一次，筆者應(yīng)朋友的邀請(qǐng)去朋友家鄉(xiāng)會(huì)診一個(gè)病人。

患者，男性，61歲，工人，6年來(lái)每于劇烈活動(dòng)或情緒激動(dòng)后發(fā)生心前區(qū)及胸骨后疼痛，伴胸憋悶、氣短，持續(xù)時(shí)間達(dá)10余分鐘至30分鐘不等，癥狀重時(shí)伴眼前一過(guò)性黑朦。以往有高血壓史10年，間斷服用降壓藥物，否認(rèn)糖尿病病史，無(wú)煙酒嗜好。其父因“冠心病”，2年前猝死家中?；颊咴啻蔚疆?dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，多次心電圖均示缺血性改變，測(cè)血壓高，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“冠心病、高血壓”治療。

隨即筆者對(duì)其進(jìn)行體檢：P72次/分，R18次/ 分，BP160/100mmHg，頸靜脈無(wú)怒張，雙肺呼吸音粗，未聞干濕羅音，心界輕度向左下擴(kuò)大，心率72次/分、律齊，胸骨旁L4-5肋間可聞及2～3級(jí)粗糙全收縮期雜音，雜音不傳導(dǎo)，未觸及收縮期震顫，A2>P2，腹平軟，肝脾未捫及，雙下肢無(wú)水腫。根據(jù)病史、檢查的項(xiàng)目及體檢情況，筆者認(rèn)為，該患者肥厚梗阻性心肌?。℉OCM）可能性大，建議做彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查。

彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查示：室間隔非對(duì)稱性肥厚，于舒張期室間隔厚2.7cm,室間隔與左心室后壁之比為1.7：1，室間隔運(yùn)動(dòng)較弱，向左室流出道突出，二尖瓣前葉收縮期向前移動(dòng)貼近肥厚的室間隔（SAM現(xiàn)象）。囑患者將硝酸甘油嚼碎舌下含服，5分鐘后再做超聲心動(dòng)圖示左室流出道梗阻征象較前加重，此時(shí)于胸骨左緣L4-5肋間聽(tīng)診，收縮期雜音較前增強(qiáng)。于是，告知患者及其家屬患者患的是HOCM，與冠心病無(wú)關(guān)。

后應(yīng)家屬要求，將患者帶回北京，收入筆者所在醫(yī)院做冠狀動(dòng)脈造影及心室造影。冠狀動(dòng)脈造影示右冠狀動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)型，左右冠狀動(dòng)脈及分支管壁光滑，未見(jiàn)狹窄征象。左心室造影示左心室肥厚，心室腔狹小變形呈舌狀，左心室與左室流出道之間有明顯壓力階差為42mmHg。診斷為“肥厚梗阻性心肌病、高血壓病”，予以倍他洛克25mg，每日2次，絡(luò)活喜5mg，每日1次，阿司匹林100mg，每日1次，舒降之20mg,每晚1次，胸痛、伴憋悶、氣短癥狀明顯緩解，未有黑朦現(xiàn)象發(fā)生。出院后隨訪無(wú)任何不適，并囑其家屬做超聲心動(dòng)圖檢查，僅其兒子有室間隔肥厚征象，為1.3cm，囑每年定期檢查。

筆者認(rèn)為，此例可以看出冠心病和HOCM二者在臨床上有許多相似之處，但如能全面分析病史、癥狀、體征及相關(guān)檢查，如心電圖、超聲心動(dòng)圖等變化，一般來(lái)講是不難鑒別的。必須指出的是，超聲心動(dòng)圖檢查必須是彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查。該患者胸痛特點(diǎn)是每于勞累、活動(dòng)及情緒激動(dòng)，即感心前區(qū)及胸骨后疼痛，伴胸悶、氣短，發(fā)作次數(shù)比以前頻繁，發(fā)作時(shí)間也較前延長(zhǎng)，長(zhǎng)時(shí)可達(dá)30～40分鐘不等，癥狀重時(shí)伴眼前一過(guò)性黑朦，此與冠心病、心絞痛不符。此外，心臟胸骨旁L4-5肋間可聞及2～3級(jí)粗糙全收縮期雜音，雜音不傳導(dǎo)，此與高血壓左心肥厚也不符。相反，符合HOCM的臨床特點(diǎn)。

HOCM近1/3有明顯家族史，為常染色體顯性遺傳性疾病，主要病理改變?cè)谛募?，其特征為不均等的心室間隔肥厚。由于心室間隔肥厚，在心室收縮時(shí)，肥厚的室間隔向左室內(nèi)突出致流出道梗阻，導(dǎo)致胸骨左緣L4－5肋間出現(xiàn)收縮期雜音。由于心室流出道梗阻致心排血量減少，輕者可發(fā)生胸憋悶，心前區(qū)疼痛，重者可發(fā)生黑朦或暈厥。又由于心室間隔肥厚引起起始向量的變化和心肌變性、纖維化和瘢痕形成可致心電圖出現(xiàn)病理性Q波及T波的變化。HOCM還應(yīng)與高血壓（3級(jí)）鑒別，由于高血壓患者在長(zhǎng)期壓力負(fù)荷下導(dǎo)致左心室肥厚，但心室肥厚為向心性肥厚，少數(shù)人呈不對(duì)稱性心肌肥厚，此與HOCM相似，但不會(huì)發(fā)生SAM現(xiàn)象及左室流出道梗阻征象。

值得指出的是，一旦HOCM發(fā)生心絞痛及黑朦或暈厥，說(shuō)明存在左心室流出道梗阻，應(yīng)當(dāng)積極進(jìn)行治療。HOCM治療與冠心病不同，應(yīng)使用β 受體阻滯劑和／或鈣頡頏劑治療，并要控制升高的血壓。如效果差，可考慮行雙腔（右房、右室）或三腔（左房、右房及右室）起搏治療。HOCM治療還可采用經(jīng)皮間隔心肌化學(xué)消融術(shù)治療，其機(jī)理為阻斷左冠狀動(dòng)脈前降支發(fā)出的第一間隔支，造成間隔心肌缺血、壞死，使間隔心肌收縮力明顯減弱或喪失，從而緩解左心室流出道梗阻。此外，可采用手術(shù)方法切除肥厚的室間隔心肌，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，可發(fā)生室間隔穿孔、III度房室傳導(dǎo)阻滯，而不得不安置永久性心臟起搏器。