張智栩,高劍波,郭 華,楊學(xué)華,周志剛,岳松偉,張永高,康 江

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科鄭州 450052

#通訊作者,男,1963年生,博士,教授,主任醫(yī)師,研究方向:腹部疾病的影像學(xué)診斷,E-mail:cjr.gaojianbo@vip.163.com

神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺細(xì)胞瘤或神經(jīng)膜細(xì)胞瘤,是起源于胚胎期神經(jīng)嵴來源的雪旺細(xì)胞或神經(jīng)膜細(xì)胞的良性腫瘤,相當(dāng)于 WHOⅠ級[1],發(fā)生于顱神經(jīng)者較周圍神經(jīng)者更為常見,多見于四肢屈側(cè)大神經(jīng)干、椎管、頸部及后縱隔,腹膜后間隙較少。作者對 13例腹部神經(jīng)鞘瘤患者的多層CT(multi-slice CT, MSCT)表現(xiàn)進(jìn)行了分析,報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選擇鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 2008年 5月至 2009年 12月收治的經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的腹部神經(jīng)鞘瘤患者 13例,均知情同意,其中男 4例,女 9例;年齡17～75歲,中位年齡45歲;良性11例,惡性2例;病程1周 ～3 a;主要臨床癥狀為腹部不適10例,腹部包塊 5例;超聲檢查均顯示為大小不等的囊實(shí)性或?qū)嵭园鼔K。

1.2 M SCT檢查方法 全部病例均行CT平掃及增強(qiáng)掃描。采用GE Lightspeed 64層CT機(jī)(64-MSCT),先行層厚5 mm腹部常規(guī)平掃。然后以3.0 mL/s的速度經(jīng)肘正中靜脈注射優(yōu)維顯或歐乃派克(碘含量300 g/L)90～100mL(1.5mL/kg),在開始注射對比劑后CT值升到150 Hu后觸發(fā)掃描,然后延長 20、45及 100 s分別進(jìn)行動脈期、靜脈期及延遲期掃描,層厚及層距均為0.625 mm;掃描參數(shù)為電壓120 kV,電流200～250 mA,螺距為0.984∶1;掃描后將圖像傳輸至ADW 4.3圖像工作站進(jìn)行多平面重建,重建層厚一般為 5mm。測量腫塊的最大徑及增強(qiáng)前后CT值,重點(diǎn)觀察病變形態(tài)、密度邊緣及強(qiáng)化特征,并與手術(shù)及病理結(jié)果對照。

1.3 結(jié)果 該組腫瘤最多見于身體中線脊柱兩旁,其中腹膜后 10例,腹壁 1例,橫跨胸腹腔 2例。13例中偏左側(cè) 6例,偏右側(cè) 5例,居中 2例。13例中 1例為2個病灶,腫瘤大小范圍為 3 cm×3 cm～9 cm×18 cm。

腫塊呈圓形或類圓形 6例,啞鈴狀或葫蘆狀 5例,不規(guī)則形腫塊 2例。該組病例中 2例為均勻略低或等密度(與腹部肌肉相比),無明顯液化壞死區(qū);10例有清楚的囊變區(qū),其中 8例呈散在分布,2例囊變區(qū)較大,居中,形態(tài)規(guī)則且清楚,周邊呈厚環(huán)狀;1例呈混雜密度,呈囊實(shí)性改變,其內(nèi)可見鈣化灶。11例良性邊緣光滑,有完整包膜,與周圍組織分界清;2例惡性呈不規(guī)則形,包膜不完整或粘連。

增強(qiáng)掃描后腫瘤均勻強(qiáng)化 2例;不均勻強(qiáng)化 11例,表現(xiàn)為實(shí)性部分呈斑塊狀、網(wǎng)格狀或島嶼狀強(qiáng)化。強(qiáng)化程度為輕中度 12例,明顯強(qiáng)化 1例。

腫塊的間接征象表現(xiàn)為較大腫瘤對周圍組織的不同程度推壓移位等占位征象 11例,脊柱旁腫瘤引起椎間孔擴(kuò)大 1例,椎體壓迫性骨質(zhì)吸收 1例。所有病例均未見淋巴結(jié)腫大。

術(shù)后腫瘤大體標(biāo)本形態(tài)、大小及包膜完整程度與MSCT所見基本相符:11例良性邊緣光滑,有完整包膜;2例惡性包膜不完整或粘連。腫塊均手術(shù)切除,所有組織標(biāo)本均行常規(guī)病理學(xué)檢查,呈比例不等的束狀型(antoni A區(qū))和網(wǎng)狀型(antoni B區(qū))成分,其中以A區(qū)為主2例,以B區(qū)和A區(qū)、B區(qū)相互交錯分布 11例。

2 討論

2.1 神經(jīng)鞘瘤的形成和臨床特點(diǎn) 神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺細(xì)胞瘤,由Virchow于1908年首次描述,起源于外周運(yùn)動神經(jīng)、感覺神經(jīng)和腦神經(jīng)的鞘膜(嗅神經(jīng)和視神經(jīng)除外)[2],有完整包膜,常呈孤立腫塊,與其所發(fā)生的神經(jīng)粘連在一起,呈偏心性生長,其長軸與神經(jīng)干方向一致。腫瘤可單發(fā)或多發(fā)于身體任何部位的神經(jīng)干或神經(jīng)根,也可自然發(fā)生,也可能為外傷或其他刺激的結(jié)果,也可與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)。惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(MPNST)多由外周型神經(jīng)纖維瘤,尤其是神經(jīng)纖維瘤惡變而成,具有多發(fā)性及較高的侵襲性等特點(diǎn),而神經(jīng)鞘瘤本身惡變則少見。腹部神經(jīng)鞘瘤病例較少,以腹腔脊柱旁、盆部骶椎前為好發(fā)部位,常發(fā)生于 20～50歲成人,性別差別不大,發(fā)生于腹腔、腹膜后者多無癥狀。該組 13例發(fā)病年齡、性別分布及臨床癥狀與多數(shù)報道[1-2]一致。

2.2 MSCT表現(xiàn)與病理特點(diǎn)的關(guān)系 神經(jīng)鞘瘤多為圓形或類圓形、啞鈴狀或葫蘆狀及不規(guī)則形腫塊,多單發(fā),少數(shù)多發(fā),邊界清楚銳利,有包膜,直徑通常＜5 cm,但生長在縱隔和腹膜后者較大。神經(jīng)鞘瘤具有獨(dú)特的病理學(xué)特征,在病理學(xué)上可見 2種組織構(gòu)象,即antoniA區(qū)和antoni B區(qū),前者細(xì)胞呈梭形,境界不清,核呈梭形或卵圓形,相互緊密平行排列呈柵欄狀或不完全的旋渦狀;后者細(xì)胞稀少,排列呈稀疏的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),細(xì)胞間有較多的液體,常有小囊腔形成。此 2型區(qū)域分布不等,都可夾雜膠原、微囊及鈣化等。以上 2種結(jié)構(gòu)往往同時存在于同一腫瘤中,其間有過渡現(xiàn)象,但多數(shù)以其中一型為主。神經(jīng)鞘瘤的病理學(xué)特點(diǎn)決定了其 CT相應(yīng)的表現(xiàn)特征。

通過 CT表現(xiàn)與病理學(xué)特點(diǎn)的相互對照及比較發(fā)現(xiàn),以A區(qū)為主型 CT平掃多呈密度均勻的略低密度或等密度腫塊,增強(qiáng)呈均勻一致強(qiáng)化;以 B區(qū)為主型和A區(qū)、B區(qū)相當(dāng)型則表現(xiàn)為CT平掃密度不均勻,增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化。該組 2例以 A區(qū)為主,CT上表現(xiàn)為均勻略低密度、等密度腫塊,增強(qiáng)呈均勻一致強(qiáng)化;11例呈以B區(qū)和A區(qū)、B區(qū)相互交錯分布,CT上表現(xiàn)為密度不均勻腫塊,可見更低密度區(qū),病理表現(xiàn)為瘤內(nèi)有不同程度的陳舊性出血和囊變,光鏡下實(shí)性部分主要由 A區(qū)和膠原組成,囊變出血區(qū)主要由 B區(qū)組成。所有病例 CT上增強(qiáng)區(qū)域主要集中在A區(qū),因此認(rèn)為,CT增強(qiáng)表現(xiàn)與A區(qū)容易增強(qiáng)有關(guān),密度低而均勻,強(qiáng)化不明顯但未囊變者為病理學(xué)上的 B區(qū),此表現(xiàn)與文獻(xiàn)[3]報道一致。

2.3 MSCT的定位診斷優(yōu)勢 MSCT具有快速、薄層重建及一次屏氣覆蓋大范圍掃描等特點(diǎn),消除了呼吸運(yùn)動所產(chǎn)生的層面重疊、盲區(qū)或偽影,且可回顧性重建不同層厚的圖像,如該組病例采用了GE 64-MSCT掃描,極大提高了空間分辨率,減少了圖像偽影,且重建層厚最薄為0.625mm,使后處理重建圖像質(zhì)量明顯提高。它還可通過任意截面截取的三維體積數(shù)據(jù)獲得冠狀位、矢狀位和任意角度任意層厚的斜面重組圖像,以便于觀察病變的范圍與周圍正常組織器官的比鄰關(guān)系,對神經(jīng)鞘瘤的定位起到了非常重要的作用,這為臨床提供了很大的幫助。該組病例橫跨胸腹腔 2例,呈囊實(shí)性改變,體積較大,包膜大部分清楚,通過多平面重建準(zhǔn)確定位,腹膜后10例,腹壁 1例,術(shù)前均正確定位。

2.4 鑒別診斷 腹膜后神經(jīng)鞘瘤主要應(yīng)與腹膜后其他神經(jīng)源性腫瘤[4]鑒別,如神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生率高于神經(jīng)纖維瘤,沿軀干中軸脊柱旁分布,腹腔內(nèi)的周圍神經(jīng)源性腫瘤以神經(jīng)鞘瘤為主,神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤均可發(fā)生壞死、囊變,但對神經(jīng)鞘瘤診斷更有價值,完全囊變者僅見于神經(jīng)鞘瘤,惡性者以神經(jīng)鞘瘤多見,尤其是腫塊較大、邊緣分葉或模糊者[5]。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤來源于脊椎旁交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺,惡性程度高。多見于嬰幼兒腎前間隙或椎旁較大腫塊,邊界清楚,中間可有壞死,實(shí)質(zhì)內(nèi)可有鈣化,增強(qiáng)實(shí)質(zhì)性部分增強(qiáng)明顯,與神經(jīng)鞘瘤的實(shí)質(zhì)部分輕中度斑塊狀、網(wǎng)格狀及島嶼狀強(qiáng)化不同。

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤好發(fā)于 10歲左右的兒童,40歲以上女性相對好發(fā)。CT表現(xiàn)有一定特征,腫瘤多形態(tài)規(guī)則,呈圓形或橢圓形,形態(tài)不規(guī)則者多沿周圍器官間隙呈匍匐生長,張力低,邊界清楚,CT平掃呈均一或輕度不均一的低密度,可有點(diǎn)狀鈣化,增強(qiáng)掃描早期輕中度強(qiáng)化甚至無強(qiáng)化,隨時間延遲逐漸出現(xiàn)強(qiáng)化[6]。

總之,腹部神經(jīng)鞘瘤具有一定的MSCT表現(xiàn)特征,正確診斷有賴于對腫瘤部位、包膜、密度分布特征和強(qiáng)化特點(diǎn)的認(rèn)真分析,典型病例可做出診斷,鑒別診斷尚需要考慮其他神經(jīng)源性腫瘤和間葉源性腫瘤。

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