覃麗玲 陳華東

【摘要】 目的 避免首發(fā)癥狀為突發(fā)性聽(tīng)力減退的聽(tīng)神經(jīng)瘤的誤診誤治。方法 回顧分析1996~2006年收治12例首發(fā)癥狀為突發(fā)性聽(tīng)力減退的聽(tīng)神經(jīng)瘤病例,均有誤診為突發(fā)性耳聾史。結(jié)果 聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)純音測(cè)聽(tīng)、聽(tīng)性腦干反應(yīng)、耳聲發(fā)射對(duì)診斷有意義。影像學(xué)檢查能確診。結(jié)論 突發(fā)性耳聾應(yīng)常規(guī)排除聽(tīng)神經(jīng)瘤,聽(tīng)力學(xué)檢查綜合分析可疑聽(tīng)神經(jīng)瘤者,進(jìn)一步行影像學(xué)檢查;突發(fā)性耳聾治療無(wú)效,也應(yīng)定期隨訪。

【關(guān)鍵詞】神經(jīng)瘤;感音神經(jīng)性;誤診

聽(tīng)神經(jīng)瘤為小腦腦橋角區(qū)良性腫瘤,生長(zhǎng)部位特殊,不典型臨床表現(xiàn)為首發(fā)癥狀突發(fā)性聽(tīng)力減退的,易被誤診為突發(fā)性聾。本科予1996~2006年收治12例曾誤診為突發(fā)性耳聾的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者,最后均經(jīng)影像學(xué)及外科手術(shù)治療證實(shí),現(xiàn)將病例回顧分析,探討誤診原因診斷要點(diǎn)減少誤診率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組12例,男5例,女7例,年齡37~78歲,平均 54歲;均為單側(cè),左側(cè)6例,右側(cè)6例;病程首發(fā)突發(fā)性聽(tīng)力減退至就診1~60 d,平均38 d。所有病例均有誤診為突發(fā)性耳聾病史,其中基層醫(yī)院轉(zhuǎn)診5例,門(mén)診治療無(wú)效收入院3例,出院后再住院4例。誤診時(shí)間1月~4年不等,平均13.6個(gè)月。臨床表現(xiàn)均為突然出現(xiàn)聽(tīng)力減退,或伴有高頻持續(xù)性耳鳴,4例有陣發(fā)性眩暈,其他癥狀不相同有耳痛、頭痛、面部麻木等。檢查方法:聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)純音測(cè)聽(tīng)、聽(tīng)性腦干反應(yīng)、耳聲發(fā)射。影像學(xué)檢查CT和MRI。

1.2 典型病例 例1 女,37歲。因右耳聽(tīng)力突然下降3 d伴耳鳴、眩暈診斷為“右耳突發(fā)性耳聾”,在本院門(mén)診予用擴(kuò)張血管、抗凝、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥等治療2周后眩暈減輕,但聽(tīng)力及耳鳴無(wú)好轉(zhuǎn),放棄繼續(xù)治療。3個(gè)月后因耳鳴難耐再次就診,純音測(cè)聽(tīng)提示右耳神經(jīng)性耳聾,平均聽(tīng)閾AC83 dBHL,聲導(dǎo)抗鐙骨肌反射未引出,聽(tīng)性腦干反應(yīng)右耳波ⅠⅤ間期較對(duì)側(cè)延長(zhǎng),Ⅴ潛伏期為5.9 ms,MRI檢查見(jiàn)右側(cè)橋小腦角橢圓形腫塊影。最后診斷:右耳聽(tīng)神經(jīng)瘤。家屬要求到外省手術(shù)治療,1年后隨訪右耳聽(tīng)力無(wú)變化,未出現(xiàn)其他并發(fā)癥。

例2 男67歲。因左耳聽(tīng)力下降1年,左側(cè)面麻伴閉眼不全3 d由基層醫(yī)院轉(zhuǎn)入入院。1年前無(wú)誘因左耳突然出現(xiàn)聽(tīng)力下降,在當(dāng)?shù)鼗鶎俞t(yī)院治療,診斷“突發(fā)性耳聾”用藥,聽(tīng)力無(wú)好轉(zhuǎn)后放棄治療。入院后診斷為“Bell面癱,感音神經(jīng)性耳聾”予激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、針灸治療2周無(wú)效,面癱、頭痛明顯,聽(tīng)力學(xué)檢查純音測(cè)聽(tīng)提示左耳感音神經(jīng)耳聾,聽(tīng)閾AC57 dBHL;冷熱水平衡試驗(yàn)提示左側(cè)前庭消失;聽(tīng)性腦干反應(yīng)提示左耳Ⅴ波潛伏期延長(zhǎng),可疑聽(tīng)神經(jīng)瘤行MRI檢查提示左側(cè)橋小腦角占位腫瘤。轉(zhuǎn)神經(jīng)外科手術(shù)治療,病理證實(shí)為聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤,隨2年聽(tīng)力無(wú)變化,面癱無(wú)好轉(zhuǎn)。

2 討論

2.1 簡(jiǎn)單片面分析病史分析,對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤該疾病不典型臨床表現(xiàn)不警覺(jué)是誤診的主要原因。突發(fā)性耳聾為耳科常見(jiàn)病,對(duì)主訴突然聽(tīng)力減退患者首先考慮為突發(fā)性耳聾并不奇怪,如例1,但對(duì)一些伴隨癥狀如眩暈、面麻等僅簡(jiǎn)單解釋為病毒感染或根本不在意,僅積極為恢復(fù)聽(tīng)力而治療。如果使用激素使得腫瘤周?chē)难仔运[得到改善,減輕對(duì)蝸神經(jīng)、前下小腦動(dòng)脈的壓迫,眩暈及聽(tīng)力有一定程度改善,就沒(méi)有再考慮進(jìn)行聽(tīng)神經(jīng)瘤的篩查,直接確診為突發(fā)性耳聾治療有效,等到出現(xiàn)面癱時(shí)沒(méi)有與以往病史綜合分析,單獨(dú)診斷為Bell面癱,再次延誤治療。例2誤診治療無(wú)效后,沒(méi)有再進(jìn)行其他病因分析,歸于突發(fā)性聾治療無(wú)效病例,放棄進(jìn)一步診斷,亦未隨訪,失去了早期診斷的機(jī)會(huì)。聽(tīng)神經(jīng)瘤引起的聽(tīng)力損害一般表現(xiàn)為單側(cè)持續(xù)緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾,但也有表現(xiàn)為突然發(fā)生的重度、極重度感音性聾,方耀云等[1]報(bào)道聽(tīng)神經(jīng)瘤104例中23例(24耳)首發(fā)癥狀表現(xiàn)為突發(fā)性聽(tīng)力減退者占23%,呂瑁等[2]報(bào)道92例中20 例(21 耳)占21.7 %,發(fā)病率相似。Wellingd等[3]研究了不同癥狀組聽(tīng)神經(jīng)瘤發(fā)病率,認(rèn)為突發(fā)性聾為中高危因素。因而對(duì)突發(fā)性聽(tīng)力減退者不能簡(jiǎn)單立刻確定為突發(fā)性耳聾,一定先要排除其他疾病,當(dāng)對(duì)突發(fā)性耳聾治療無(wú)效者,應(yīng)該想到聽(tīng)神經(jīng)瘤的可能。

2.2 嚴(yán)格全面聽(tīng)力學(xué)檢查對(duì)首發(fā)癥狀為突發(fā)性聽(tīng)力減退的聽(tīng)神經(jīng)瘤早期診斷有重要意義。該組病例誤診時(shí)間多在2000年前,與當(dāng)時(shí)缺乏全面的聽(tīng)力學(xué)檢查有一定關(guān)系。首發(fā)癥狀為突發(fā)性聽(tīng)力減退的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)有:①純音測(cè)聽(tīng)檢查易在2 kHz 的聽(tīng)力易受到損害,多見(jiàn)重度或極重度聽(tīng)力損失;②純音聽(tīng)閾輕度聽(tīng)力損失,耳聲發(fā)射閾既提高或缺失;③ABR顯示:患側(cè)波Ⅰ存在而無(wú)Ⅱ~V,或完全引不出ABR; I~V波間期較延長(zhǎng),甚至V 波消失;當(dāng)大聽(tīng)神經(jīng)瘤時(shí),對(duì)側(cè)耳的ABR也可以異常。文獻(xiàn)報(bào)道[4],聽(tīng)神經(jīng)瘤直徑≥1、<2 cm 時(shí),ABRⅠ波到Ⅴ波的完全出現(xiàn)率為100 %;≥2 cm、<4 cm 時(shí),ABR 的完全出現(xiàn)率為38 %;≥4 cm 時(shí),ABR 的完全出現(xiàn)率僅為6.1 %。無(wú)反應(yīng)ABR對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤診斷無(wú)特異性,因?yàn)槲佇月?tīng)力下降嚴(yán)重者也可以無(wú)反應(yīng),這時(shí)可結(jié)合病史及對(duì)側(cè)ABR情況進(jìn)行分析。

2.3 橋小腦角的影像學(xué)檢查是確診聽(tīng)神經(jīng)瘤的標(biāo)準(zhǔn)。由于首發(fā)癥狀為突發(fā)性聽(tīng)力減退的聽(tīng)神經(jīng)瘤直徑多在1~2.9 cm [2],臨床實(shí)踐表明CT 對(duì)于較小的聽(tīng)神經(jīng)瘤常難以發(fā)現(xiàn),即使瘤體已較大,當(dāng)腫瘤與腦組織等密度時(shí)CT 也難以顯示,有較大的局限性。本組3 例中2 例行CT 檢查均未發(fā)現(xiàn)腫瘤。腦池氣造影可以顯示內(nèi)聽(tīng)道微小腫瘤但因?yàn)榭赡艹霈F(xiàn)并發(fā)癥也未廣泛應(yīng)用。MRI與CT相比,能更清晰地顯示內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)軟組織病變,對(duì)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)微小聽(tīng)神經(jīng)瘤診斷的敏感性及特異性更高,且無(wú)放射損害,為影像學(xué)檢查首選方法[5]。

為減少以突發(fā)性聽(tīng)力減退為首發(fā)癥狀的聽(tīng)神經(jīng)瘤誤診突發(fā)性耳聾的誤診率,筆者認(rèn)為突發(fā)性耳聾應(yīng)常規(guī)排除聽(tīng)神經(jīng)瘤,伴隨有眩暈、面麻癥狀的是重點(diǎn)篩查。聽(tīng)力學(xué)檢查綜合分析可疑聽(tīng)神經(jīng)瘤者,進(jìn)一步行MRI 檢查;突發(fā)性耳聾治療無(wú)效而ABR正常的,應(yīng)定期隨訪。

參 考 文 獻(xiàn)

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