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        泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤1例

        2010-10-20 05:52:50鹿見香楊頂權(quán)尤立平陳燕白彥萍
        實(shí)用皮膚病學(xué)雜志 2010年4期

        鹿見香,楊頂權(quán),尤立平,陳燕, 白彥萍

        臨床資料

        患者,男,38歲。主因全身丘疹伴瘙癢20余年,來院就診。20年前無明顯誘因患者眼瞼部出現(xiàn)粟粒大小皮色或淡褐色丘疹,皮疹逐漸增多,蔓延至軀干、四肢、頸部和顏面部,一直未予診治。既往體健,家族無類似病史者。體格檢查 :一般情況良好,系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況:額部、眼瞼周圍、面頰部、頸部、軀干部(雙側(cè)乳房部為著)、四肢近端見散在或密集對稱分布淡褐色實(shí)質(zhì)丘疹,質(zhì)硬, 直徑 1mm~ 3mm(圖1a,1b)。 血、尿、便常規(guī)、血糖、肝腎功能未見異常。頸后部皮損組織病理:表皮輕度角化過度,真皮上部可見由多數(shù)嗜堿性上皮細(xì)胞組成的條索狀團(tuán)塊,部分細(xì)胞團(tuán)塊內(nèi)有管腔,細(xì)胞團(tuán)塊似蝌蚪或逗號樣,管壁由兩層細(xì)胞組成,管腔內(nèi)有非定形物質(zhì)(圖2)。診斷:泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤。

        討論

        汗管瘤由Kaposi于1876年首先描述,1894年由Unna命名為汗管瘤,為一良性腫瘤[1]。該病多見于青年女性,據(jù)報道女性占75%以上,部分患者有家族史[2],國內(nèi)劉盛秀等曾報道過泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤一家系3代5例[3]。依據(jù)皮損分布將其分為 :眼瞼型、發(fā)疹型、局限性,包括生殖器汗管瘤、肢端汗管瘤。目前對泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤的診斷國內(nèi)外尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),馬東來等[4]曾報道1例表現(xiàn)為粟丘疹的汗管瘤。汗管瘤的病因和發(fā)病機(jī)制不明,常建民等認(rèn)為孕激素在發(fā)病過程中起重要作用。其診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和組織病理確診,典型病理表現(xiàn)為腫瘤位于真皮上部,由分散于纖維基質(zhì)中相互連接的汗腺條索和導(dǎo)管組成,導(dǎo)管由兩層扁平的立方形細(xì)胞組成,可形成有護(hù)膜的管腔,常含嗜酸性顆粒,導(dǎo)管與上皮細(xì)胞條索相連,形成特征性的蝌蚪狀或逗號狀結(jié)構(gòu)。當(dāng)汗管瘤伴有粟丘疹樣小囊腫和蟲蝕狀皮膚萎縮時,不能排除Nicolau-Balus綜合征。

        本病如癥狀不明顯或皮損較少者,可以不予治療,治療僅為美容所需要。查閱文獻(xiàn),目前尚未見有皮疹自行消退者報道。本例患者為男性,發(fā)生部位廣泛,臨床上較為少見,皮疹易與粟丘疹、彈性假黃瘤、毛發(fā)上皮瘤、扁平疣等混淆,需結(jié)合臨床及組織病理特點(diǎn)加以鑒別??山ㄗh行CO2激光治療,但術(shù)前應(yīng)告知患者破壞性的治療方法可能出現(xiàn)并發(fā)癥,如瘢痕和炎癥后色素沉著。

        [1]王俠生, 廖康煌. 楊國亮皮膚病學(xué) [M]. 上海:上海科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社, 2005:994.

        [2]趙辨. 臨床皮膚病學(xué) [M]. 3版. 南京: 江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2001:1149.

        [3]劉盛秀, 周文明, 黃世蘭, 等. 泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤一家系3代5例 [J]. 中國麻風(fēng)皮膚病雜志, 2006, 22(10):863-864.

        [4]馬東來, 胡瑾, 方凱. 表現(xiàn)為粟丘疹的汗管瘤 [J]. 臨床皮膚科雜志,2007, 36(4):240-241.

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