鄭奎宏 ，馬 林 ，史麗靜 ，郭 勇 ，黃敏華 ，張燕群 ，趙書臣

（1.海軍總醫(yī)院放射科，北京 100048；2.解放軍總醫(yī)院放射科，北京 100853）

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 （Primary angiitis of the central nervous system,PACNS）也稱孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，是一種罕見的、病因未明的只累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非感染性、非自身免疫性疾病。它主要侵犯腦中小血管和軟腦膜微血管管壁，分為肉芽腫性血管炎和非肉芽腫性血管炎[1-4]。其中少部分病例臨床與影像學(xué)均表現(xiàn)為占位病變，常易誤診為腫瘤[5-9]，目前國內(nèi)尚無此類型PACNS的影像學(xué)表現(xiàn)報道。本文回顧性分析了5年來本院收治的8例腫塊型PACNS患者的影像學(xué)表現(xiàn)，探討MRI對本病的診斷價值。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2005年8月～2009年12月8例經(jīng)活檢病理證實(shí)的占位病變型PACNS，其中男3例，女5例，年齡18～67歲，平均44歲。臨床病程為2周～6個月。臨床表現(xiàn)包括頭痛（6例），肢體活動障礙（4 例）、癲癇（2 例）以及視力下降（1 例），言語不能（1 例）、失認(rèn)（1 例）等。

1.2 MRI檢查方法

使用GE Signa 1.5T超導(dǎo)型磁共振成像儀，使用頭相控陣線圈，行矢狀面及橫軸面掃描，T1WI采用T1液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）序列，T2WI采用快速恢復(fù)快速自旋回波 （FRFSE）序列。T1WI：TR 2415ms，TE 13.9/Ef ms， 反 轉(zhuǎn) 時 間 （TI） 750ms；T2WI：TR 4660ms，TE 110/Ef ms。 全 部 患 者 按0.1mmol/kg靜脈注射釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）后行矢狀面、冠狀面及橫軸面T1WI掃描。

2 結(jié)果

2.1 臨床結(jié)果

8例患者術(shù)前MRI均誤診為膠質(zhì)瘤，活檢病理證實(shí)為PACNS。

2.2 MRI所見

①病變部位：額葉4例，右頂葉1例，右顳葉1例，左枕葉1例，胼胝體1例。②病變數(shù)量與形態(tài)：6例患者表現(xiàn)為單發(fā)局灶性腫物，其中4例邊界不清楚，2例邊界較清楚；2例患者表現(xiàn)為多發(fā)腫塊，邊界均不清楚。③病變信號：3例呈均勻長T2信號，5例呈不均勻長T2信號；3例呈均勻長T1信號，5例呈短T1及稍長T1混雜信號。④增強(qiáng)掃描所見全部8例經(jīng)Gd-DTPA增強(qiáng)，病灶均有明顯強(qiáng)化。其中2例患者表現(xiàn)為多發(fā)的明顯增強(qiáng)的團(tuán)塊樣病變；6例患者病變呈單發(fā)團(tuán)塊樣強(qiáng)化。⑤灶周情況：5例病灶存在明顯占位效應(yīng)，6例病灶周圍合并水腫。

3 討論

3.1 臨床與病理

PACNS臨床上相對少見，發(fā)病年齡以年輕者多見，臨床表現(xiàn)多種多樣，可以急性發(fā)病，也可隱匿起病，病程多為慢性過程，時好時壞，交替出現(xiàn)。其典型特點(diǎn)是沒有神經(jīng)系統(tǒng)的定位癥狀，主要表現(xiàn)是頭痛、癡呆、高級皮層功能障礙（表現(xiàn)為精神智能改變、遺忘狀態(tài)、定向力異常及意識模糊）、多灶或局灶反復(fù)發(fā)生的神經(jīng)功能缺失（如偏癱、失語、構(gòu)音障礙、顱神經(jīng)麻痹等）、癲癇發(fā)作和視乳頭水腫及錐體外系癥狀[10]。

病理改變大腦為最常受累（占95%），其次腦橋和延髓（32%）、小腦（18%）和脊髓（16%）。 組織學(xué)表現(xiàn)為小血管不同程度的肉芽腫和非肉芽腫性血管炎，腦實(shí)質(zhì)小血管出血是顯著的特點(diǎn)，腦組織血管的周圍有顯著的巨噬細(xì)胞浸潤和泡沫細(xì)胞片狀聚集[10-11]。病理表現(xiàn)為小動脈及小靜脈周圍的炎性過程，可累及軟腦膜。血管炎導(dǎo)致的血管閉塞引起局部腦組織壞死，正常腦組織結(jié)構(gòu)破壞伴隨大量格子細(xì)胞出現(xiàn)，在壞死腦組織的附近可以看到血管炎的存在，也可以看到慢性缺血導(dǎo)致的彌漫性脫髓鞘。

病理診斷標(biāo)準(zhǔn)[12]：①腦實(shí)質(zhì)血管或腦膜血管（軟腦膜/硬腦膜）管壁或管周至少有兩層以上的淋巴細(xì)胞浸潤；②受累血管管壁的結(jié)構(gòu)變化（主要觀察血管內(nèi)皮細(xì)胞）有壞死或可疑壞死；③神經(jīng)元細(xì)胞胞漿呈粉紅色及核濃縮，伴或不伴星形膠質(zhì)細(xì)胞核濃縮或膠質(zhì)增生（缺血改變）；④嗜神經(jīng)細(xì)胞表現(xiàn)；⑤腦實(shí)質(zhì)（包括血管周圍）水腫；⑥排除其他。

根據(jù)臨床和病理特點(diǎn)可將PACNS分為3種亞型[1]：①中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎：為PACNS最為嚴(yán)重的類型，主要累及小至中等大小的血管，血管造影多正常，皮層和軟腦膜活檢是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)；②非典型PACNS：大多數(shù)PACNS屬于這種類型，病理改變?yōu)榱馨图?xì)胞性血管炎，無肉芽腫形成；③占位病變型：表現(xiàn)為頭痛、抽搐和局灶性神經(jīng)功能缺損。影像學(xué)表現(xiàn)為占位病變，有占位效應(yīng)，水腫，注藥后強(qiáng)化，常易誤診為腫瘤。本組報告的全部8例患者均屬占位病變型即腫塊樣PACNS。

3.2 PACNS的MRI表現(xiàn)

PACNS的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，無特征性。常規(guī)MRI表現(xiàn)可類似梗塞、脫髓鞘樣病變、出血或腫瘤樣病變。MRI T2加權(quán)像和FLAIR成像對PACNS具有高度的敏感性，病變多表現(xiàn)為皮層和皮層下白質(zhì)大小不等的片樣邊界模糊的病灶，可累及單側(cè)或雙側(cè)。注藥后強(qiáng)化病灶的表現(xiàn)多樣化，包括皮質(zhì)下不規(guī)則條紋樣強(qiáng)化，軟腦膜強(qiáng)化并波及部分腦實(shí)質(zhì)。隨訪病程的發(fā)展可發(fā)現(xiàn)不斷出現(xiàn)新的病灶，而以前的病灶可縮小或消失，也可留下軟化灶，病變新舊不等。腫塊樣PACNS常表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)團(tuán)塊樣異常信號，也可同時累及灰質(zhì)；增強(qiáng)掃描可見團(tuán)塊樣或花環(huán)樣強(qiáng)化，類似于腫瘤。本組8例患者10個病灶均呈團(tuán)塊樣不均勻強(qiáng)化，及其類似腫瘤的強(qiáng)化。

PACNS血管壁發(fā)生肉芽腫性炎癥或纖維素性壞死，血管易于破裂出血。而PACNS較多地累及直徑在200～300μm的血管，其破裂出血量較少，常規(guī)MRI難以捕捉到這種斑點(diǎn)樣出血，但是梯度回波成像序列可發(fā)現(xiàn)慢性出血的產(chǎn)物——含鐵血黃素的沉積，表現(xiàn)為顯著的信號強(qiáng)度丟失。對于廣泛、且主要位于皮層－皮層下的出血，尤其是慢性、靜止性的點(diǎn)狀出血并伴有多灶性缺血病變的情況，應(yīng)高度懷疑PACNS的可能性。本組病例10個病變當(dāng)中，7個表現(xiàn)為腫塊的病變T1WI可見高信號，提示該病變合并出血。

PACNS主要累及小血管，病變形態(tài)多不會呈現(xiàn)典型的楔形，也不符合某根血管的典型分布區(qū)，因此常規(guī)MRI對病變具有較高的敏感性，但缺乏特異性。 磁共振彌散成像（DWI）和灌注成像（PWI）能提高診斷的正確率[13]。PACNS顯著的病理生理學(xué)特征是血管炎導(dǎo)致一些區(qū)域呈低灌注狀態(tài)。PWI使用不同的參數(shù)可顯示局部微循環(huán)的障礙，提示微血管病變；而DWI可發(fā)現(xiàn)早期或者較小的病灶，尤其是發(fā)現(xiàn)不同血管分布區(qū)的病變或不同時期病變的疊加，提示血管病變。磁共振波譜成像（MRS）顯示病灶的Cho/Cr、Cho/NAA 以及脂質(zhì)、乳酸峰均上升[5，14]。

血管造影的經(jīng)典改變?yōu)閯用}血管交替性的狹窄和擴(kuò)張，呈串珠樣改變，或者多發(fā)性小血管中斷，微動脈瘤形成，受累血管區(qū)的循環(huán)時間延長。但是這些典型改變僅見于25%的PACNS病例，約有40%的被病理學(xué)證實(shí)的PACNS病例，血管造影顯示為正常[15]。由于系統(tǒng)性血管炎繼發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，高血壓性動脈硬化，動脈粥樣硬化，可逆性腦血管收縮綜合征，一些感染性疾病，血管內(nèi)淋巴瘤，非細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等疾病可出現(xiàn)相同的血管造影改變，因此在診斷本病時應(yīng)密切結(jié)合臨床判讀影像學(xué)結(jié)果。

僅從形態(tài)學(xué)角度診斷本病時，MRI對腫塊樣PACNS的影像學(xué)做出正確診斷確有困難，況且本組研究病例數(shù)較少，病例有待進(jìn)一步積累，其MRS、DWI、PWI以及SWI的表現(xiàn)也有待進(jìn)一步研究。但在做出腫瘤的診斷之前如果能認(rèn)真分析臨床資料并仔細(xì)觀察MRI表現(xiàn)，則有可能提示本病的診斷，以避免手術(shù)或放射治療造成的不可逆損傷，最終的腫塊樣PACNS的診斷仍需依靠病理活檢證實(shí)。

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