邢鵬毅，巴照貴，郭建平

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤 （solid-pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是一種具有潛在惡性的胰腺腫瘤，因同時(shí)具有實(shí)性和乳頭狀的組織結(jié)構(gòu)而得名。由于影像學(xué)缺乏特征征象，術(shù)前易誤診為其它病變。本文收集經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的SPTP 28例，回顧性分析其臨床資料及影像特征，以期提高該病的診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集2008-01～2009-07經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的 SPTP 28例，女 25例，男3例；年齡 10～57歲，平均25歲，中位年齡28歲。臨床表現(xiàn)：13例無明顯癥狀，查體時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；15例不明原因腹痛、腹脹。除1例合并有黃疸外，其余27例血膽紅素水平均正常。血糖及腫瘤標(biāo)記物 （CEA，CA-199.CA125）均在正常范圍內(nèi)。

1.2 檢查方法 20例患者行CT平掃及增強(qiáng)。采用GE64層螺旋CT掃描機(jī)，掃描參數(shù)120 kV，300 mA，層厚5 mm，重建層厚1.5 mm，間隔0.625 mm，所有患者均行增強(qiáng)掃描，應(yīng)用非離子型對比劑優(yōu)維顯300，總量100 ml，以3 ml/s注射。動脈期延遲25 s，門脈期延遲60 s，延遲期180 s行3期掃描。MR掃描采用美國GE公司 Signa 1.5Tesla超導(dǎo)磁共振行平掃和Gd-DTPA多時(shí)相動態(tài)增強(qiáng)掃描，采用Torso相控表面線圈，T1WI用2D快速擾相位梯度重聚成像（FSPGR序列）和化學(xué)位移成像（同反相位成像采用相同的窗寬窗位攝片）；T2WI（FSE FAT sat序列）：TR 2000～5000ms，TE 86～104ms；層厚 5～8mm，層間距1～3 mm。多時(shí)相動態(tài)增強(qiáng)掃描采用脂肪抑制 3DFSPGR或LAVA序列，56～80層，屏氣 16～20 s，Gd-DTPA 的注射速度按 1.5～3.0 ml/s，劑量為0.1 mmol/kg。

2 結(jié) 果

2.1 病變部位、大小和形態(tài) 腫瘤均為單發(fā)，胰頭部10例，胰頸5例，胰體7例，胰尾部6例。腫瘤直徑 2.2～11.3 cm。呈圓形或類圓形23例，分葉狀5例。25例腫物以外生性生長為主；3例位于胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)，且直徑均<3 cm。27例病灶與正常胰腺實(shí)質(zhì)分界清楚，1例與周圍胰腺組織分界欠清晰。

2.2 CT表現(xiàn) ①本組28例行CT檢查17例，術(shù)前正確診斷14例（正確率82.3%），平掃13例呈囊實(shí)性混雜密度；2例以囊性成分為主，可見壁結(jié)節(jié)；2例以實(shí)性成分為主，周邊包膜下可見少量囊性成分；本組28例鈣化8例，表現(xiàn)為周邊環(huán)形鈣化5例；中心不規(guī)則鈣化3例；其中1例為環(huán)形鈣化合并中心鈣化（圖1、8）；②增強(qiáng)掃描：13例囊實(shí)性及2例實(shí)性成分為主病灶的實(shí)性成分動脈期輕度強(qiáng)化，CT值增加（22.1±4.3）HU，門脈期和平衡期強(qiáng)化程度高于動脈期，CT 值增加（37.7±5.8）HU，接近或略低于胰腺實(shí)質(zhì)的密度，囊性成分無強(qiáng)化；1例囊性為主病灶，囊壁及壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化（圖2）；5例延遲強(qiáng)化可見包膜（圖3），余12例未見明顯包膜，但與周圍組織分界清晰。

2.3 MRI表現(xiàn) 本組28例行MR平掃及增強(qiáng)檢查11例，術(shù)前正確診斷9例（正確率81.8%）。平掃時(shí)7例呈囊實(shí)性混雜信號，1例以囊性成分為主，可見囊壁及壁結(jié)節(jié)；3例以實(shí)性成分為主，包膜下可見少量囊性成分。4例病灶內(nèi)可見點(diǎn)片狀短T1WI信號影，壓脂未見信號減低，增強(qiáng)未見強(qiáng)化（圖4）。增強(qiáng)掃描5例延遲期病灶實(shí)性部分呈等于或略高于胰腺信號（圖5），6例延遲期可見包膜顯示（圖6）。

2.4 繼發(fā)性改變 除1例位于胰頭部的囊實(shí)性病灶引起膽道系統(tǒng)擴(kuò)張外，其余患者均未見膽管及胰管擴(kuò)張征象。8例腫瘤壓迫胃后壁或十二指腸降段內(nèi)側(cè)壁周圍的血管受推壓，但血管周圍的脂肪層仍存在。1例可見肝臟轉(zhuǎn)移，CT表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化 （圖7、8）。

圖1 胰尾部分葉狀囊實(shí)性腫塊，病灶周邊及病灶內(nèi)均可見鈣化

圖2 胰體部明顯囊變病灶，其壁及壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化

圖3 胰體部類圓形腫塊，延遲期可見包膜明顯強(qiáng)化，顯示清晰

圖4 T1WI示胰尾部類圓形腫塊，其內(nèi)可見短T1WI信號，術(shù)后病例證實(shí)為出血

圖5 MRI增強(qiáng)掃描示胰尾部囊實(shí)性病灶，實(shí)性成分延遲期高于胰腺信號

圖6 MRI增強(qiáng)掃描示胰體部巨大囊實(shí)性病灶，可見包膜延遲強(qiáng)化，顯示清晰

圖7、8 為同一病例，胰頸部分葉狀腫塊，其內(nèi)可見鈣化，并可見肝臟環(huán)形強(qiáng)化病灶，術(shù)后病理證實(shí)為SPTP并肝臟轉(zhuǎn)移。

3 討 論

SPTP發(fā)病率低，僅占胰腺外分泌腫瘤的1%～2%。最早由Frantz于1959年報(bào)道，1996年WHO將其統(tǒng)一命名為 SPTP[1，2]。

3.1 SPTP的組織學(xué)起源 SPTP的組織起源尚無定論，目前最普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為，腫瘤起源于具有多種分化方向的原始多潛能干細(xì)胞。其它學(xué)說還包括導(dǎo)管上皮起源和胰腺腺泡起源。最新研究還認(rèn)為STPT可能起源于神經(jīng)脊細(xì)胞[3]。

3．2 臨床特點(diǎn) SPTP是一種低度惡性腫瘤，大多數(shù)患者預(yù)后良好，甚至有腫瘤特發(fā)消退的報(bào)道[4]，但仍有10%～15%的患者在發(fā)現(xiàn)腫瘤的同時(shí)已經(jīng)有肝臟、淋巴結(jié)、腹膜和網(wǎng)膜等部位的轉(zhuǎn)移。其惡變的概率隨年齡的增長而升高。本組28例中僅1例發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[4]。SPTP多見于年輕女性，男女發(fā)病比例為1∶9.6，平均發(fā)病年齡為30歲；本組28例中女25例，男3例，平均年齡25歲，與文獻(xiàn)報(bào)道大致相符[5]。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn) SPTP可發(fā)生于胰腺的任何部位，但以胰頭部多見，偶可位于腹膜后而與胰腺無關(guān)，甚至位于肝臟[6]；本組10例位于胰頭，5例位于胰頸，7例位于胰體，6例位于胰尾部，提示病變分布無特異性。病灶直徑往往超過10 cm，常有明顯的邊界，周圍組織多受擠壓而移位[7]；本組僅1例直徑超過10 cm（11.3 cm）；27例邊界清晰，1例與周圍胰腺組織分界欠清晰。

腫瘤多以囊實(shí)性混雜成分為主，但也可表現(xiàn)為以囊性或?qū)嵭猿煞譃橹鞯奶卣?。?dāng)以囊性成分為主時(shí)，實(shí)性結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為附壁結(jié)節(jié)；以實(shí)性成分為主時(shí)，囊性結(jié)構(gòu)多位于包膜下。本組20例呈囊實(shí)性表現(xiàn)，3例以囊性成分為主，可見囊壁及壁結(jié)節(jié)，5例以實(shí)性成分為主，僅含少量囊性成分；囊實(shí)性混雜成分為主及實(shí)性成分為主病灶的囊性成分均以周邊分布為主，有別于胰腺癌的中央壞死。Cantisani等[8]認(rèn)為腫瘤內(nèi)出血為區(qū)別于其它胰腺腫瘤的重要特征。由于受密度分辨率的限制和出血時(shí)間的影響，CT對陳舊性出血并不敏感。本組28例中4例MRI檢查病灶可見點(diǎn)片狀短T1WI信號影，壓脂未見信號減低，增強(qiáng)后無強(qiáng)化，術(shù)后病理證實(shí)為瘤體內(nèi)出血，占本組28例的14.3%，雖然出現(xiàn)率低但較具特異性；文獻(xiàn)報(bào)道30%的SPTP可見細(xì)條狀或斑點(diǎn)狀鈣化，且以邊緣區(qū)多見[9]。本組中8例發(fā)現(xiàn)鈣化占28%，周邊環(huán)形鈣化7例，中心不規(guī)則鈣化1例。其中1例為環(huán)形鈣化合并中心鈣化，中心鈣化均位于囊變區(qū)。多數(shù)腫瘤包膜完整，厚約2～4 mm，均勻光整，T2WI表現(xiàn)為低信號，增強(qiáng)掃描呈較明顯強(qiáng)化，少數(shù)腫瘤無完整包膜，偶可侵入囊壁、胰腺實(shí)質(zhì)、靜脈或侵及鄰近臟器。本組僅1例表現(xiàn)為包膜不完整，包膜在T2WI及CT、MR增強(qiáng)掃描顯示清晰，MR在顯示包膜方面優(yōu)于CT。

SPTP增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性區(qū)血供相對比較豐富，動脈期呈不均勻強(qiáng)化，門脈期和平衡期強(qiáng)化程度逐漸增加，但強(qiáng)化程度不及正常胰腺組織；如果腫物囊變，壁結(jié)節(jié)可見明顯強(qiáng)化[10]。本組20例囊實(shí)混合性及5例實(shí)性成分為主病灶的實(shí)性成分動脈期均呈相對胰腺實(shí)質(zhì)的弱強(qiáng)化，門脈期及延遲期強(qiáng)化程度逐漸增加，且CT與MR強(qiáng)化方式一致。其中5例病變延遲期實(shí)性部分等于或略高于胰腺信號，其它22例實(shí)性部分各期均低于胰腺實(shí)質(zhì)密度或信號。1例囊性成分為主病灶，壁結(jié)節(jié)及壁均可見明顯強(qiáng)化。

由于生長緩慢且質(zhì)地較軟，即使位于胰頭部，也很少會引起膽管或胰管擴(kuò)張；本組28例除1例位于胰頭部較大病灶可見膽管輕度擴(kuò)張，余27例未見膽管及胰管擴(kuò)張。筆者認(rèn)為與腫瘤以外生性生長方式有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道少數(shù)SPTP病例可出現(xiàn)肝臟、腹膜、卵巢、皮下等部位的轉(zhuǎn)移及胰周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫大；本組1例出現(xiàn)肝臟的轉(zhuǎn)移。

3.4 鑒別診斷 SPTP需與胰腺假性囊腫、胰島細(xì)胞瘤、漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、胰腺癌等鑒別。本組28例術(shù)前曾診斷為胰島細(xì)胞瘤2例，囊腺瘤2例，胰腺癌1例。無功能性胰島細(xì)胞瘤體積往往較大其內(nèi)部也可以發(fā)生囊變，從而與SPTP類似。但該病無女性好發(fā)的趨勢,其內(nèi)部囊變以中心分布為主，且動態(tài)增強(qiáng)后，與正常胰腺實(shí)質(zhì)相比,其內(nèi)的實(shí)性部分早期強(qiáng)化非常明顯。漿液性囊腺瘤多見于中年女性，多位于胰頭部，壁厚<2 mm，囊壁增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，常為多囊，病灶中心多可見星形瘢痕，鈣化常見病，灶中央出現(xiàn)日光放射狀鈣化是其特征性表現(xiàn)。黏液性囊腺瘤/癌由單囊或少數(shù)大囊構(gòu)成，囊腔直徑通常>2 cm，內(nèi)壁光滑或見乳頭狀實(shí)性組織突入腔內(nèi)，囊壁厚度各異，可見囊壁或分隔的鈣化，囊內(nèi)可有粗細(xì)不等的分隔，而SPTP病灶內(nèi)無分隔。個(gè)別患者與囊性SPTP鑒別困難，仍需進(jìn)一步研究。胰腺癌多見于老年男性，惡性度高，其特點(diǎn)是癌性病變常位于胰腺實(shí)質(zhì)輪廓內(nèi)，與正常胰腺多分界不清，壞死的囊變區(qū)常為不規(guī)則形，且以病變中心分布為主，早期即可引起胰膽管擴(kuò)張，侵犯周圍的組織器官。

影像技術(shù)的進(jìn)步和臨床經(jīng)驗(yàn)的積累，術(shù)前診斷SPTP是可能的，當(dāng)發(fā)現(xiàn)中青年女性，來自胰腺的囊實(shí)性腫瘤性病變，表現(xiàn)為邊界清晰，實(shí)性成分呈輕中度漸進(jìn)性強(qiáng)化時(shí)，應(yīng)想到該病的可能。CT和MRI都可以對絕大多數(shù)病例做出術(shù)前正確診斷。

[1]Coleman KM,Doherty MC,Bigler SA.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas.Radiographics,2003,23(6):1644-1648.

[2]Ulusan S,Bal N,Kizilkilic O,et al.Case report:solid-pseudopapillary tumor of the pancreas associated with dorsal agenesis.Br J Radiol,2005,78(929):441-443.

[3]Chen C,Jing W,Gulati P,et al.Melanocytic diffentiation in a solid pseudopapillary tumor of the pancreas[J].Gastroenterol,2004,39(6):579-583.

[4]Hachiya M,Hachiya Y,Mitsui K,et al.Solid,cystic and vanishing tumors of the pancreas[J].Clin Imaging,2003,27(2):106-108.

[5]Kang CM,Ki m KS,Choi JS,et al.Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas suggesting malignant potential[J].Pancreas,2006,32(3):276-280.

[6]繆 飛，展 穎，汪登斌，等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的CT診斷和鑒別診斷. 中華放射學(xué)雜志，2003，37(5)：417-421.

[7]趙玉沛，胡 亞，廖 泉，等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的診斷和治療. 中華外科雜志，2005，43(1)：53-55.

[8]Cantidani V,Mortele KJ,Levy A,et al.MR imaging features of solid pseudopapillary tumor of the pancreas in adult and pediatric patients.AJR Am J Roentgenol,2003,37(5):417-421.

[9]Buetow PC,Buck JL,Pantongrag-B rown L,et al.Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas:imaging-pathologiccorrelation of 56 cases[J].Radiology,1996,199(3):707-711.

[10]張立華，楊 寧，馮 逢，等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的CT表現(xiàn).基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與臨床，2008，28(1)：80-83.