夏志寬，王文嶺，彭少文，楊蓉婭

暫時性棘層松解性皮病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

夏志寬，王文嶺，彭少文，楊蓉婭

報道1例暫時性棘層松解性皮病，并對國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)回顧。本例患者以丘疹、丘皰疹、水皰為主要臨床表現(xiàn)，病理見局限性基底細(xì)胞層上裂隙，少量棘層松解細(xì)胞，表皮內(nèi)水皰。

暫時性棘層松解性皮病

臨床資料

患者，女，19歲，戰(zhàn)士。面部、四肢出現(xiàn)丘疹、丘皰疹及水皰，伴劇烈瘙癢10余天于2009年10月20日就診。10余天前無明顯誘因右上肢屈側(cè)出現(xiàn)散在分布的米粒大小淡紅色丘疹、丘皰疹及水皰，伴有明顯瘙癢；皮疹發(fā)展迅速，2天內(nèi)波及面部及四肢。患者既往體健，家族中無類似疾病患者。體格檢查：系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況：面部、雙上肢、手背、手掌、小腿及足背均可見密集分布米粒至綠豆大淡紅色丘疹、丘皰疹和水皰，互不融合。皮疹對稱分布，以四肢遠(yuǎn)端及手足背部最為密集，軀干部未見類似皮疹。皮疹表面無鱗屑及潰瘍等改變，水皰尼氏征陰性（圖1a，1b，1c）。實驗室檢查：總IgE輕度升高。右前臂皮損組織病理：局限性基底細(xì)胞層上裂隙，少量棘層松解細(xì)胞，表皮內(nèi)水皰（圖2）。診斷：暫時性棘層松解性皮病。治療：潑尼松片30mg/d口服，局部外用糠酸莫米松軟膏2次/d，1周后癥狀明顯緩解，1個月后大部分皮疹消退、結(jié)痂。

討論

1970年Grover報告一組獲得性、病因不明、以丘疹和水皰為特征的疾病，因病程持續(xù)時間較短，組織病理學(xué)改變有明顯的棘層松解，故命名為暫時性棘層松解性皮?。╰ransient acantholytic dermatosis，TAD）又稱Grover's 病[1]。目前認(rèn)為一些理化因素如日曬、出汗、發(fā)熱、長期臥床、血液透析、馬拉色菌和毛囊蟲感染等均可誘發(fā)或加重該病[2,3]，Scheinfeld等[4]研究發(fā)現(xiàn)該病的發(fā)生和季節(jié)有關(guān)，冬季發(fā)病者是夏季的4倍。本病還可與濕疹、銀屑病、艾滋病、白血病等疾病并存。好發(fā)于40歲以上中年男性，臨床以丘皰疹為主，好發(fā)于鎖骨附近、頸根部、胸骨、背上方，也可見其它部位，自覺瘙癢，一般無全身癥狀。實驗室檢查可見嗜酸性粒細(xì)胞增加，總IgE增高[5]。其診斷主要靠組織病理檢查，表現(xiàn)為限局性基底細(xì)胞層上裂隙或水皰。本病病理改變分5型[6]：①Darier病樣型：局灶性基底層上方棘層松解，裂隙形成，毛囊內(nèi)可見毛囊棘層松解，有時表皮全層可見角化不良細(xì)胞及海綿水腫。②Hailey-hailey 病樣型：可見“城垛坍塌”樣改變，基底層上方棘層松解，可見棘層松解細(xì)胞和少許角化不良細(xì)胞，偶見海綿水腫。③ 尋常型天皰瘡樣型：限局性基底細(xì)胞層上方棘層松解，裂隙中可有棘層松解細(xì)胞，無角化不良細(xì)胞。④ 海綿水腫型：可見海綿水腫及表皮內(nèi)水皰，水皰內(nèi)可見棘層松解細(xì)胞。⑤ 落葉型天皰瘡樣型：表淺的棘層松解，常發(fā)生在表皮生發(fā)層的最上部。

圖1 暫時性棘層松解性皮病面部皮損

圖2 暫時性棘層松解性皮病皮損組織病理

本病在臨床上無特征性，常易誤診為痤瘡、毛囊炎、脂溢性皮炎、紅色粟丘疹和皰疹樣皮炎。根據(jù)棘層松解表現(xiàn)為局限性，可合并海綿形成等病理改變，結(jié)合臨床表現(xiàn)，一般不難診斷[7]。本病治療可局部外用糖皮質(zhì)激素或維A 酸軟膏，系統(tǒng)用藥以維A 酸類藥及糖皮質(zhì)激素治療最為有效。Miljkovi? 等[5]局部用鈣泊三醇軟膏治療，全身給予小劑量阿維A膠囊，1周后癥狀明顯緩解，3周后基本治愈，無復(fù)發(fā)。Quirk 等[8]用阿維A聯(lián)合光療治愈一例該病。Mota等[9]單一外用鈣泊三醇治療本病，也取得良好效果。亦有報道單純外用糖皮質(zhì)激素及潤膚劑，他卡西醇，三氯醋酸等治療該病。

本例患者發(fā)病前無明顯的日曬、出汗、發(fā)熱及感染等誘因，發(fā)病年齡較輕，系女性患者，皮疹主要集中在四肢，軀干部無明顯皮疹，這些特點(diǎn)均與以往報道的病例特點(diǎn)有一定的差異。組織病理特點(diǎn)與暫時性棘層松解性皮病相符。組織病理診斷明確后予內(nèi)服及外用糖皮質(zhì)激素治療，患者病情迅速緩解，表明糖皮質(zhì)激素可有效治療該病。

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Transient acantholytic dermatosis：a case report and literature review

XIA Zhi-kuan，WANG Wen-ling，PENG Shao-wen，et al
Department of Dermatology, PLA. The Military General Hospital of Beijing, Beijing 100700, China

We described a case of transient acantholytic dermatosis and reviewed pertinent literatures. There were many papules and bubbles as the main clinical manifestation. Histologic features of the papules on limbs included localized suprabasal lacunae and a spot of acantholytic cells and bubbles in epidermis.

Transient acantholytic dermatosis [J Pract Dermatol, 2010, 3(3):132-133]

R758.66

A

1674-1293(2010)03-0132-02

夏志寬

2010-03-24

2010-05-07）

（本文編輯 敖俊紅）

100700，北京軍區(qū)總醫(yī)院全軍皮膚病診治中心（夏志寬，王文嶺，彭少文，楊蓉婭 ）

夏志寬，男，主治醫(yī)師，研究方向：真菌感染性、過敏性皮膚病，E-mail: sum7@sina.com

楊蓉婭，E-mail: yangrya@sina.com