保證手術順利完成的一個重要環(huán)節(jié),包括控制高血壓、改善心功能和擴充血容量。
隨著對嗜鉻細胞瘤的病理生理認識的提高,加強圍手術期處理,術中操作迅速,減少對瘤體的擠壓,可明顯提高手術成功率,甚至腹腔鏡手術也是安全而可行的[3]。圍手術期處理在嗜鉻細胞瘤的治療中至關重要。
[1] 陳杰. 副神經(jīng)節(jié)瘤[J]. 中華病理學雜志, 2009,35(8):494-496.
[2] 祝宇,吳瑜璇,張祖豹,等.腎上腺外嗜鉻細胞瘤[J].中華外科雜志,1999,37(12) :759-761.
[3] 姜帥,王國民,王杭,等.嗜鉻細胞瘤的外科治療及圍手術期處理(附83例報告)[J].中國臨床醫(yī)學,2009,16(5):788-790.