黃成鋒，盧常盛，黃漢寧，李上華，黃 雄，彭鐵生

（廣東省高州市人民醫(yī)院腦內(nèi)科，廣東高州 525200）

多發(fā)性硬化（MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，呈急性或亞急性起病，多發(fā)于青壯年女性，常有緩解和復(fù)發(fā)現(xiàn)象，歐美國家發(fā)病率較高。MS臨床表現(xiàn)多種多樣，造成診斷困難。本研究總結(jié)、分析了我院近五年來診斷為MS患者的臨床特點和治療分析，以期為臨床上MS的診斷與治療提供理論幫助。

1 資料與方法

1.1 病例來源

2003年1月～2009年12月在我院住院確診的96例MS患者，均采用Poser標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。

1.2 方法

回顧分析患者的臨床資料，總結(jié)其發(fā)病規(guī)律、臨床表現(xiàn)、MRI影像學(xué)改變及治療效果。

2 結(jié)果

2.1 一般資料

男 39 例（40.6%），女 57 例（59.4%），男女比為 2∶3。 發(fā)病年齡18～57歲，以20～40歲居多，平均發(fā)病年齡32.7歲。起病形式：急性（發(fā)病1周內(nèi)達(dá)峰）起病45例（59.4%），亞急性（1周～1個月）起病 24例（25.4%），慢性起病 21例（17.6%）。誘發(fā)因素：首次發(fā)作前2周內(nèi)有明確誘因41例（42.7%），其中，上呼吸道感染25例（26.0%），腹瀉7例（7.3%），過勞5例（5.2%），外傷 2例（2.1%），手術(shù)應(yīng)激 2例（2.1%）。

2.2 首發(fā)癥狀

視力障礙40例（42.7%），其中，一側(cè)者16例，雙側(cè)者24例；肢體無力31例（32.3%），肢體感覺異常15例（15.2%），頭昏3例（3.1%），共濟(jì)失調(diào) 2例（2.1%），抖動 2例（2.1%），精神異常 1例（1.0%），言語不利 1例（1.0%）。

2.3 主要癥狀及體征

疲勞 89例（92.7%），錐體束損害 78例（81.3%），痙攣63例（65.6%），視力障礙 61例（63.5%），疼痛 68例（70.8%），Lhemitte征 3例（3.1%），小腦癥狀 52例（54.3%），感覺障礙 51例（53.1%），括約肌功能障礙73例（76.0%），性功能障礙 53例（55.2%），精神癥狀 5例（52.1%），抑郁 43例（44.8%），眼球活動障礙23例（24.0%），面癱19例（19.8%）。

2.4 影像學(xué)檢查

所有患者均作MRI檢查，異常82例（85.4%），發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病灶57例（59.4%），表現(xiàn)為雙側(cè)大腦側(cè)腦室旁及半卵圓中心、腦干及小腦的點片狀、斑片狀、橢圓形的長T1長T2病灶；脊髓36例 （37.5%），其中，頸髓21例 （21.9%），胸髓18例（18.8%）。

2.5 腦脊液檢查

87例行腦脊液檢查，23例蛋白升高（26.4%），細(xì)胞數(shù)異常 15例（17.2%），寡克隆帶陽性 31例（35.6%），24小時 IgG合成率增高37例（42.5%）。

2.6 誘發(fā)電位

視覺誘發(fā)電位共查57例，正常11例，異常46例（80.7%），主要表現(xiàn)為P100潛伏期延長、波幅降低；腦干誘發(fā)電位48例，正常14例，異常34例（70.8%），主要表現(xiàn)為波幅降低；體感誘發(fā)電53例，正常13例，異常40例（75.5%）。

3 討論

MS是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的炎性脫髓鞘疾病。以往認(rèn)為，本病多發(fā)生于西方國家，我國屬于低發(fā)區(qū)，但隨著對其認(rèn)識的加深及診斷技術(shù)的提高，發(fā)現(xiàn)本病較前增多。文獻(xiàn)報道全國各地MS發(fā)病呈逐年增高的趨勢，我國MS并不屬于少見病[1]，目前認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。

MS是青年人致殘的重要疾病。流行病學(xué)研究顯示，MS與其他自身免疫性疾病一樣，其發(fā)病具有性別差異，全世界男女比例約為1∶2，女性發(fā)病率高的原因雖尚不十分清楚，但性激素卻起了重要作用[2]。本病多在10～50歲發(fā)病，國內(nèi)總體來看，平均發(fā)病年齡介于27.1～33.6歲，平均在30歲左右。據(jù)國內(nèi)一組645例報道，男性占43.7%，女性占56.3%；國外一組812例報道則男性占36%，女性占64%。本組發(fā)病年齡18～57歲，以20～40歲居多，發(fā)病年齡與國內(nèi)報道相近。男39例（40.6%），女57例（59.4%），男女比為2:3，性別比則介于上述兩組報道之間。

本組病例中，以急性起病較多，占59.4%，其次為亞急性，占25.4%，慢性者較少占17.6%，與國內(nèi)資料急性占45.3%、亞急性25.4%、慢性29.3%相接近，說明國內(nèi)MS發(fā)病形式存在差別，以急性起病較常見。誘因方面，本組誘因最常見為感染。感染和外傷可造成髓鞘損害，釋放的髓鞘成分作為抗原引起進(jìn)一步的自身免疫反應(yīng)，可造成免疫紊亂。

國內(nèi)外共同的常見首發(fā)癥狀有感覺障礙、肢體無力、視力障礙和步態(tài)不穩(wěn)等，而以周圍神經(jīng)和大腦癥狀為首發(fā)者少見。視力障礙是我國患者最常見的首發(fā)癥狀，占40.6%，本組病例首發(fā)癥狀亦以視力障礙多見，占42.7%，其次是肢體無力及感覺異常。

由于MS累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)多個部分，所以癥狀體征多種多樣。本組病例中，以疲勞、錐體束損害及肌陣攣等運動障礙為最常見，可能與錐體束行程較長有關(guān)。感覺異常也較常見，占70.8%。Lhemitte征，多數(shù)認(rèn)為是脊髓后柱受刺激所致，目前已公認(rèn)為一種常見的致殘癥狀，本組稍低于國內(nèi)報道的3.1%[3]。視神經(jīng)損害占63.5%，比國內(nèi)報道的50.4%[4]稍高。另外，43例（44.8%）患者有抑郁癥狀，說明在MS并不少見，可能直接與病理生理、影響日常生活以及治療藥物（干擾素和激素與抑郁癥微弱相關(guān)）有關(guān)[5]。在治療過程中應(yīng)重視其心理問題。此外，小腦癥狀（54.3%）、括約肌功能障礙（76.0%），性功能障礙53例（55.2%），精神癥狀5例（52.1%）均超過半數(shù)，眼球活動障礙（24.0%）、面癱（19.8%）也占一定比例。綜上所述，多發(fā)性硬化病變可累及視神經(jīng)、脊髓及腦干，小腦半球及大腦半球的白質(zhì)，臨床表現(xiàn)多種多樣，在診斷上造成困難，需與多種疾病相鑒別。

輔助檢查在MS的診斷中具有重要意義。本組病例腦脊液檢查87例，24 h IgG合成率升高37例（42.5%），大便潛血（OB）陽性為 31 例（35.6%），低于王軍等報道的70%[6]。

本組病例受檢者中視覺誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位陽性率分別為80.7%及70.8%。有些病例無視力障礙而視覺誘發(fā)電位異常，有些無聽力障礙而腦干誘發(fā)電位有異常，表明誘發(fā)電位對檢測出亞臨床MS具有重要的診斷價值。

2000年的McDonald標(biāo)準(zhǔn)已將MRI用于MS的診斷，并第一次明確地說明時間和空間多發(fā)性的MRI證據(jù)，從而有利于對患者作出早期診斷。MRI可清楚地顯示腦和脊髓內(nèi)的MS病灶，是診斷MS的重要手段[7]。本組患者全部行MRI檢查，異常82例（85.4%），與國內(nèi)張華等[6]報道的84.7%相近。因此，在臨床實踐中，應(yīng)密切結(jié)合臨床與MRI檢查，可提高M(jìn)S診斷的準(zhǔn)確性。

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