遲玉麗 李穎博 姚穎杰

急性白血病尤以急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)易有中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)浸潤，引起白血病腦膜炎、腦瘤或腦病。其他惡性血液病亦可累及CNS，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)，但少見［1］。我院自2000年以來發(fā)現(xiàn)非ALL型以中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀的惡性血液病6例，先分析如下。

1 臨床資料

本組6例均經(jīng)骨髓細(xì)胞檢查或組化染色確診，均符合張之南［2］主編的血液病診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床資料見表1，血象和骨髓象見表2。

表1 6例CNSL臨床資料

表2 6例CNSL血象和骨髓象

2 醫(yī)技檢查

行頭顱CT檢查3例，1例示左側(cè)腦室周邊部低密度病灶，邊緣模糊不清，診為左側(cè)腦梗死(APL);1例示左側(cè)腦多發(fā)小灶性梗死(CLL);1例示多發(fā)性腔隙性腦梗死，X線攝片示左側(cè)L5-6骨折和T457壓縮性骨折，顱骨、恥骨、坐骨、股骨頸均有蟲蝕樣破壞(MM);2例MRI示L1-6壓縮性骨折(CML急變和)。行腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查4例，2例查到白血病細(xì)胞。

3 討論

文獻(xiàn)報(bào)道CNSL的發(fā)生以兒童ALL多見，成人急性白血病CNSL發(fā)生率約1%［1］。CML慢性期常無CNS受累，而急變時(shí)CNSL發(fā)生率為3%;CLL發(fā)生率低，一般發(fā)生在晚期。本組1例發(fā)生在CML急變期，1例發(fā)生在CLL(IV)期。其發(fā)病機(jī)理為惡性血液病并發(fā)高粘綜合征、高血細(xì)胞綜合征以及白血病細(xì)胞在腦組織中廣泛浸潤所致。

MM直接侵及腦膜和CNS少見，以腦膜受累較常見，稱為腦膜骨髓瘤或骨髓瘤腦膜炎，可發(fā)生于MM任何期，以IgG型多見(該患者IgG含量顯著升高)，常為顱骨溶骨性病變的擴(kuò)展、浸潤及M蛋白的產(chǎn)生所致，預(yù)后差，生存期多小于5個(gè)月。

以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀的惡性血液病極少見，占髓外白血病的2%～14%?？砂l(fā)生在白血病前、病程中或緩解期，亦可為復(fù)發(fā)的首發(fā)或唯一表現(xiàn)。因此，對原因不明的腦、骨髓、周圍神經(jīng)的急性病變患者，尤其伴有發(fā)熱、貧血或血小板減少的患者，應(yīng)考慮到惡性血液病神經(jīng)系統(tǒng)浸潤的可能，不能只根據(jù)影像學(xué)診斷意見即確診為腦梗死。首先要檢查血常規(guī)并涂片觀察血細(xì)胞形態(tài)，及時(shí)進(jìn)行骨髓穿刺及腦脊液相關(guān)檢查，避免惡性血液病的漏診、誤診，爭取早診斷早治療，延長患者的生存期。