隋 艷，李愛軍，胡 健，齊 艷

小腸淋巴管擴(kuò)張癥是一種極為罕見的蛋白丟失性腸病，由于小腸淋巴管擴(kuò)張，淋巴回流受阻，淋巴乳糜滲漏至腸腔。臨床出現(xiàn)不同程度的水腫、低蛋白血癥、脂肪便、外周淋巴細(xì)胞減少、胸腹水等[1]。筆者所在科近期收治1例小腸淋巴管擴(kuò)張癥并雙股骨頸骨折的患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，男，20歲，未婚。因行走時(shí)摔傷致雙髖部疼痛、活動(dòng)受限3 d入院。入院診斷雙側(cè)股骨頸骨折（頭頸型）。既往無外傷、腫瘤和腹部手術(shù)史?；颊咴?年前因反復(fù)腹瀉、水腫而入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，當(dāng)時(shí)診斷為“低蛋白血癥，原因待查”。腹瀉7～8次/d，最多時(shí)達(dá)10余次/d，大多為乳白色稀水樣便，含少許黏液，無膿血便，無里急后重，進(jìn)油膩飲食后較為明顯。無明顯腹脹、腹痛，無嘔吐、嘔血、黑便，無畏寒、發(fā)熱及黃染，無潮熱、盜汗。無咳嗽、咳痰、咯血及胸痛。無厭油、納差、乏力等，精神、食欲較好，經(jīng)入院對(duì)癥治療后，腹瀉、水腫無明顯改善，未能明確診斷而出院。患者出院后時(shí)有腹瀉及水腫。1年前因腹瀉、水腫癥狀明顯加重，而于北京協(xié)和醫(yī)院消化內(nèi)科就診，經(jīng)消化道膠囊內(nèi)鏡及放射性核素檢查，診為“原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥”。入院20余天經(jīng)對(duì)癥及低脂、高蛋白、中鏈三酰甘油（MCT）飲食治療，癥狀明顯緩解，出院后自服MCT及低脂、高蛋白飲食，感病情穩(wěn)定，無明顯加重。2 d前于行走時(shí)不慎滑倒，臀部著地，即感雙髖部明顯疼痛，不能活動(dòng)，即來筆者所在醫(yī)院就診，以“雙側(cè)股骨頸骨折、原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥”收入院。入院后查體：生命體征正常，無明顯消瘦，皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)不大，心肺無陽性體征。腹部稍隆起，腹肌無緊張，全腹無壓痛，肝、脾未捫及，移動(dòng)性濁音陽性，腸鳴音正常，雙下肢輕度水腫。雙下肢外旋、內(nèi)收、短縮畸形，可及骨擦感及異?；顒?dòng)，雙下肢活動(dòng)明顯受限。X線片示雙側(cè)股骨頸骨折，為頭頸型，股骨頸及股骨粗隆部骨質(zhì)密度減低，未見骨質(zhì)破壞。血常規(guī)：WBC 7.85×109/L，RBC 4.25×109/L，PLT 179×109/L，HGB 109 g/L， 淋巴細(xì)胞百分比為4.05%，淋巴細(xì)胞絕對(duì)值為0.318×109/L，肝功能TP 31.0 g/L，Alb 10.5 g/L，Glb 20.5 g/L，A/G 0.51，AST 106 IU/L，ALT 44IU/L，GGT 115IU/L，ALP 202IU/L，總膽紅素8.0μmol/L，直接膽紅素3.2 μmol/L。腎功能BUN 3.2 mmol/L，Crea 69 μmol/L，總膽固醇3.49 mmol/L，甘油三酯1.28 mmol/L，血沉58 mm/h，血Ca 1.11 mmol/L。心電圖、胸片檢查無異常，超聲檢查提示腹腔少量積液，肝、膽、胰、脾未見異常，心臟超聲未見異常。因患者雙側(cè)股骨頸骨折，且已經(jīng)膠囊內(nèi)鏡證實(shí)小腸淋巴管擴(kuò)張癥診斷，且患者經(jīng)濟(jì)條件不佳，即未再行膠囊內(nèi)鏡、胃鏡及放射性核素檢查。入院后即行雙下肢脛骨結(jié)節(jié)骨牽引，囑患者繼續(xù)MCT治療及低脂肪、高蛋白飲食，并予全胃腸外營養(yǎng)，補(bǔ)充白蛋白、血鈣、維生素，并給予奧曲肽皮下注射，患者腹瀉逐漸停止，肢體腫脹消失，術(shù)前白蛋白提高至22.2 g/L，總蛋白提高至39.3 g/L，血鈣1.54 mmol/L。擇期行骨折內(nèi)固定術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)中大量輸注新鮮血漿及白蛋白，術(shù)后監(jiān)測(cè)白蛋白始終維持在25 g/L左右，患者切口愈合良好，術(shù)后2周拆線，順利出院。出院后繼續(xù)低脂肪、高蛋白飲食及MCT治療護(hù)理。

2 護(hù) 理

2.1 心理護(hù)理 患者為青年男性，常年受疾病的折磨易產(chǎn)生焦慮、煩躁的心理，突然意外受傷，且傷勢(shì)嚴(yán)重，臥床不能活動(dòng)，感到非?？謶郑飧颖┰?，對(duì)手術(shù)效果非常擔(dān)心。經(jīng)耐心地講解手術(shù)的過程及治療的效果，幫助其對(duì)自身疾病有一個(gè)正確的認(rèn)識(shí)，并鼓勵(lì)患者家屬細(xì)心呵護(hù)，給予心理安慰和情感支持，使之樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.2 飲食護(hù)理 由于患者小腸淋巴管擴(kuò)張，淋巴回流受阻，淋巴乳糜滲漏至腸腔導(dǎo)致蛋白質(zhì)長期丟失，因此應(yīng)給予高蛋白飲食。腸道淋巴液的產(chǎn)生受長鏈脂肪酸的刺激，可使淋巴管內(nèi)壓力升高，加重淋巴液的丟失，而食物中主要含有長鏈脂肪酸，因此應(yīng)給予低脂肪飲食。而中鏈三酰甘油是通過門靜脈吸收，無需經(jīng)過淋巴管，因此可減輕淋巴管的壓力進(jìn)而減少淋巴液滲漏，使蛋白的丟失減少，而且其吸收率比長鏈脂肪酸高4倍[2]，因此，為補(bǔ)充患者的脂類物質(zhì)應(yīng)食用中鏈三酰甘油[3]。每天用中鏈三酰甘油20 g烹調(diào)菜肴[4]，同時(shí)限制食鹽攝入量，3 g/d，減輕水腫。

2.3 皮膚護(hù)理

2.3.1 肛門周圍皮膚護(hù)理 由于患者有脂肪瀉，肛門周圍容易沾染細(xì)菌、病毒和其它不潔之物，容易引起此部位發(fā)生炎癥，甚至糜爛。因此，做好肛門周圍皮膚清潔衛(wèi)生尤為重要。每次便后用溫開水充分洗凈肛門，然后用衛(wèi)生紙或軟布物擦拭干凈，保持局部清潔、干燥。

2.3.2 水腫部位皮膚護(hù)理 由于患者蛋白質(zhì)長期丟失，造成全身水腫，因此應(yīng)注意水腫部位皮膚護(hù)理。協(xié)助患者翻身1次/2 h，并按摩骨突出部位，預(yù)防褥瘡的發(fā)生。保持床單位清潔、無碎屑、無皺褶。保持皮膚清潔，避免擦破皮膚造成感染。

2.4 預(yù)防感染 患者由于蛋白質(zhì)大量丟失，淋巴細(xì)胞及大量免疫球蛋白丟失，導(dǎo)致免疫功能低下，容易發(fā)生各種感染。因此，護(hù)理中要預(yù)防各種感染。

2.4.1 預(yù)防墜積性肺炎 患者受傷后即行雙側(cè)脛骨結(jié)節(jié)骨牽引術(shù)，不能翻身及活動(dòng)，更易發(fā)生墜積性肺炎。因此，護(hù)理中囑患者早晨坐起咳嗽排痰，為患者拍背，以利痰液排出。病房通風(fēng)1次/d，保護(hù)室內(nèi)空氣清新，但開窗時(shí)應(yīng)避免患者受涼。

2.4.2 預(yù)防泌尿系感染 堅(jiān)持每天大量飲水，以沖洗膀胱和尿道，避免細(xì)菌在尿路繁殖。保持會(huì)陰部清潔衛(wèi)生，減少尿道口的感染機(jī)會(huì)。術(shù)后留置導(dǎo)尿管期間消毒尿道口2次/d，并盡早拔除尿管。

2.4.3 口腔護(hù)理 用益口含漱液漱口2次/d，可有效抑制大腸桿菌、金黃色葡萄球菌、白色念珠菌等，防止口腔潰瘍形成。

2.5 肢體功能鍛煉及護(hù)理 為防止下肢深靜脈血栓形成、關(guān)節(jié)攣縮及功能障礙，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行肢體功能鍛煉，但此患者由于長期低鈣及骨質(zhì)疏松，極易發(fā)生意外骨折。因此，給患者進(jìn)行肢體功能鍛煉時(shí)，動(dòng)作要輕柔，禁止生拉硬拽，避免再次發(fā)生骨折。

2.6 低鈣性抽搐的護(hù)理 患者由于長期營養(yǎng)不良而導(dǎo)致低鈣性抽搐[5]。發(fā)生抽搐時(shí)，應(yīng)立即靜脈注射10%葡萄糖酸鈣20 ml，以緩解不適癥狀。另外，常規(guī)治療時(shí)要靜脈補(bǔ)充脂溶性維生素D，促進(jìn)鈣質(zhì)吸收。有條件時(shí)，鼓勵(lì)患者戶外多曬太陽。

[1]馬 方，劉鵬舉.原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥的營養(yǎng)支持治療[J].中國臨床營養(yǎng)雜志，2008.168-170.

[2]何志謙.疾病營養(yǎng)學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1997.119-120.

[3]王玉環(huán)，黃 瑛，梁英杰，等.原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中國循證兒科雜志，2007，2(6):434-437.

[4]孫艷紅，胡健民，張彩云.中鏈三酰甘油治療小腸淋巴管擴(kuò)張癥1例.腸外與腸內(nèi)營養(yǎng)，2003，10(1):58.

[5]歷有名，張冰凌.小腸淋巴管擴(kuò)張癥的研究現(xiàn)狀.診斷學(xué)理論與實(shí)踐，2008，7(1):9-11.