江 濱，梁 銳，徐英夫，羅福文，苗 健，王立明

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 普外科， 遼寧 大連 116027)

原發(fā)性小腸腫瘤因臨床上較少見(jiàn)，疾病本身缺乏早期特異性臨床表現(xiàn)，現(xiàn)有的腫瘤檢查方法存在一定的局限性等因素，以致對(duì)該病的早期診斷較難，誤診及漏診率較高。為了提高臨床上對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)將大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院2004年8月～2009年8月手術(shù)治療并經(jīng)病理證實(shí)的24例原發(fā)性小腸腫瘤病例報(bào)告分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組病例共24例。其中，男15例，女9例，年齡29～75歲，平均年齡49.5歲，40歲以上占75%。病程4 h～3年。切除標(biāo)本送病理回報(bào)良性腫瘤9例，占37.5%；惡性15例，占62.5%。腫瘤性質(zhì)：惡性以腺癌和惡性淋巴瘤多見(jiàn)；良性以腺瘤和平滑肌瘤為多見(jiàn)。腫瘤分布部位以空腸及回腸為多見(jiàn)，分布于十二指腸及同種腫瘤多部位生長(zhǎng)較少見(jiàn)(表1)。

表1 24 例原發(fā)性小腸腫瘤病理診斷及分布部位(n)

本組臨床表現(xiàn)以消化道出血、腹部不適及腹痛最常見(jiàn)，其中以消化道出血(包括黑便、新鮮血便、嘔血)為首發(fā)癥狀的達(dá)11例；以上腹部不適為主要表現(xiàn)有9例；以明顯腹痛為主要表現(xiàn)8例；以腹部包塊為主要表現(xiàn)4例；以腸梗阻為主要表現(xiàn)5例；以阻塞性黃疸為主要表現(xiàn)3例；無(wú)任何臨床癥狀2例；另外，18例患者入院后查血常規(guī)提示中、重度貧血(表2)。

表2 24例原發(fā)性小腸腫瘤病理診斷及臨床表現(xiàn) (n)

1.2 檢查方法

術(shù)前行胃鏡檢查11例，其中陽(yáng)性4例；纖維結(jié)腸鏡8例，其中陽(yáng)性2例；行超聲檢查24例，其中陽(yáng)性4例；行CT檢查9例；陽(yáng)性4例；行小腸氣鋇雙重造影檢查17例，其中陽(yáng)性6例；行選擇性腸系膜上動(dòng)脈造影6例，其中陽(yáng)性2例；放射性核素99mTc顯象4例，陽(yáng)性1例；膠囊內(nèi)鏡檢查1例，陽(yáng)性1例；雙氣囊小腸鏡檢查1例，陽(yáng)性1例；腹腔鏡檢查1例，陽(yáng)性1例；剖腹探查應(yīng)用術(shù)中胃鏡檢查4例，陽(yáng)性4例。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)結(jié)果

本組24例均經(jīng)手術(shù)治療，良性腫瘤9例，均行局部腸段切除術(shù)；惡性腫瘤15例，行根治術(shù)加區(qū)域淋巴結(jié)清掃術(shù)7例，因腫瘤已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而行姑息性腫瘤切除4例，因腫瘤無(wú)法切除而行改道手術(shù)2例，因術(shù)中冰凍提示待石蠟切片而行單純腸段切除，而術(shù)后病理又為惡性2例。

2.2 隨 訪

9例良性腫瘤患者隨訪，均存活，無(wú)任何臨床癥狀；15例惡性患者隨訪，3例失訪，7例死亡，5例仍存活。惡性死亡者存活時(shí)間為6個(gè)月～2.5年，其中死于原發(fā)病復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移5例，死于心梗1例，死于腦卒中1例。惡性腫瘤尚存活5例中，存活3年2例，存活超過(guò)5年1例，存活2個(gè)月～2年3例。

3 討 論

3.1 原發(fā)性小腸腫瘤的發(fā)病率及原因

小腸占整個(gè)消化道長(zhǎng)度的75%，黏膜面積的90%，但原發(fā)性小腸腫瘤臨床上卻較少見(jiàn)，僅占消化道腫瘤的1%～5%[1]，其中病變部位以回腸最多見(jiàn)，空腸次之，十二指腸最少[2]。本組病變位于回腸者11例，位于空腸者7例，位于十二指腸者5例，病變空腸、回腸均有者1例。學(xué)者們通過(guò)對(duì)小腸腫瘤生物化學(xué)、病理生理等實(shí)驗(yàn)研究后得出結(jié)論，小腸腫瘤發(fā)病率可能與以下因素有關(guān)：(1)小腸內(nèi)內(nèi)容物是稀薄液體，食物通過(guò)腸管對(duì)腸黏膜機(jī)械刺激較小。(2)小腸蠕動(dòng)快，食物中潛在致癌物質(zhì)與腸黏膜接觸時(shí)間短。(3)小腸內(nèi)環(huán)境呈堿性，腸內(nèi)某些酶可使?jié)撛谥掳┪镔|(zhì)失去作用，如小腸內(nèi)高濃度的苯并芘羥化酶可以清除潛在性致癌物質(zhì)的毒性。(4)小腸菌群少，細(xì)菌代謝低下，使需要細(xì)菌參與代謝的致癌物質(zhì)明顯減少。(5)小腸黏膜內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，具有強(qiáng)大免役功能，具有高度的抗腫瘤生長(zhǎng)特性及能力；(6)小腸上皮細(xì)胞更新快，一般3～6 d細(xì)胞全部更新，故致癌物質(zhì)的蓄積作用小。(7)黏膜下淋巴腺能分泌IgA，高濃度的IgA可中和病毒及潛在的致癌物質(zhì)。

3.2 原發(fā)性小腸腫瘤難以確診的原因

因本病發(fā)病率較低，病種表現(xiàn)多樣，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，又無(wú)特殊檢查方法，故術(shù)前確診率較低，而漏診較多。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，原發(fā)性小腸腫瘤術(shù)前確診率一般為38.7%[3]，本組病例術(shù)前確診率為33.3%。多數(shù)學(xué)者通過(guò)解剖學(xué)及臨床資料分析認(rèn)為，小腸腫瘤難以確診的原因可能與以下因素有關(guān)：(1)發(fā)病率低，醫(yī)生及患者均缺乏警惕性，易漏診。(2)早期缺乏特異性癥狀及體征，易與消化道其他疾病混淆。(3)有癥狀者常被急腹癥所掩蓋，常因消化道出血、腸梗阻、腹膜炎而就診。(4)缺乏針對(duì)病灶部位的高準(zhǔn)確性、易行、價(jià)廉、無(wú)創(chuàng)的特異性檢查方法。(5)解剖上小腸系膜長(zhǎng)而游離，活動(dòng)度大，當(dāng)發(fā)生腫瘤時(shí),腫塊不易觸及或偶然觸及后又消失。因小腸較游離，有時(shí)回腸腫瘤可下墜入盆腔，女性易誤診為婦科疾病。(6)手術(shù)過(guò)程中發(fā)現(xiàn)征象與術(shù)前診斷不符，沒(méi)深入進(jìn)行有目的性探查。(7)保守治療癥狀好轉(zhuǎn)后，因患者拒絕而缺乏胃鏡、超聲、X線、CT等隨診檢查。(8)小腸平滑肌瘤為良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，早期不易發(fā)現(xiàn)，因臨床癥狀不明顯，易被患者忽視而未及時(shí)就診。

3.3 原發(fā)性小腸腫瘤生長(zhǎng)部位及生長(zhǎng)方式

本組病例回顧，手術(shù)過(guò)程中就病變發(fā)生部位來(lái)看(對(duì)占本組病例中前三位的腫瘤描述)：上皮性腫瘤易于發(fā)生在十二指腸(本組為3例)，淋巴性腫瘤好發(fā)于存有較多淋巴濾泡的末段回腸(本組為3例)，間質(zhì)性腫瘤十二指腸(本組為1例)、空腸(本組為2例)和回腸(本組為2例)均較常見(jiàn)。該特點(diǎn)與外科學(xué)教科書(shū)描述基本一致。

據(jù)術(shù)中所見(jiàn)小腸腫瘤生長(zhǎng)方式來(lái)看：上皮性腫瘤以腔內(nèi)生長(zhǎng)為主，容易發(fā)生出血和腸腔狹窄，間質(zhì)性腫瘤以腔外生長(zhǎng)為主，容易引起小腸折疊、扭轉(zhuǎn)、腸梗阻等，而惡性淋巴瘤則腔內(nèi)、腔外、腸壁間生長(zhǎng)方式都可出現(xiàn)。另外，發(fā)生于十二指腸者，無(wú)論良惡性，均易并發(fā)黃疸。

3.4 原發(fā)性小腸腫瘤的診斷

因該類(lèi)疾病缺乏特異性臨床癥狀及體征，故術(shù)前輔助檢查尤為重要。主要輔助檢查手段及針對(duì)相關(guān)檢查的評(píng)價(jià)如下：(1)B超和CT檢查：對(duì)小腸實(shí)性腫物有一定診斷價(jià)值，但不能準(zhǔn)確定位及定性。本組24例實(shí)性腫物經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)4例為直徑>3 cm的小腸平滑肌瘤。特別是多排CT三維重建及血管成像技術(shù)，不但可以精確顯示腫瘤位置、腫瘤血管供應(yīng)情況，還可以判斷有無(wú)腹腔轉(zhuǎn)移，這種無(wú)創(chuàng)檢查手段，大大提高了小腸腫瘤診斷的敏感性[4]。(2)小腸氣鋇雙重對(duì)比X線造影檢查：腔內(nèi)生長(zhǎng)型者能發(fā)現(xiàn)一些小的隆起、龕影或充盈缺損，而對(duì)腔外生長(zhǎng)腫物，只能見(jiàn)到腸道受壓、移位等改變，往往不能明確診斷[5]。(3)99mTc顯象：能測(cè)出出血速度僅為0.05～0.10 mL/min的出血，由于標(biāo)記的紅細(xì)胞逸入腸腔后隨腸蠕動(dòng)游散或腸管位置移動(dòng)，顯象部位多在病灶部位以遠(yuǎn)，因此檢出率高，定位率低[6]。出血量≥0.5 mL/min時(shí)腸系膜動(dòng)脈造影可顯示造影劑逸出血管外，但如出血量<0.5 mL/min或出血靜止期則不能顯影，只對(duì)血供豐富的病變，如腫瘤、炎性腸病、血管瘤、血管畸形有診斷價(jià)值[7]。(4)術(shù)中腸鏡(剖腹后自小腸中段取切口分別向近端與遠(yuǎn)端應(yīng)用腸鏡探查病變)：具有診斷及輔助治療的雙重作用。該方法不僅能發(fā)現(xiàn)小腸腫瘤部位或出血的病變部位，而且可同時(shí)取活檢組織送冰凍切片行病理檢查以明確病變性質(zhì)，對(duì)外科確定手術(shù)方式，確定小腸切除的長(zhǎng)度很有幫助。但術(shù)中當(dāng)腸腔內(nèi)有大量活動(dòng)性出血及腹腔內(nèi)廣泛粘連者不宜行該項(xiàng)檢查，因?yàn)榍罢咭蚰c腔內(nèi)充滿(mǎn)血液，無(wú)法辨認(rèn)出血病灶；后者使插鏡有困難，易致腸黏膜撕裂、出血、穿孔等并發(fā)癥發(fā)生率升高。(5)內(nèi)窺鏡檢查：胃十二指腸鏡可檢查十二指腸球部、降部，甚至部分空腸病變；結(jié)腸鏡可觀察到回腸末端腫瘤；經(jīng)皮肝、膽管穿刺(PTC)造影有助于診斷十二指腸乳頭部位腫瘤；但三者均僅能對(duì)部分小腸檢查。(6)雙氣囊小腸鏡：可在直視下觀察到腫瘤的部位、大小及腸壁浸潤(rùn)情況，但由于技術(shù)設(shè)備及一次性耗材昂貴，尚不能普及。(7)膠囊鏡：由于一次性膠囊內(nèi)鏡的設(shè)備昂貴，膠囊使用時(shí)間限制，膠囊受腸蠕動(dòng)影響不能通過(guò)梗阻部位，且不能活檢，難以準(zhǔn)確定位定性等，使用仍受到限制。根據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，膠囊內(nèi)鏡檢查小腸疾病的陽(yáng)性率為40%～50%，準(zhǔn)確性?xún)H為20%～39%。膠囊內(nèi)鏡對(duì)小腸單個(gè)病灶的遺漏及誤診率均較高，目前常被視為一種篩選手段[8]。(8)對(duì)于一些可疑病例，腹腔鏡或剖腹探查是最有用、可靠的診斷方法，其中腹腔鏡還可以兼顧治療。Ehrmantraut等[9]的臨床研究也證實(shí)腹腔鏡小腸手術(shù)具有手術(shù)創(chuàng)傷小，恢復(fù)快等特點(diǎn)。

本組通過(guò)對(duì)24例小腸腫瘤疾病的診療分析，總結(jié)對(duì)原發(fā)性小腸腫瘤的診斷思路如下：臨床上因急性消化道出血、腸梗阻、腹膜炎、腹部包塊、黃疸而就診的患者，行常規(guī)輔助檢查排查。若無(wú)陽(yáng)性結(jié)果，均應(yīng)考慮原發(fā)性小腸腫瘤的可能，此類(lèi)患者均應(yīng)收入院詳查。住院后各項(xiàng)檢查若仍未發(fā)現(xiàn)病變者，臨床癥狀加重，或不緩解，或反復(fù)發(fā)作者，可適當(dāng)放寬手術(shù)指癥，選擇腹腔鏡探查或剖腹探查以明確病變。若探查術(shù)中仍未找到病變，可結(jié)合應(yīng)用術(shù)中腸鏡，進(jìn)一步查找腸腔內(nèi)病變。絕大部分患者是可以明確病變部位，得到及時(shí)診治，大大避免因誤診或漏診給患者造成的傷害。

臨床醫(yī)師提高對(duì)原發(fā)性小腸腫瘤的認(rèn)識(shí)，掌握合適的輔助性檢查方法，可以在很大程度上提高臨床對(duì)該病的診斷。

3.5 原發(fā)性小腸腫瘤的治療及預(yù)后

小腸腫瘤治療以手術(shù)為首選，對(duì)良性腫瘤行腫瘤或局部腸管切除；對(duì)惡性腫瘤根治性切除為首選。對(duì)性質(zhì)不明者，可行術(shù)中快速冰凍檢查鑒別，根據(jù)冰凍結(jié)果決定具體術(shù)式。常用術(shù)式選擇有：(1)局部腫瘤切除術(shù)：適于良性腫瘤。(2)小腸腸段切除：適用于小腸良惡性腫瘤，惡性者根治性切除，切除腸管應(yīng)距腫瘤邊緣10 cm以上，并清掃區(qū)域淋巴結(jié)至該腸段血管對(duì)應(yīng)腸系膜血管主干的周?chē)馨徒Y(jié)。(3)胰十二指腸切除術(shù)：適用于十二指腸惡性腫瘤，若腫瘤未侵及十二指腸球部可行保留幽門(mén)的胰十二指腸切除術(shù)。(4)右半結(jié)腸切除術(shù)：適用于腫瘤位于回腸末端。(5)改道手術(shù)：僅限于晚期腫瘤患者無(wú)法切除的腫瘤，為治療或預(yù)防腸梗阻發(fā)生；若為十二指腸惡性腫瘤還應(yīng)行膽腸吻合術(shù)，保證膽道通暢。

對(duì)于原發(fā)性小腸腫瘤強(qiáng)調(diào)早期診斷，早期治療。良性病變預(yù)后甚好，惡性者術(shù)后輔以化療、放療或免疫治療，在一定程度上可提高病人的生存期。文獻(xiàn)報(bào)道，惡性腫瘤的預(yù)后指標(biāo)是根治性手術(shù)，而腫瘤的分期，病人的年齡、腫瘤部位、組織原分級(jí)分化、放化療的應(yīng)用與否并不顯著影響生存率[10]。也有報(bào)道預(yù)后情況除與腫瘤的生物病理學(xué)特性有關(guān)以外，還與生長(zhǎng)部位有關(guān)，一般情況下部位越高，預(yù)后越差[11]。

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