王立剛，王 穎，孫終霞，洪曉平

（浙江省麗水市中心醫(yī)院，浙江 麗水 323000）

病例 男，62歲，因發(fā)現(xiàn)左上腹腫物就診，3月前無(wú)誘因左上腹有一西瓜大小腫塊，局部輕度觸痛，進(jìn)食感惡心、嘔吐，有腹脹不適，局部無(wú)紅腫發(fā)熱。血常規(guī)：白細(xì)胞4.8×109/L，紅細(xì)胞 2.05×1012/L，血紅蛋白 55g/L，血小板 50×109/L。門診腹部超聲提示：脾臟失去正常形態(tài)，僅于脾窩見(jiàn)少量正常脾臟組織回聲，脾門處探及一巨大團(tuán)塊，占據(jù)左上腹區(qū)，下至臍水平，向右達(dá)中線，壓迫左肝、胰腺、左腎明顯移位，胰腺受壓扭曲變形，該團(tuán)塊界限清晰，內(nèi)部回聲不均，以強(qiáng)回聲為主，散在分布多個(gè)大小不等低回聲及近似無(wú)回聲性區(qū)域，并見(jiàn)多發(fā)細(xì)小強(qiáng)回聲點(diǎn)（鈣化）（圖1），彩色多普勒超聲提示團(tuán)塊周邊見(jiàn)較豐富血流信號(hào)，尤其團(tuán)塊下極見(jiàn)環(huán)繞血流信號(hào)，供應(yīng)團(tuán)塊及正常脾組織，并探及動(dòng)靜脈頻譜（脾門血管）（圖2）。超聲診斷：脾臟混合性占位病變--血管瘤可能性大。入院后行手術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)：肝臟色紅質(zhì)軟，無(wú)肝硬化，脾臟約40cm×20cm×10cm大小，表面未見(jiàn)明顯占位，剖開(kāi)后中間可見(jiàn)一約18cm×15cm大小質(zhì)軟腫塊，術(shù)后病理提示：脾海綿狀血管瘤（圖3）。

討論 脾海綿狀血管瘤與脾血管胚胎組織發(fā)育異常有關(guān)，為最常見(jiàn)的脾原發(fā)良性腫瘤，但臨床較少見(jiàn)，根據(jù)尸檢率統(tǒng)計(jì)發(fā)生率為0.02%～0.16%[1]。其基本病理表現(xiàn)為小的毛細(xì)血管增生擴(kuò)張，血管內(nèi)皮細(xì)胞受壓變扁平，血管腔內(nèi)充滿血液，瘤體內(nèi)也可發(fā)生梗塞、感染、纖維化、鈣化等繼發(fā)性病變?？沙式Y(jié)節(jié)型或彌漫型，脾海綿狀血管瘤以結(jié)節(jié)型多見(jiàn)，且直徑多小于2cm，直徑大于5cm的血管瘤罕見(jiàn)，本例如此大的血管瘤實(shí)屬罕見(jiàn)。腫瘤較小時(shí)臨床表現(xiàn)不明顯，常被忽略，多為體檢時(shí)超聲、CT發(fā)現(xiàn)；腫瘤較大時(shí)，因瘤體壓迫周圍臟器可出現(xiàn)腹脹、腹痛、胸悶、氣短等不適。好發(fā)年齡為21～50歲。該病最嚴(yán)重的并發(fā)癥為血管瘤破裂出血，文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生自發(fā)性破裂高達(dá)25%[2]，常常危及生命。另外，巨大彌漫型海綿狀血管瘤可引起繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)，出現(xiàn)各種血細(xì)胞減少的血象變化，如貧血、血小板減少、凝血功能障礙等。

脾血管瘤的超聲聲像圖表現(xiàn)，與肝血管瘤相似，呈邊界清晰的高回聲團(tuán)，無(wú)聲影，腫塊邊緣欠光滑，有的可見(jiàn)周圍血管進(jìn)入病灶的邊緣裂隙現(xiàn)象。瘤體內(nèi)回聲一致，其間可見(jiàn)回聲較低的圓點(diǎn)狀或細(xì)管狀結(jié)構(gòu)。較大者表現(xiàn)為分布不均勻的低回聲，混合回聲或瘤體內(nèi)血竇形成的不規(guī)則無(wú)回聲區(qū)，當(dāng)有纖維化或鈣化時(shí)，回聲呈現(xiàn)不均勻性增高，鈣化時(shí)后方可見(jiàn)聲影。彩色多普勒顯示直徑小于2cm的瘤體基本無(wú)血流信號(hào)，較大病灶內(nèi)可見(jiàn)星點(diǎn)狀血流信號(hào)，血流速度較低，瘤體周邊有環(huán)繞走行的動(dòng)脈和靜脈血流。

鑒別診斷：①脾血管肉瘤：脾血竇內(nèi)皮細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞惡性腫瘤，臨床上常因左上腹痛、脾腫大、脾破裂休克而被發(fā)現(xiàn)。聲像圖表現(xiàn)為腫物境界不甚明了的高低混合回聲，常伴有脾腫大，彩色多普勒超聲顯示病灶內(nèi)可見(jiàn)豐富血流信號(hào)。脾血管肉瘤發(fā)生肝轉(zhuǎn)移率較高，此時(shí)需與原發(fā)性肝血管肉瘤脾轉(zhuǎn)移鑒別。②脾原發(fā)惡性淋巴瘤：在全身惡性淋巴瘤中僅占1%[3]，但在脾臟原發(fā)性惡性腫瘤中仍占首位[4]，約占70%～75%，主要發(fā)生于中老年，男性多于女性，但年齡范圍大，約有15%為兒童，腫瘤生長(zhǎng)迅速，是一種侵襲性腫瘤。聲像圖表現(xiàn)常因其生長(zhǎng)形式不同而異，腫瘤組織在脾實(shí)質(zhì)內(nèi)呈局限性增長(zhǎng)時(shí)，脾實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)邊緣清晰而光滑的低回聲圓形腫塊，腫瘤內(nèi)部可發(fā)生壞死液化，形成無(wú)回聲區(qū)；呈彌漫性浸潤(rùn)生長(zhǎng)時(shí)，脾明顯腫大，內(nèi)部回聲減低，無(wú)占位性改變，脾門血管一般不增寬，憑此可與肝硬化所致脾腫大鑒別；腫瘤呈小結(jié)節(jié)狀彌漫性分布時(shí)，脾實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)彌漫性分布的小低回聲區(qū)。③脾錯(cuò)構(gòu)瘤：脾海綿狀血管瘤伴有鈣化的病例，需與脾錯(cuò)構(gòu)瘤伴鈣化進(jìn)行鑒別。脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤系為罕見(jiàn)的良性腫瘤樣病變，尸檢系列的回顧顯示其發(fā)生率0.024%～0.13%，錯(cuò)構(gòu)瘤可發(fā)生于任何年齡，無(wú)性別偏向[5]，是脾胚基早期發(fā)育錯(cuò)亂所致，造成正常構(gòu)成成分的組合比例失調(diào)，即某些成分減少而另一種成分增多，促使局部脾組織向單方面發(fā)育所致，瘤內(nèi)主要為失調(diào)的脾竇構(gòu)成，大多數(shù)表現(xiàn)為單發(fā)的圓球形、分葉狀的實(shí)性結(jié)節(jié)，邊界清楚，無(wú)包膜。超聲顯示脾形態(tài)正常或失去正常形態(tài)，脾實(shí)質(zhì)內(nèi)顯示圓形的均勻等回聲或強(qiáng)回聲光團(tuán)，邊界清，光滑，當(dāng)腫瘤發(fā)生鈣化時(shí)，可見(jiàn)瘤體內(nèi)出現(xiàn)強(qiáng)回聲，后伴聲影。然而錯(cuò)構(gòu)瘤鈣化常常位于病灶中心、呈斑塊或爆米花樣鈣化，此征象有助于血管瘤的鑒別。

目前本病在臨床被認(rèn)為較難診斷，超聲檢查作為無(wú)創(chuàng)、方便的檢查方法，具有明確的聲像圖特征，能為臨床提供可靠的診斷依據(jù)，尤其是術(shù)前診斷具有重要的價(jià)值。

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