趙麗娟,周元媛,張瑞芳,滑少華

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科鄭州 450052

心肌致密化不全是一種少見(jiàn)的先天性心室肌疾患,可單獨(dú)累及左心室、右心室或左右心室同時(shí)受累,也可和其他先天性心臟畸形同時(shí)存在。作者通過(guò)分析21例左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)患者的超聲心動(dòng)圖(ultrasound cardiogram,UCG)圖像特點(diǎn),結(jié)合MRI檢查,探討UCG診斷LVNC的應(yīng)用價(jià)值。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2006年7月至2008年5月,鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院臨床診斷為L(zhǎng)VNC的患者21例,其中男 13例,女 8例,年齡 13～64(39±15)歲?；颊呔型暾呐R床資料,包括心電圖、UCG、X線胸片及MRI等檢查資料。

1.2 UCG 用GE Vivid 7超聲顯像儀,探頭頻率2.0～4.0 MHz,受檢者平臥位或左側(cè)臥位,平靜呼吸,連接心電圖。觀察胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面、胸骨旁左室短軸切面、心尖四腔切面、心尖兩腔切面及心尖長(zhǎng)軸切面。記錄左室舒張末期內(nèi)徑、左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)及左室受累節(jié)段。超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①心腔內(nèi)多發(fā)、過(guò)度隆突的肌小梁和深陷其間的隱窩,形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的“非致密化心肌”。②于心室舒張期選擇室壁最厚部位進(jìn)行非致密化心肌厚度(N)與致密化心肌厚度(C)測(cè)量,N/C≥2提示LVNC。③彩色多普勒可探及隱窩間隙有低速血流與心腔相通。符合以上兩條即可診斷。

1.3 MRI 采用115T超導(dǎo)磁共振成像儀(Avanto,德國(guó)西門子公司)及 8通道心臟線圈和 6通道脊柱線圈,注射器為磁共振兼容的雙筒Medrad高壓注射器,對(duì)比劑為先靈公司的馬根維顯。掃描序列包括快速自旋回波、心臟電影以及心肌灌注首過(guò) +延遲顯像等。記錄左室舒張末期內(nèi)徑、LVEF及左室受累節(jié)段。在左室舒張末期,選擇致密化不全顯著處,測(cè)量N、C及室間隔基底段厚度(VS)。診斷標(biāo)準(zhǔn):①左室心肌存在增多粗亂肌小梁,肌小梁間可見(jiàn)深陷隱窩。②肌小梁間隱窩與左室腔交通。③舒張期左室心肌N/C≥2。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS 11.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。21例MRI及UCG測(cè)得左室舒張末期內(nèi)徑、LVEF及N/C的比較采用配對(duì)t檢驗(yàn)。檢驗(yàn)水準(zhǔn) α=0.05。

1.5 結(jié)果 21例LVNC患者UCG與MRI檢測(cè)結(jié)果的比較見(jiàn)表 1。88%(18/21)的患者 2個(gè)或 2個(gè)以上心肌節(jié)段受累,以左室側(cè)壁中段合并心尖部受累最多(UCG、MRI均發(fā)現(xiàn)28個(gè)受累節(jié)段);心尖部受累次之(UCG發(fā)現(xiàn)12個(gè),MRI發(fā)現(xiàn)14個(gè))。MRI和UCG均發(fā)現(xiàn)1例患者合并左室附壁血栓。

表1 21例LVNC患者UCG與MRI檢測(cè)結(jié)果的比較

2 討論

心肌致密化不全的發(fā)生是由于胚胎期心肌正常致密化過(guò)程失敗,導(dǎo)致心腔內(nèi)隱窩的持續(xù)存在,肌小梁發(fā)育異常粗大,而相應(yīng)區(qū)域的致密化心肌形成減少[1]。左心功能不全、心律失常和栓塞為其三大臨床特征[2]。有文獻(xiàn)[3]指出:正常成人中,約 70%有不同程度的左室肌小梁粗大現(xiàn)象。其他心肌病中,肥厚型心肌病合并左室粗大肌小梁多見(jiàn),擴(kuò)張型心肌病以及高血壓性心肌病次之。鑒別要點(diǎn)在于嚴(yán)格遵循診斷標(biāo)準(zhǔn),即LVNC舒張期N/C≥2,其他各種原因造成的左室肌小梁粗大均不會(huì)達(dá)到此診斷標(biāo)準(zhǔn)。21例中 5例患者初診時(shí)臨床誤診為擴(kuò)張型心肌病。近年來(lái)的研究[4]發(fā)現(xiàn),編碼dystrobrevin與Cypher/ZASP的基因發(fā)生突變可能導(dǎo)致胚胎期左室致密化過(guò)程失敗,繼而引起LVNC;而類似的基因突變也存在于擴(kuò)張型心肌病中,因此可以部分解釋為何這 2種心肌病變臨床表現(xiàn)如此相似。

該組資料中,INVM最常見(jiàn)的受累部位是左室側(cè)壁中段以及心尖處,這與其他學(xué)者[5]的報(bào)道相符。一般認(rèn)為,左室心肌的致密化過(guò)程按照從心外膜到心內(nèi)膜,從基底到心尖的順序進(jìn)行。因此,后致密化的部位容易受到干擾而造成致密化異常終止,最終發(fā)生心肌致密化不全。該組資料中,僅 1例患者發(fā)現(xiàn)左室附壁血栓,有明確的腦栓塞史,發(fā)生率為5%。以往認(rèn)為,左室粗亂增多的肌小梁形成眾多隱窩,有利于血栓形成,進(jìn)而造成LNVM患者易發(fā)生外周動(dòng)脈栓塞。

目前UCG仍然是診斷LVNC的主要工具,能顯示心肌結(jié)構(gòu)異常特征、運(yùn)動(dòng)幅度、心腔大小、心室功能及明確診斷心臟并存的畸形,但是因其視野小、依賴操作者的經(jīng)驗(yàn)以及對(duì)心尖和心外膜探測(cè)的局限性等,有時(shí)會(huì)影響診斷的全面及準(zhǔn)確性。臨床上LVNC最終發(fā)展為進(jìn)行性心力衰竭,隨著組織多普勒超聲技術(shù)的發(fā)展,UCG可以對(duì)整體及局部心肌功能進(jìn)行定量化,從而可以動(dòng)態(tài)觀察其運(yùn)動(dòng)功能變化,為估測(cè)其預(yù)后提供依據(jù)。近年來(lái),心臟MRI發(fā)展迅速,其優(yōu)良的軟組織分辨率、任意切面掃描以及多參數(shù)成像,尤其對(duì)左室心尖處及隱藏在肌小梁中血栓的檢測(cè),具有很大優(yōu)勢(shì)。MRI對(duì)LVNC的診斷主要參考UCG的標(biāo)準(zhǔn),診斷標(biāo)準(zhǔn)基本相同。

作者發(fā)現(xiàn)UCG與MRI在評(píng)估LVNC患者左室舒張末期內(nèi)徑、LVEF、N/C及受累心肌節(jié)段數(shù)方面具有高度的一致性,除價(jià)格優(yōu)勢(shì)外,UCG較MRI有更高的時(shí)間分辨率,檢查時(shí)不受患者心律的影響。因此,對(duì)于部分 MRI檢查不能確診及心律失常的患者,UCG檢查具有一定的優(yōu)勢(shì)。

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