雷諾綜合征是女性多見的一種四肢動(dòng)脈痙攣性疾病，發(fā)病年齡多在20~30歲，絕少數(shù)超過40歲。大多數(shù)見于寒冷地區(qū)，且好發(fā)于寒冷季節(jié)。病因目前尚不完全明確，寒冷刺激、體內(nèi)激素異常或精神緊張是主要的激發(fā)因素，其他誘因有感染、疲勞等。由于病情常在月經(jīng)期加重，妊娠期減輕，因此認(rèn)為可能與雌激素水平異常相關(guān)。

臨床表現(xiàn)

雷諾綜合征一般多見于手指，也可見于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。典型癥狀為受冷或情緒激動(dòng)后，肢體尤其是上肢末梢出現(xiàn)典型的白-紫-紅的顏色改變，同時(shí)伴有肢體明顯冷感。發(fā)作常從指尖開始，擴(kuò)展至整個(gè)手指甚至掌部，伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。肢體保暖后?？删徑獍l(fā)作。解除寒冷刺激后，皮色由蒼白-青紫-潮紅階段到恢復(fù)正常的時(shí)間大至為15~30分鐘。發(fā)作時(shí)橈動(dòng)脈搏動(dòng)不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外，無其他癥狀。在疾病發(fā)展的終末期，部分患者可能會(huì)出現(xiàn)末梢肢體的壞死、壞疽，造成難以挽回的后果。

如何檢查

目前尚無十分特異的指標(biāo)，抗核抗體、類風(fēng)濕因子、補(bǔ)體值、冷凝球蛋白以及Combs試驗(yàn)等，應(yīng)作為常規(guī)檢查。一些特殊檢查也是非常必要的。

1.冷激發(fā)試驗(yàn):手指受寒降溫后，描記手指循環(huán)恢復(fù)至正常所需的時(shí)間，是估計(jì)指端循環(huán)情況簡(jiǎn)單可靠、無損傷的檢查方法。試驗(yàn)時(shí)，病人安靜地坐在室內(nèi)(室溫26±2℃)30分鐘，用PPG描記指端循環(huán)波形后，將兩手浸入冰水中1分鐘，立即擦干，然后每分鐘描記手指循環(huán)，共5分鐘。正常人指端循環(huán)在0~2分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線，雷諾綜合征病人指端循環(huán)恢復(fù)到正常的時(shí)間明顯延長(zhǎng)(超過5分鐘)。此試驗(yàn)方法還可用于評(píng)估治療效果，若病人用藥后癥狀好轉(zhuǎn)，指端循環(huán)恢復(fù)時(shí)間則明顯縮短。

2.手指動(dòng)脈造影:必要時(shí)可行DSA肢體動(dòng)脈造影，了解手指動(dòng)脈情況，有助于確定雷諾綜合征的診斷，還能顯示動(dòng)脈是否有器質(zhì)性病變。但動(dòng)脈造影是一種損傷性的檢查方法，而且比較復(fù)雜，不宜作為常規(guī)檢查。

藥物和手術(shù)治療

雷諾綜合征的對(duì)癥治療分為藥物療法和外科療法，依病人具體情況加以選用。

1.藥物療法:傳統(tǒng)擴(kuò)血管、解痙藥物，如妥拉蘇林、利血平及硝苯吡啶等鈣通道阻滯劑，可緩解中、重度雷諾綜合征的臨床癥狀。新的藥物主要是上世紀(jì)末出現(xiàn)的前列腺素E1和前列環(huán)素，都具有擴(kuò)張血管和抑制血小板聚集的作用。目前臨床應(yīng)用的此類藥物，是經(jīng)過脂微球包裹等特殊處理的第三代藥物，其生物利用度和藥代動(dòng)力學(xué)優(yōu)秀，對(duì)已經(jīng)伴隨手指感染壞疽的重度雷諾綜合征療效滿意?，F(xiàn)今已經(jīng)出現(xiàn)可以口服的此類制劑，給患者的長(zhǎng)期治療帶來方便。另外，中藥、針炙等對(duì)治療本病也有一定價(jià)值。

2.外科療法:近年來研究表明，雷諾綜合征患者血清中可能有特殊抗原-抗體免疫復(fù)合體存在，通過化學(xué)傳遞或直接作用于交感神經(jīng)終板，導(dǎo)致血管痙攣性改變。臨床上使用阻滯交感神經(jīng)的藥物后，絕大多數(shù)病人可使癥狀緩解或停止進(jìn)展。少數(shù)病人藥物治療無效，病情惡化，嚴(yán)重影響工作和生活，以及指端皮膚存在營(yíng)養(yǎng)性改變者，可考慮施行交感神經(jīng)節(jié)切除。但手術(shù)前應(yīng)進(jìn)行血管舒縮反應(yīng)測(cè)定(也叫腰交感阻滯實(shí)驗(yàn))，如果血管舒縮指數(shù)不足，則交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)就不能獲得預(yù)期的效果。據(jù)報(bào)道，術(shù)后癥狀能改善者僅占40%~60%，且癥狀緩解時(shí)間不長(zhǎng)，往往術(shù)后2年癥狀復(fù)發(fā)。對(duì)伴有動(dòng)脈閉塞性病變的患者療效肯定;對(duì)伴有結(jié)締組織病的患者療效不佳。

對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)上肢冷感的中青年女性患者，早期診斷，早期合理、規(guī)范用藥，是防止出現(xiàn)嚴(yán)重后果的最好方案。