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        原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變1例

        2010-04-04 09:02:28王為平付宏偉趙愛見
        實用皮膚病學雜志 2010年2期
        關鍵詞:系統(tǒng)性

        王為平,付宏偉,趙愛見

        原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變1例

        A case of primary systemic amyloidosis

        王為平,付宏偉,趙愛見

        淀粉樣變;原發(fā)性;系統(tǒng)性

        臨床資料

        患者,男,52歲。主因顏面斑塊1年,于2009年4月來我院就診?;颊?年前前額、面頰、鼻部、口周出現腫脹性暗紅色斑塊,無痛癢感,皮損逐漸擴大變硬,面部、雙手背及前臂皮膚輕微碰撞后出現紫斑,并伴聲音嘶啞,吞咽困難,伸舌受限。患者近3年有心慌、乏力、下肢浮腫,且癥狀進行性加重。既往體健,家族中無類似疾病患者。體格檢查:患者半坐臥位,慢性病容,張口伸舌受限,舌體偏大有齒痕。肝頸征(+)。雙肺未聞及明顯干、濕羅音。心界不大,心率87次/分,房顫律,瓣膜區(qū)未聞及雜音。肝脾肋下未觸及。雙下肢明顯凹陷性水腫。皮膚科檢查:顏面腫脹,額部、面頰、口周、下頜部皮膚見浸潤性斑塊、結節(jié)、丘疹,質硬,呈褐紅色,鼻變尖,雙前臂皮膚片狀紫斑,壓之不褪色(圖1a,1b,1c)。實驗室檢查:血、尿、便常規(guī)無異常, IgG、IgA、IgM正常,肝功能、腎功能、抗鏈O、類風濕因子、心肌酶譜、出凝血功能、抗核抗體均正常。游離甲狀腺素(FT4)、促甲狀腺激素刺激激素(TSH)正常。血沉55mm/h,補體C3、游離三碘甲狀腺原氨酸(FT3)、載脂蛋白-A略低于正常。心電圖:心房纖顫。上消化道造影:賁門擴張明顯受限,局部管腔狹窄,管壁僵硬,賁門以上食管段擴張。心臟超聲:左房增大,三尖瓣、二尖瓣返流。胃鏡檢查:返流性食管炎,膽汁返流性胃炎。胸部CT:左肺下葉滲出,雙側胸腔積液伴左肺下葉膨脹不良。肝、膽、胰、脾、腎超聲無異常。前額部皮損組織病理檢查:表皮萎縮,真皮淺層、網狀層、毛囊皮脂腺周圍可見團塊狀嗜酸性無結構物質,其間可見裂隙(圖2a)。結晶紫染色及剛果紅染色陽性(圖2b)。診斷:原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變。治療:予強的松20mg/d,雷公藤多甙2片3次/d口服,20天后復診,顏面皮損有所減輕,繼續(xù)治療,現仍在隨訪中。

        圖1 原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變患者皮損

        圖2 原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變患者前額部組織病理

        討論

        原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變病因未明,為淀粉樣蛋白沉積在間質組織,累及心、肝、腎、胃腸道、皮膚。約有10%患者并發(fā)多發(fā)性骨髓瘤病,臨床少見。最常見的皮膚損害為紫癜、瘀斑,主要發(fā)生在眼瞼眶周、雙臂,輕微外傷可促發(fā),也稱捏挾紫癜。其他皮疹為紫紅色丘疹、浸潤性斑塊、結節(jié),硬皮病樣皮膚硬化,主要累及面部、鼻、口周。喉部受累可致聲音嘶啞,吞咽困難;舌部受累呈巨舌;心臟、腎臟受累出現心功能不全、腎功能不全[1]。皮膚組織病理表現為真皮層、附屬器周圍、皮下組織大量團塊狀嗜伊紅染色無結構物質。結晶紫及剛果紅染色陽性[2]。本病臨床上應注意與系統(tǒng)性硬皮病、硬化性粘液水腫相鑒別。系統(tǒng)性硬皮病有皮膚變硬、雷諾現象、ANA、scl-70、著絲點抗體陽性。硬化性粘液水腫表現為苔蘚樣丘疹下的皮膚呈彌漫性浸潤增厚,苔蘚樣丘疹呈線狀排列,常無系統(tǒng)損害,剛果紅染色陰性。

        本例患者有特征性皮損,伴心衰、食道、胸膜、咽部受損及巨舌。組織病理表現及特染陽性,符合原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變。

        [1] 趙辨. 臨床皮膚病學 [M]. 3版. 南京: 江蘇科學技術出版社, 2001:1005.

        [2] 朱學俊, 孫建方. 皮膚病理學-與臨床的聯系 [M]. 3版. 北京: 北京大學醫(yī)學出版社, 2006:12.

        R597.2

        B

        1674-1293(2010)02-0123-02

        2009-09-16

        2009-11-02)

        (本文編輯 敖俊紅)

        471003 洛陽,河南科技大學第一附屬醫(yī)院皮膚科(王為平,付宏偉,趙愛見)

        王為平,女,副主任醫(yī)師,研究方向:皮膚病理,E-mail: fuhw13@yahoo.com.cn

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