于文潔 隋冰冰 張志芳

彌漫性泛細(xì)支氣管炎(diffuse panbronchiolitis，DPB)是彌漫存在于兩肺細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管的一種氣道慢性炎癥性疾病，是一獨(dú)立性疾?。?］，受累部位主要是呼吸性細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的終末氣道。突出的臨床表現(xiàn)是咳嗽、咳痰和活動(dòng)后氣促。嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸功能障礙。臨床上易與其他慢性氣道疾病混淆。多數(shù)患者合并副鼻竇炎。

1 材料與方法

1.1 資料與來(lái)源 選取2002年1月至2006年12月在我院及外院診斷為DPB的患者19例，男9例，女10例，平均年齡為(43.6±19.51)歲。本組患者其中經(jīng)支氣管鏡肺活檢確診的2例，臨床診斷17例。

1.2 方法 全部患者行胸部HRCT掃描及鼻竇CT掃描，總結(jié)分析胸部HRCT表現(xiàn)特征及鼻竇CT特征。

2 結(jié)果

胸部HRCT影像學(xué)特點(diǎn):100%(19/19)胸部高分辨CT可見(jiàn)彌漫性小葉中心性小結(jié)節(jié)，樹(shù)芽征79%(15/19)，68.4%(13/19)見(jiàn)細(xì)支氣管壁的增厚，63.2%(12/19)見(jiàn)細(xì)支氣管擴(kuò)張，36.8%(7/19)見(jiàn)中央支氣管擴(kuò)張。肺間質(zhì)纖維化者26.3%(5/19)，鼻竇CT表現(xiàn):本組89%(17/19)的患者合并副鼻竇炎，受累部位依次為上頜竇、篩竇、額竇、蝶竇，雙側(cè)多見(jiàn)，依次為雙上頜竇、雙篩竇、雙額竇、雙蝶竇。

3 討論

彌漫性泛細(xì)支氣管炎(diffuse panbronchiolitis，DPB)是一種以彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管區(qū)域的慢性炎癥為特征的疾病，多發(fā)于東亞國(guó)家，在我國(guó)屬少見(jiàn)病范疇，缺乏系統(tǒng)研究，病變進(jìn)展可導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸功能障礙，多數(shù)預(yù)后不良。DPB在臨床上無(wú)特異性，常被誤診為支氣管哮喘、慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張等病處理，嚴(yán)重影響預(yù)后。本病關(guān)鍵在于早診斷、早治療，早期可以治愈。盡早進(jìn)行CT/HRCT檢查非常重要。約95%的病例伴有副鼻竇炎［2］。本組病例均為居住在北方冬季較寒冷地區(qū)，而支氣管哮喘、慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張等病又是這些地區(qū)常見(jiàn)病，因此DPB需與上述疾病鑒別。DPB病理特點(diǎn)是淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)使管壁增厚，肉芽組織及瘢痕灶的形成使呼吸性細(xì)支氣管狹窄、閉塞，進(jìn)而可引發(fā)閉塞部位近端的支氣管擴(kuò)張［3］，CT尤其HRCT檢查可見(jiàn)小葉中心性結(jié)節(jié)呈彌漫性分布，常與小分支狀“Y”形或線狀高密度影相連(樹(shù)芽征)。DPB常伴有支氣管擴(kuò)張，隨原發(fā)病變進(jìn)展而進(jìn)展，治療后支氣管擴(kuò)張仍然存在，為不可逆性改變。一般支氣管擴(kuò)張常伴有咯血，CT表現(xiàn)為柱狀或囊狀擴(kuò)張，常伴有肺紋理增厚聚攏或肺實(shí)質(zhì)炎癥。DPB患者無(wú)咯血史，且支氣管擴(kuò)張無(wú)聚攏趨勢(shì)。

DPB因其線狀高密度影和結(jié)節(jié)影常被誤診為肺間質(zhì)性病變，間質(zhì)性病變HRCT以間隔增厚、網(wǎng)格狀影為主，常有磨玻璃樣改變，進(jìn)而形成蜂窩肺，為其主要特征。DPB缺少這些表現(xiàn)，而以彌散分布的小葉中心性結(jié)節(jié)伴有小支氣管擴(kuò)張為特征。結(jié)合肺功能檢查，間質(zhì)性病變均具有彌散功能障礙，有助于同DPB的鑒別。有人提出DPB需與閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP)鑒別。BOOP在CT上呈游走性斑片狀實(shí)變影，附近支氣管增厚、擴(kuò)張，典型者呈胸膜下分布且下肺葉較多，患者常伴有發(fā)熱。對(duì)激素治療敏感，此點(diǎn)與DPB不同，隨診復(fù)查可對(duì)診斷提供幫助。

總之，行CT尤其HRCT檢查、結(jié)合副鼻竇炎及病史，為本病的診斷依據(jù)。HRCT上DPB具有特征性表現(xiàn):①小葉中心性結(jié)節(jié)彌散分布于雙肺，結(jié)節(jié)間無(wú)融合趨勢(shì);②樹(shù)芽征:結(jié)節(jié)的周?chē)?，“Y”字形或線狀高密度影與其相連;③小支氣管擴(kuò)張呈管狀或環(huán)狀，伴有管壁增厚;④病情進(jìn)展時(shí)，結(jié)節(jié)間的氣體貯留明顯;⑤結(jié)節(jié)影、線狀影、高密度粘液栓影均為可逆性，而小支氣管擴(kuò)張為不可逆病變;⑥肺間質(zhì)纖維化。HRCT對(duì)隨診觀察病理變化和療效評(píng)價(jià)具有重要意義。

［1］潘紀(jì)戍編著.肺部高分辨率CT.紡織出版社，1995:193.

［2］Kim YW，Han SK，Shim YS，et al.The first report of diffuse panbronchiolitis in korea:five cases reports.Intern Med，1992，31:695.

［3］張偉宏，朱杰敏，吳晰，等.彌漫性泛細(xì)支氣管炎的影像學(xué)表現(xiàn)(附3例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)).臨床放射學(xué)雜志，2000，19(3):146-148.