賈 楠,惠 萍,王新江,崔志鵬,李天文,李征芳,陳 波
(解放軍總醫(yī)院放射科,北京 100853)
病例 快速破壞性髖關節(jié)病 (Rapidly destructive hip disease,RDHD)是一種不常見、病因不明確、侵犯股骨頭及髖臼、導致髖關節(jié)在短期內迅速破壞的的髖關節(jié)疾病?,F(xiàn)將我院診斷的2例報告如下。
例1,男,54歲。1997年7月在外院診斷為“左髖結核”,1998年8月再次出現(xiàn)右髖疼痛,用利福平、雷米封抗癆3個月癥狀無緩解。無發(fā)熱、盜汗癥狀。X線平片及CT檢查顯示雙側髖關節(jié)病變,股骨頭變形并髖臼骨質破壞,關節(jié)內有散在鈣化影,軟組織腫脹以右側為著(圖1,2)。1999年4月行右髖關節(jié)病灶清除術,切開關節(jié)囊,有約20ml淡黃色液體,關節(jié)囊增生、肥厚,見少量肉芽組織,股骨頭、頸部骨質缺損,缺損處有肉芽組織充填。股骨頸部見骨質破壞,髖臼軟骨面全部剝脫被肉芽組織替代,未見膿液。將手術切除肉芽組織及剝脫軟骨等做細菌及藥敏實驗。病理診斷:(右髖關節(jié))滑膜組織增生,伴慢性炎細胞浸潤、軟骨及部分骨組織退變壞死(圖 3)。
例2,男,69歲。因左髖疼痛逐漸加重4個月入院。于1998年7月無誘因左髖疼痛,為鈍痛,反復加重,休息后緩解。無糖尿病史,無發(fā)熱,無煙酒嗜好。X線平片:頭上部缺損,髖臼破壞,關節(jié)囊下方有多個不規(guī)則高密度影(圖4,5)。髖關節(jié)CT(圖6):左側股骨頭骨質異常,關節(jié)內多發(fā)鈣化結節(jié),考慮感染可能性大。左髖關節(jié)穿刺活檢術,抽出關節(jié)液體約20ml,呈血性。穿刺取左股骨頭外上骨質破壞部,旋轉剃下灰白色組織,為少許死骨及增生的纖維結締組織,未見結核肉芽組織。于是行左髖關節(jié)病灶清除術:十字切開關節(jié)囊,見關節(jié)囊增厚明顯約1cm厚,滑膜呈暗紅色,輕度增生,股骨頭軟骨90%已剝脫并骨質缺損,髖臼負重面軟骨同樣剝脫,關節(jié)內見大塊游離體,未見膿液及結核樣壞死灶,未見陳舊性血性液體。病理診斷:左髖關節(jié)纖維結締組織增生伴透明變性。1999年8月左髖關節(jié)病變加重不能行走,行左髖關節(jié)置換術。
討論 臨床表現(xiàn):該病的特點是無明確原因的單側或雙側髖關節(jié)疼痛,而且持續(xù)加重,可在短時間內(幾周至幾個月)出現(xiàn)股骨頭及髖臼快速進展性的骨和軟骨侵蝕破壞。病理、實驗室或臨床檢查均不能發(fā)現(xiàn)其確切的病因。多發(fā)生于60歲以上的老年患者,女性多于男性[1-3]。本組2例均為男性。診斷方面應注意與關節(jié)結核、神經源性關節(jié)炎 (夏科關節(jié)炎)、股骨頭缺血性壞死和關節(jié)腫瘤相鑒別。RDHD患者無發(fā)熱、白細胞增多、血沉加快,關節(jié)穿刺液培養(yǎng)陰性。本組2例患者均無發(fā)熱癥狀,無激素應用病史,因此不支持關節(jié)結核及股骨頭缺血性壞死。
影像表現(xiàn):其顯著的特點為病理進程迅速,即在癥狀出現(xiàn)時X線片完全正常,但數(shù)周到數(shù)月后就出現(xiàn)髖關節(jié)的嚴重破壞。本組2例在外院曾診斷為“髖關節(jié)結核”。在影像上與髖關節(jié)結核、原發(fā)性骨壞死繼發(fā)的骨關節(jié)炎和神經病理性關節(jié)疾病相似[3]。本組2例均有關節(jié)骨質稀疏、關節(jié)病變范圍廣、髖關節(jié)腔內有積液、關節(jié)腔軟組織內有鈣化,易誤認為是髖關節(jié)結核,但臨床癥狀不支持。股骨頭壞死的診斷需結合病史,如類固醇激素的應用、酗酒史、外傷史等,本組2例未見壞死骨質周圍硬化及股骨頭修復后的頭部增大變形。另外是神經病理性關節(jié)病,該病有相應的脊髓病變或糖尿病病史,且一般受累關節(jié)的骨破壞碎裂、關節(jié)脫位明顯。
1957年Forestier首先描述RDHD,并認為其可能是骨關節(jié)炎中少見的亞群,與骨關節(jié)炎病程較慢不同,RDHD病程較短。Solomon等[4]認為該病與以下3個相互作用的因素有關:機械應力、軟骨退變和骨的反應性。老年患者均伴有不同程度的骨質疏松,尤其在絕經期后的婦女,由于雌激素的缺乏,將導致更嚴重的骨質疏松。在大多數(shù)病例中,依靠病史和影像學資料可以鑒別。持續(xù)的C反應蛋白上升,提示該病可能與慢性的隱性感染或免疫異常有關[5]。
總之,RDHD是一種病因未明并且進展較快的髖關節(jié)疾病。病變早期影像學上可能沒有關節(jié)病的表現(xiàn),但在短期內會顯示快速的破壞性改變。對于晚期患者在明確診斷并排除其他疾病后(感染性關節(jié)炎、神經源性關節(jié)炎),可及時予以人工全髖關節(jié)置換,以明顯改善患者癥狀。
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[1]Bock GW,Garcia A,Weisman MH,et al.Rapidly destructive hip disease:clinical and imaging abnormalities[J].Radiology,1993,186(2):461-466.
[2]Watanabe W,Itoi E,Yamada S.Early MRI findings of rapidly destructive coxarthrosis[J].Skeletal Radiol,2002,31(1):35-38.
[3]Laroche M,Moineuse C,Durroux R,et al.Can ischemic hip disease cause rapidly destructive hip osteoarthritis?A case report[J].Joint Bone Spine,2002,69(1):76-80.
[4]Solomon L,Schnitzler CM,Browett JP.Osteoarthritis of the hip:the patients behind the disease[J].Ann Rheum Dis,1982,41:118-125.
[5]Conrozier T,Chappuis-Cellier C,Richard M,et al.Increased serum C-reactive protein levels by immunonephelometry in patients with rapidly destructive hip osteoarthritis[J].Rev Rheum Engl Ed,1998,65:759-765.