李 勝，石思李（鄖陽(yáng)醫(yī)學(xué)院附屬人民醫(yī)院放射科，湖北 十堰 442000）

病例 男性新生兒。生后進(jìn)行性呼吸困難1.5小時(shí)?；純合档?胎，第1產(chǎn)，孕40＋3周，入院前1.5小時(shí)前于當(dāng)?shù)仄蕦m產(chǎn)出生，生時(shí)無(wú)臍帶繞頸，羊水清亮。生后未開奶，大小便未排。父母體健，家族史無(wú)特殊。患兒生后呼吸急促，1分鐘阿氏評(píng)分8分 （呼吸、皮膚顏色各扣1分），5分鐘阿氏評(píng)分8分（呼吸、皮膚顏色各扣1分），10分鐘阿氏評(píng)分5分（各項(xiàng)均評(píng)1分）。患兒生后呼吸困難進(jìn)行性加重，肢體癱軟，面色蒼白，呼吸淺慢，心率減慢，立即給予吸痰、暢通氣道、復(fù)蘇囊加壓給氧、胸外按壓、氣管插管、肌注納洛酮興奮呼吸，臍靜脈靜推腎上腺素、氣管內(nèi)給腎上腺素等處理，患兒病情無(wú)好轉(zhuǎn)遂轉(zhuǎn)我院治療。入院查體：體溫不升，R 32次/分，HR 102次/分，體重3kg,。成熟新生兒外貌，面色口唇蒼灰，肢端發(fā)紺，呼吸微弱，反應(yīng)極差，雙側(cè)瞳孔散大，全身可見(jiàn)散在出血點(diǎn)。雙肺氣流音低，心音低鈍，四肢癱軟，原始反射未引出。血?dú)夥治鎏崾竞粑ソ吆喜⑺嶂卸?。?jīng)皮氧飽和度波動(dòng)在60%左右。床邊X線片示右側(cè)胸腔見(jiàn)腸管影，考慮為先天性膈疝（圖1）。入院綜合考慮為：①先天性膈疝并肺不張、呼吸衰竭；②新生兒重度窒息；③新生兒重度缺氧缺血性腦病。鑒于目前患兒呼吸不穩(wěn)定合并呼吸衰竭不宜急診手術(shù)，保守治療待呼吸穩(wěn)定后擇期行右側(cè)膈疝修補(bǔ)術(shù)。繼續(xù)積極治療，但患兒仍無(wú)自主呼吸，家屬考慮后放棄治療，出生后7h因呼吸衰竭死亡。在我院住院時(shí)間為2.5h。經(jīng)家屬同意對(duì)患兒行尸檢見(jiàn)：右膈肌后外側(cè)2/3缺如，空回腸及部分升結(jié)腸自肝臟右側(cè)疝入右側(cè)胸腔，部分腸管推壓縱隔并疝入左側(cè)胸腔，肝臟受壓向左上方移位，右肺不張呈團(tuán)塊狀萎縮于右肺門周圍，縱隔心影左移，左肺受壓體積縮小并大部分肺組織不張，胃腔積氣重度擴(kuò)張，雙側(cè)胸腔少量積液。死亡診斷：①右側(cè)先天性巨大膈疝并縱隔疝、肺不張、呼吸衰竭；②新生兒重度窒息；③新生兒缺血缺氧腦病。

討論 先天性膈疝是由于膈肌缺損或發(fā)育不良，腹腔臟器經(jīng)膈肌缺損處進(jìn)入胸腔，造成解剖關(guān)系異常的一種疾病。胸腹裂孔疝在膈疝中屬于少見(jiàn)的一種[1]，但在新生兒中為最常見(jiàn)的膈疝，且病情常常十分嚴(yán)重，死亡率高。新生兒胸腹裂孔疝約90%發(fā)生于左側(cè)，發(fā)生于右側(cè)少見(jiàn)，腹部小腸及大部分結(jié)腸位于疝入右側(cè)胸腔并推壓縱隔形成縱隔疝者更為少見(jiàn)。其發(fā)病機(jī)制為在胚胎早期胸腔和腹腔彼此貫通，至胚胎第三個(gè)月時(shí)，形成圓頂狀的肌肉筋膜組織即為膈，將胸腔和腹腔分開。在膈肌形成過(guò)程中發(fā)生障礙，遺留各種不同的缺損和弱點(diǎn)，再加腹腔和胸腔的壓力不平衡，腹腔的臟器易于通過(guò)缺損部分進(jìn)入胸腔。臨床癥狀依據(jù)進(jìn)入胸腔臟器的多寡及不同年齡、不同類型、有無(wú)空腔臟器梗阻，使膈疝癥狀有很大差別，主要表現(xiàn)為心肺受壓癥狀。腹腔內(nèi)臟器大部進(jìn)入胸腔，壓迫心肺，特別是胎兒期已造成心內(nèi)畸形或肺發(fā)育不全者，引起嚴(yán)重呼吸、循環(huán)障礙，出生后即出現(xiàn)氣急、心悸、呼吸困難及發(fā)紺。

膈疝胸片上主要的征象為胸腔內(nèi)出現(xiàn)胃腔或腸管影，立位攝片時(shí)部分腸管內(nèi)可見(jiàn)液氣平面，疝孔較大腹腔臟器疝入胸腔較多時(shí)，縱隔心影向健側(cè)移位，患側(cè)肺組織及健側(cè)肺組織均受壓不張，但往往患側(cè)肺不張更為嚴(yán)重。由于心影縱隔的移位，健側(cè)往往表現(xiàn)為均勻一致密度增高影，陰影占據(jù)胸腔的范圍決定于腹腔內(nèi)臟器進(jìn)入胸腔的多少。

治療：確診后早期行手術(shù)治療是最為有效的方法。由于新生兒先天性膈疝與肺發(fā)育不全同時(shí)存在，發(fā)病越早肺發(fā)育不全程度越嚴(yán)重，病死率越高[3]。及時(shí)規(guī)范處理可以提高存活率。右側(cè)膈疝，個(gè)別病例疝孔已被肝臟等實(shí)質(zhì)器官堵塞，多年無(wú)癥狀可不需手術(shù)。新生兒后外側(cè)疝并發(fā)呼吸困難，嵌閉或腸梗阻是急癥手術(shù)的指征，如并發(fā)肺發(fā)育不全而有嚴(yán)重的呼吸困難或嵌閉腸壞死者，病死率高。

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[1]郭啟勇.實(shí)用放射學(xué)[M].第3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2007.571-573.

[2]胡亞美，江載芳.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)[M].第7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005.1365-1366.

[3]Midrio P,Gobbi D,Baldo V,et al.Right congenital diaphragmatic hernia:an 18-year experience[J].J Pediatr Surg,2007,42(3):517-521.