黃麗輝

1 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 北京市耳鼻咽喉科研究所 耳鼻咽喉頭頸科學(xué)教育部重點實驗室(首都醫(yī)科大學(xué))(北京 100005)

新生兒及嬰幼兒聽力篩查工作的廣泛和深入開展促使各地衛(wèi)生行政部門紛紛成立兒童聽力診療中心，為篩查未通過兒童的就診提供了便利。然而，由于各地聽力學(xué)診療水平的差異，兒童聽力障礙診療不規(guī)范的現(xiàn)象也凸現(xiàn)出來，根據(jù)臨床所見，主要歸納為以下幾個方面。

1 診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一

新生兒及嬰幼兒聽力篩查未通過者主要由家長帶到兒童聽力診療中心就診，有的診療中心只為兒童再次進(jìn)行OAE篩查，有的只做ABR檢查，有的做ABR+40 Hz-AERP檢查，通過了就認(rèn)為聽力正常，導(dǎo)致有的聽神經(jīng)病、中耳積液或前庭水管擴大患兒被漏診。雖然這不是普遍現(xiàn)象，但是一旦漏診或誤診，就會給患兒及家庭帶來極大影響。

如某患兒在某診斷中心3月齡和6月齡時分別做了2次聽力檢查，結(jié)果示雙側(cè)ABR反應(yīng)閾60 dB nHL、雙側(cè)40 Hz-AERP反應(yīng)閾80 dB nHL，醫(yī)師建議9個月時再復(fù)查，然而患兒8月齡時經(jīng)北京同仁醫(yī)院綜合聽力檢查，最終確診為雙側(cè)中-重度感音神經(jīng)性聽力損失，CT證實為雙側(cè)前庭水管擴大，在同仁醫(yī)院及時選配助聽器進(jìn)行干預(yù)。

因此，新生兒及嬰幼兒聽力篩查未通過的轉(zhuǎn)診者在6月齡以下確診時，至少應(yīng)該進(jìn)行包括ABR、ASSR/40 Hz-AERP、耳聲發(fā)射和聲導(dǎo)抗在內(nèi)的客觀聽力檢測，必要時進(jìn)行影像學(xué)等輔助檢查，對聽力損失的程度、性質(zhì)及病因做出綜合判斷。6月齡以上者，還應(yīng)該結(jié)合主觀聽力檢測，確定聽力圖構(gòu)型?？傊?，必須嚴(yán)格按照“新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預(yù)指南(草案)”[1]實施，避免引起不必要的漏診和延誤診斷。

2 干預(yù)原則不規(guī)范

眾所周知，兒童聽力障礙應(yīng)在3月齡內(nèi)診斷、6月齡內(nèi)干預(yù)，然而在實施過程中，確實出現(xiàn)了不少問題。如前文所述患兒，由于沒有按照聽力診斷和干預(yù)的流程在3月齡時對其聽力損失的程度、性質(zhì)做出綜合判斷，導(dǎo)致其干預(yù)被耽誤。另外，還有3月齡左右雙側(cè)ABR 100 dB nHL未引出反應(yīng)的患兒，1歲時尚未接受任何聲放大裝置的干預(yù)，追問家長后得知原因為醫(yī)師的以下幾條建議：現(xiàn)在孩子太小不能確診，建議1歲以后再來；孩子聽力損失太重，助聽器不起作用，建議做人工耳蝸手術(shù)；現(xiàn)在沒有什么好的治療辦法。這些建議對聽障孩子而言，無疑是重大錯誤。其實這并不是技術(shù)的問題而是接診醫(yī)師意識的問題，他們并未真正理解嬰幼兒聽力障礙早期干預(yù)的意義。因此應(yīng)推廣和普及新生兒聽力篩查工作，遵照新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預(yù)指南(草案)和助聽器驗配技術(shù)指南(草案)[2]的原則去執(zhí)行，對可疑聽力障礙新生兒和嬰幼兒進(jìn)行認(rèn)真觀察和隨訪。

3 康復(fù)理念不一致

確診為聽力障礙的患兒多數(shù)被送到各種聽力言語康復(fù)機構(gòu)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，有的孩子接受科學(xué)的訓(xùn)練，聽、說、讀、寫和社會交往能力都康復(fù)得較理想。然而，也有不盡人意之處。如：某患兒6月齡時在同仁醫(yī)院確診為雙側(cè)重度感音神經(jīng)性聽力損失，及時配戴了助聽器并到某聽力言語康復(fù)機構(gòu)接受康復(fù)訓(xùn)練，但2歲6月齡來復(fù)診時，仍不能配合完成行為測聽檢查。詳細(xì)詢問得知，該患兒從7月齡開始就到某康復(fù)中心進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，1歲半時學(xué)會了4～5個詞，后轉(zhuǎn)到某私人老師處訓(xùn)練了1年，但詞匯量沒有增長?？陀^聽力檢查示，患兒雙耳平均聽力為110 dB nHL，500 Hz為90 dB nHL。分析該患兒的問題有幾個方面：①沒有系統(tǒng)訓(xùn)練聽聲反應(yīng)，因此不會配合行為測聽檢查；②沒有養(yǎng)成聆聽習(xí)慣，只會跟著老師說單詞而不會聯(lián)想，因此詞匯量沒有明顯增加；③沒有定期調(diào)試助聽器，助聽效果沒有優(yōu)化；④沒有定期進(jìn)行聽力和言語評估，沒有得到人工耳蝸植入的建議。此次復(fù)診后患兒2歲9個月時家長選擇了人工耳蝸植入術(shù)，術(shù)后首先從聽能開始訓(xùn)練，術(shù)后3個月即能配合行為測聽檢查。

事實證明，科學(xué)的訓(xùn)練、定期聽力和言語評估和及時調(diào)整干預(yù)方案，對于聽力障礙的患兒而言，其重要性是不言而喻的。

4 管理系統(tǒng)不完善

新生兒及嬰幼兒聽力篩查被認(rèn)為是一項系統(tǒng)工程，是因為篩查-診斷-干預(yù)-康復(fù)的各個環(huán)節(jié)是在不同的機構(gòu)由不同的專業(yè)人員來完成的，因此要把各個環(huán)節(jié)管理好，難度非常大。首先，設(shè)立一個部門負(fù)責(zé)全程的質(zhì)量管理和服務(wù)監(jiān)督是關(guān)鍵。當(dāng)然，由衛(wèi)生行政部門指定一個專門機構(gòu)來負(fù)責(zé)這項工作最為合適，但是設(shè)在哪個部門、由哪個方面的人來負(fù)責(zé)，尚需要商榷，因為這涉及到不同學(xué)科之間的協(xié)調(diào)問題。其次，各環(huán)節(jié)之間有效數(shù)據(jù)和信息如何的交流，仍然是值得研究的問題。最后，如何使管理系統(tǒng)網(wǎng)絡(luò)化和智能化，更是值得深入探討。

總之，希望耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)師、聽力學(xué)家及從事聽力學(xué)相關(guān)人員都能積極參與新生兒聽力篩查與兒童聽力障礙診療問題的探討，以便使兒童聽力障礙的診療更為規(guī)范化。

1 中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科分會聽力學(xué)組，中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會.新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預(yù)指南(草案)[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2009, 44：883.

2 中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科分會聽力學(xué)組，中國殘疾人聯(lián)合會聽力語言康復(fù)專業(yè)委員會，中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會耳科組．助聽器驗配技術(shù)指南(草案)[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2010, 45：273．