王連祥

臨床資料

患兒，男，3歲。主因全身出現(xiàn)紅斑、丘疹伴瘙癢1月余，于2009年6月11日來(lái)我院就診。1個(gè)月前患兒無(wú)明顯誘因背部出現(xiàn)紅斑、丘疹，漸累及全身，且出現(xiàn)水皰、膿皰、結(jié)痂，自覺(jué)瘙癢，外涂“糠酸莫米松乳膏”后癥狀稍緩減，但停藥后加重。既往健康，否認(rèn)家族成員有類(lèi)似病史。體格檢查：一般情況較好，系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查：軀干、臀部和下肢散在粟粒至綠豆大紅斑、丘疹、丘皰疹及膿皰，部分表面覆有黃褐色痂皮（圖1），下肢及雙手掌米粒至綠豆大小深在水皰，尼氏征（-）。實(shí)驗(yàn)室檢查 ：常規(guī)檢查未見(jiàn)異常，結(jié)核菌素試驗(yàn)（-）。皮損組織病理示：表皮內(nèi)水皰形成，棘層細(xì)胞海綿變性，有單核及紅細(xì)胞溢入，真皮乳頭水腫，乳頭區(qū)及真皮淺層血管擴(kuò)張，管周有以淋巴細(xì)胞為主的浸潤(rùn)，真皮中層小血管壁纖維蛋白壞死（圖2）。診斷：急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。治療：阿奇霉素顆粒0.1g口服2次/d，連服3天 ；鹽酸西替利嗪滴劑0.25ml口服1次/d，1%氫化可的松乳膏外涂，2次/d，連續(xù)治療2周，皮疹大部分消退，瘙癢減輕，局部留有紅斑，色素沉著，手掌水皰干涸脫落。2個(gè)月后因感冒背部有散發(fā)皮疹，外用1%氫化可的松乳膏皮疹消退。隨訪(fǎng)至今未復(fù)發(fā)。

討論

急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹（pityriasis lichenoides et varioliformis acuta，PLEVA），也稱(chēng)作Mucha-Habermann病、急性點(diǎn)滴狀副銀屑病，好發(fā)于兒童、青年，男性多見(jiàn)（男女比例為3∶1），常見(jiàn)于兒童后期及成人初期，以11～30歲為主。皮疹好發(fā)于四肢、軀干及臀部。上肢較下肢多見(jiàn)，屈側(cè)較伸側(cè)多見(jiàn)，掌跖很少累及，而黏膜則不受累，呈自限性。病因不詳，可能與患者對(duì)包括腺病毒、弓形體、EB病毒及肺炎支原體在內(nèi)的病原體的過(guò)敏反應(yīng)有關(guān)[1-3]。本病可與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、甲狀腺功能減退及惡性貧血等自身免疫病伴發(fā)[3]。個(gè)別急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹病例可發(fā)展為皮膚T細(xì)胞淋巴瘤[4]。本例患兒手掌處也出現(xiàn)皮損，表現(xiàn)為小水皰。本病組織病理特點(diǎn)為真皮淺層毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，管腔閉塞，血管及周?chē)詥魏思?xì)胞浸潤(rùn)為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；有紅細(xì)胞滲出；表皮水腫，有單核細(xì)胞及紅細(xì)胞，反應(yīng)劇烈時(shí)可出現(xiàn)壞死。

診斷與治療上應(yīng)注意與水痘、淋巴瘤樣丘疹病、丘疹壞死性皮膚結(jié)核、皮膚變應(yīng)性結(jié)節(jié)性血管炎等相鑒別。水痘發(fā)病前有發(fā)熱和全身不適感，1～2天出現(xiàn)皮疹，發(fā)于軀干、頭面和四肢，口腔黏膜亦可受累。皮損有特征性損害，同時(shí)存在有丘疹、水皰、結(jié)痂性損害。實(shí)驗(yàn)室檢查水皰皰液涂片中可見(jiàn)有多核氣球狀細(xì)胞，組織病理可見(jiàn)水皰處棘層細(xì)胞氣球狀變性，表現(xiàn)為棘層細(xì)胞變大，內(nèi)含嗜酸性包涵體；淋巴瘤樣丘疹病臨床上類(lèi)似于PLEVA，組織學(xué)上呈“惡性形態(tài)”致密淋巴瘤樣細(xì)胞浸潤(rùn)[5]；丘疹壞死性皮膚結(jié)核結(jié)節(jié)發(fā)生壞死、結(jié)痂，愈后留下萎縮性瘢痕，結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性；皮膚變應(yīng)性結(jié)節(jié)性血管炎是以下肢皮下結(jié)節(jié)為特征的細(xì)小血管炎性皮膚病，病程慢性，易反復(fù)，組織病理示皮下脂肪小葉間隔細(xì)小血管炎或脂膜炎。臨床根據(jù)典型的皮膚表現(xiàn)及組織病理不難診斷。皮質(zhì)類(lèi)固醇激素口服治療有效，維生素D2、抗瘧藥物如氯喹、氨苯砜和紫外線(xiàn)照射及治療銀屑病的藥物可試用[5]。本例患者口服抗生素，抗組胺藥及外用糖皮質(zhì)激素，取得了滿(mǎn)意的療效。感冒后癥狀復(fù)發(fā)，說(shuō)明該患兒患病可能是由細(xì)菌等感染而誘發(fā)所致。

[1]Romaní J, Puig L, Fernández-Figueras MT, et al. Pityriasis lichenoides in children:clinicopathologic review of 22 patients [J]. Pediatr Dermatol, 1998,15(1):1-6.

[2]Patel D G, Kihiczak G, Schwartz R A, et al. Pityriasis lichenoides[J]. Cutis, 2000, 65(1):17-20,23.

[3]Tsuji T, Kasamatsu M, Yokota M, et al. Mucha-Habermann disease and its febrile ulceronecrotic variant [J]. Cutis, 1996,58(2):123-131.

[4]Forston JS, Schroeter AL, Esterly NB. Cutaneous T-cell lymphoma(parapsoriasis en plaque). An association with pityriasis lichenoides et varioliformis acuta in young children [J].Arch Dermatol, 1990, 126(11):1449-1453.

[5]王俠生, 廖康煌. 楊國(guó)亮皮膚病學(xué) [M]. 上海:上?？茖W(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社, 2005:518,1067.