王文文,劉 薇,肖放云

麥膠性腸病(gluten-induced enteropathy)又稱乳糜瀉(coeliac disease,CD)是遺傳易感者攝入麩質(小麥、大麥、稞麥、燕麥等)后,由免疫系統(tǒng)介導的以乳糜樣腹瀉為主的全身性疾病。既往認為本病高發(fā)于美國、歐洲和澳大利亞,在歐美發(fā)病率高達1/122～1/300,而隨著CD診斷技術的逐漸成熟,越來越多的證據(jù)表明歐洲以外的國家,比如亞洲國家、中東地區(qū),乳糜瀉的患病率比實際想象的更高。近10年的流行病學調查發(fā)現(xiàn),全球發(fā)病率高達1%。我國目前尚無明確的統(tǒng)計資料[1]。CD與進食麥膠關系密切,大量研究已證實麥膠(gluten)可能是本病的致病因素,遺傳、免疫和麥膠飲食相互作用參與了發(fā)病過程。CD可見于任何年齡,多于童年發(fā)病,成人發(fā)病高峰在40歲～50歲,女性多于男性,男女比約為1∶3,且具有一定的家族傾向[2]。臨床表現(xiàn)取決于病人的年齡,對麥膠的敏感性,飲食中麥膠的攝入量以及其他未知的復雜因素。通常表現(xiàn)為脂肪性腹瀉、繼發(fā)性營養(yǎng)不良、乏力、消瘦、低蛋白血癥、骨痛、手足抽搐、貧血、電解質紊亂,還可表現(xiàn)為肝炎、膽管炎、凝血功能障礙。另外病人還可有,青春期延遲、偏頭痛、心肌炎、皰疹性皮炎、抑郁或癲癇等胃腸道外的全身病變。同時CD可伴發(fā)多種疾病:胰島素依賴性糖尿病、干燥綜合征、幼年型類風濕病、自身免疫性甲狀腺病、牙釉質發(fā)育不良及惡性腫瘤[3]。兒童可于攝入麩質飲食后出現(xiàn)癥狀,如大量惡臭糞便,疼痛性腹部膨脹,缺鐵性貧血,生長發(fā)育滯后,易激惹,有時伴有1型糖尿病和自身免疫性甲狀腺炎等。我科于2009年5月收治1例青年CD病人,現(xiàn)將護理介紹如下。

1 病例介紹

病人,男,19歲,因身材矮小7年余入院。病人為足月,臀位難產(chǎn),出生時體重約3.0 kg,身長不詳。牛奶喂養(yǎng),按時添加輔食,5歲前身高、體重、智力發(fā)育與同齡兒童相仿。11歲左右發(fā)現(xiàn)身高較同齡兒童中等偏下(具體不詳),11歲～12歲開始換牙。逐漸在同學中變?yōu)樽畎?每年身高增長情況不詳。學習中等,體力一般。13歲開始間斷有勃起,無睪丸增大,無變聲、遺精。無身高快速增長。入院時身高145.0 cm,低于同齡、同性別第3百分位,體形偏瘦,體重36.5 kg,營養(yǎng)中等。無明顯偏食,但進食油膩食物或長時間放置的食物后易出現(xiàn)腹瀉,伴輕度腹痛,糞便中含未消化食物。體格檢查發(fā)現(xiàn),下肢皮膚干燥,陰囊無色素沉著,陰毛Ⅰ期,陰莖長5.5 cm,睪丸質軟。實驗室檢查發(fā)現(xiàn),性激素:19.8 ng/dL,生長激素:0.4 ng/dL,泌乳素:65.0 ng/dL～93.5 ng/dL,甲狀腺功能:49.7 pmol/L。骨齡 11歲～12歲,垂體冠狀CT顯示:全垂體前葉功能減退。查CD抗體陽性,腸黏膜活檢示:小腸黏膜顯重度慢性炎癥。病人行甲狀腺激素替代治療,同時口服潑尼松。充分評估病人的個人及家庭情況后,給予對證護理、飲食指導、健康教育、情感支持,并尋求心理醫(yī)學科及營養(yǎng)師的幫助,使病人順利度過了診斷、治療、病情觀察、家庭合作等階段。病人出院時,體重增加了1 kg,腹瀉次數(shù)逐漸減少,腹痛頻率減少,可正確對待體貌特征的異常。3個月后電話回訪病人,身高為146.3 cm。

2 護理

2.1 評估 完整的護理評估,是有效護理的首要因素。注重病人的個體特征,護理評估應包括營養(yǎng)狀況,如身高、體重、皮膚色澤等。發(fā)病癥狀如腹痛、腹瀉、口腔潰瘍、抑郁、貧血、骨質疏松等;飲食情況如飲食習慣、有無時間進行充分的飲食準備、對待快餐的態(tài)度、是否可以找到合適的飲食、有無其他食物不耐受;生活方式如購物和食物的烹飪、是否愿意做飯、外出就餐的機會、經(jīng)濟情況、有無宗教信仰等;學習能力、社會心理狀態(tài)如對疾病的診斷和飲食要求的認同度、教育程度、學習主動性、家庭支持等[4]。

2.2 對癥護理 腹瀉:病人出現(xiàn)腹瀉癥狀時,要注意臥床休息,以減少體力消耗和腸蠕動次數(shù),同時注意病人的腹部保溫,防止因受涼加重病情。腹瀉次數(shù)較多時,肛周容易沾染病菌、病毒和其他不潔之物,極易引起肛周炎癥,肛周膿腫,甚至糜爛。因此,護士應做好衛(wèi)生宣教工作,囑病人每次便后要用溫開水充分洗凈肛門,并使用軟紙擦拭干凈,防止清洗不凈導致間接感染。對于病人糞便的觀察是協(xié)助診治的重要護理手段,因此護士要仔細觀察并詳細記錄病人大便的性狀(軟、稀度)、顏色、次數(shù)、有無膿血以及大便時的伴隨癥狀等情況。

2.3 飲食指導 到目前為止,對于CD所知的唯一有效的治療方式就是嚴格遵循無麥膠飲食(gluten-free diet,GFD)。選擇合適的時機開始GFD對于疾病的診斷和治療起著至關重要的作用。如果病人正處于確診實驗的過程中,應減少飲食限制,即可以進食含有麥膠的食物,其目的是提高陽性檢出率[5]。一旦確診,就應該開始GFD。成功的護理需要團隊的合作,包括病人本人、病人家屬、醫(yī)生、營養(yǎng)師、護士。由于GFD較為復雜并且要求苛刻,因此如果條件允許應該邀請醫(yī)生和營養(yǎng)師共同參與,或者聽取營養(yǎng)師關于飲食制定的建議。長期的GFD,可能出現(xiàn)營養(yǎng)缺乏,在醫(yī)生的指導下可以補充鐵、維生素A、維生素D、維生素 B,鋅、鈣。鎂則可以預防或糾正營養(yǎng)缺乏[6]。護士的主要任務是幫助病人獲得GFD的途徑、劃分食物種類、確定食物成分、協(xié)助病人制訂食譜。GFD食譜見表1。

表1 病人GFD食譜

制訂食譜前,先要確認病人有無其他食物過敏或對某些食物不耐受的情況,并防止進食此類食物,以免影響治療效果。確定食譜后,還要結合病人的其他癥狀給予相關指導。在本案例中,由于病人長期慢性腹瀉,為改善病人體質,其膳食應以高蛋白、低脂肪、高熱能、無刺激又易于消化為原則。少食多餐,烹調時少用油脂,為便于消化吸收,可選用含中鏈脂肪較高的油脂,低脂奶、瘦肉、魚蝦、蛋、豆類、蔬菜、水果等。由于小腸黏膜損傷,病人還應避免進食辛辣、高脂肪及含有乳糖的食物。有研究顯示,對于麥膠不耐受的病人可能伴有暫時或永久性的乳糖不耐受[7]。

2.4 健康教育 嚴格的遵循GFD是治療CD的唯一方法,護士可以通過健康教育提高病人GFD的依從性。首先護士需要了解,終生的改變飲食習慣和適應GFD的生活方式對于大部分CD病人來說都是個巨大的挑戰(zhàn)。因此在交流過程中,護士要保持積極的態(tài)度,邀請家屬共同參與學習過程,增加病人的學習積極性。本例病人健康教育內容:幫助病人理解麥膠的定義;幫助病人了解哪些食物是有益的;講解烹飪及飲食中的注意事項,主要包括由于微量的麥膠即可導致某些病人出現(xiàn)癥狀,因此認真閱讀食物標簽是非常重要的,必要時可以咨詢廠家;注意食物添加劑和防腐劑中的麥膠含量;免用一切面粉制品以及面粉為原料或輔料做成的糕點調味品,如蛋糕、餅干、面筋、烤麩、面醬等[8];適當?shù)难a充維生素和礦物質可以有效地輔助GFD治療,需要注意的是維生素或礦物質的補充品中是否還有麥膠蛋白,具體情況可以咨詢專科醫(yī)生;轉基因食品盡量不食用[9];需要注意學校的飲食及預防接種中是否含有麥膠;由于不含有麥膠的食物通常比較貴,在國內購買GFD的渠道很少,根據(jù)歐洲的相關研究,囑病人每日對于麥膠的攝入量應低于50 mg。

2.5 藥物指導宣教 口服潑尼松是病人的主要用藥。潑尼松可改善小腸吸收功能,緩解臨床癥狀。但停藥后容易導致疾病復發(fā)[1]。指導病人應遵醫(yī)囑服藥,嚴禁擅自停藥或加減藥量,在用藥期間監(jiān)測血常規(guī)變化,注意個人衛(wèi)生,防止皮膚、口腔感染。定期開窗通風,減少探視,防止呼吸道感染。注意休息,避免過度疲勞。值得注意的是,當病人需要服用其他藥物時,某些西藥、中藥及復合維生素可能含有麥膠成分,服藥前要認真閱讀藥物成分說明書,或咨詢醫(yī)生?？梢源_定的是非甾體類抗炎藥不含麥膠[9],但每次使用前仍要察看藥物成分說明。

2.6 情感支持 由于病人身材矮小,發(fā)育不足,病人親屬的態(tài)度及護士的言行舉止對病人的自我概念變化有著重要作用。護士應在病人親屬的理解和協(xié)助下,以尊重和關心的態(tài)度與病人多交談,鼓勵病人以各種方式表達形體改變所致的心理感受,確定病人對自身改變的了解程度及這些改變對其生活方式的影響,接受病人交談中所呈現(xiàn)的焦慮或失落,使病人在表達感受的同時獲得情感上的支持。與病人一起討論導致形體改變的原因,幫助病人了解激素在治療形體改變中的作用,以及經(jīng)治療后隨激素水平恢復形體改變可得到改善或復原。鼓勵病人傾訴,消除病人因形體改變而引起的失望與挫折感以及焦慮與害怕的情緒。講解治療成功案例,增強病人信心。CD在北美及北歐發(fā)病率較高,因此可參照的國內資料較少,可指導病人通過互聯(lián)網(wǎng)訪問以下機構,獲得相關診斷、治療、情感支持和疾病研究最新進展,如Celiac Disease Foundation;American Celiac Disease Alliance;Gluten Intolerance Group;The National Foundation for Celiac Awareness。

2.7 出院指導 病人在經(jīng)歷診斷、治療、護理后,病情平穩(wěn)出院。通過講解相關疾病知識,幫助病人及家屬理解飲食控制是保證病人生活質量、緩解癥狀、減少并發(fā)癥的重要手段。有研究顯示,病人不能嚴格遵守飲食規(guī)定的原因可能有:找不到麥膠的替代飲食、經(jīng)濟因素的限制、疾病癥狀減輕。尤其當病人相關癥狀減輕或病情好轉時最易違反飲食原則[10]。因此要特別囑病人即使病情好轉仍要堅持GFD。此外,給予服藥指導,囑病人定時、定量、堅持服藥,不可擅自停藥或改變藥物劑量。服用激素期間,注意休息,加強營養(yǎng),保持情緒穩(wěn)定,注意預防感染。定期門診隨訪。留取聯(lián)系方式,定期進行飲食回訪,同時提供所需護理指導。

3 小結

過去認為CD是一種少見病,近年來發(fā)現(xiàn),由于大部分病人癥狀不典型常被漏診[1]。因此,護士對于病人臨床表現(xiàn)的細致觀察和及時、準確的留取標本,可協(xié)助提高確診幾率。在CD的治療過程中,護士處于核心位置,目前主要還是使用文字講解的護理手段,由于多種因素的限制,在國內沒有形成有效的護理體系。關于如何測定影響病人堅持GFD的相關因素,怎樣提高病人的飲食治療依從性,都是此類疾病護理仍需進一步研究解決的問題。

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[3]陳灝珠.實用內科學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1999:1606-1607.

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[10]Suzanne M.Against the grain:An overview of celiac disease[J].Journal of the American Academy of Nurse Practitioners,2008(20):243-250.